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文档简介

梅 尼 埃 病 (Mnire Disease),梅尼埃病(MD)为膜迷路积水所致的,以发作性眩晕,波动性耳聋,耳鸣 和耳胀满感为主要症状的疾病。,定 义,Prosper Mnire (1799-1862,France),历史回顾,1861年,法国学者Mnire首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退。 这组病症被称为“美尼尔氏综合症” 。 现名为“梅尼埃病”,解剖生理1,解剖生理2,解剖生理3,内耳的淋巴液,内耳淋巴液的化学成份,ST = scala tympani, SV = scala vestibuli, CSF = cerebrospinal fluid Data summary from Wangemann & Schacht, 1996,病因,病因不明,耳蜗微循环障碍 内淋巴生成、吸收平衡失调 变态反应,发病机理,膜迷路积水,膜迷路积水病理,1.膜迷路积水膨大,病理生理 1,病理生理 2,1.膜迷路积水膨大,病理生理 3,2.前庭膜破裂,内外淋巴交混,3.内淋巴囊纤维化,4.耳蜗退变,血管纹、盖膜、毛细胞及其支持细胞,螺旋神经纤维与其神经节细胞均可退变,上皮皱褶变浅或消失, 上皮下纤维组织增生,毛细血管减少,临床表现,突然性、旋转性 数十分数小时,不超过24小时 发作时神志始终清醒 发作时伴植物神经症状 发作过后可有头晕、不稳感等,1. 眩晕(vertigo),眩晕产生机制-1,前庭系统,视觉,本体感觉,维持人体平衡的器官,眩晕发生机制-2,前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕,前庭系统具有对称性与均衡性,冷热试验(热刺激) (对称性的改变),临床表现,可能是最早的症状 早期低调性,后期高调性 发作时加重,缓解期减轻,,2. 耳鸣(tinnitus),临床表现,3.耳聋(hearing loss ),为感音神经性聋,单侧性、波动性 发作期加重,缓解期减轻 耳聋程度每况愈下,可有复听现象,耳内胀满、沉重、压迫感 严重发作时有可能被忽略,临床表现,4. 耳胀满感,检查自发性眼震,发作高潮期出现,为水平或水平旋转型. 眼震方向(快相): 刺激性眼震患侧 麻痹性眼震健侧 恢复性眼震患侧 观察到眼震为客观依据,检查耳功能1,前庭功能: 正常,减退或消失,可出现向健侧的优势偏向。 纯音听力检查: 为低频感音神经性耳聋,有重振现象。,检查耳功能2,耳蜗电图,检查耳功能3,按3.0ml/kg口服甘油,服药后1、2、3小时测纯音听力,甘油试验,检查 MIR,冠状位,冠状位,轴位,诊 断,1.病史:眩晕反复发作史 2.症状:眩晕,耳鸣,耳聋,耳胀 3.检查: 发作期有自发性眼颤 前庭功能正常,减退或消失 感音性聋,有重振现象 脱水试验阳性,、前庭神经元炎(Vestibular Neuritis) 有上感史 眩晕重,持续时间较长 前庭功能明显减退 无耳鸣,耳聋,鉴别诊断,2 、位置性眩晕(positional vertigo) 特定头位或头位变换时发生的眩晕,伴眼震,无耳鸣耳聋。 位置性眼震可分为中枢性及周围性两型。,鉴别诊断,3、前庭药物中毒 用耳毒药物史,双耳。 眩晕轻,多为不稳感,少呈旋转性。 眩晕无反复发作,持续长。 起病慢,伴耳鸣,耳聋。,鉴别诊断,4、突发性聋 耳聋快,重,无波动。 眩晕无反复。,鉴别诊断,鉴别诊断,5、听神经瘤 眩晕较轻,为逐渐发生。 耳聋渐进性加重。 V、VII颅神经受损。 ABR,X线、CT和MIR扫描阳性。,6、迷路炎 有化脓性中耳炎史。 阵发性眩晕,平衡失调。 听力减退或丧失。 瘘管试验阴或阳性。,鉴别诊断,7、椎-基底动脉供血不足 多为椎动脉受压或交感神经丛受刺激引起椎动脉痉挛性缺血。 在头位或体位改变时,突发短暂眩晕。 多为旋转感或摇摆不稳感,可先有视物模糊、复现或黑蒙,伴颈酸手麻。 自发性眼震、耳鸣、耳聋少有,可出现位置性眼震。 X线颈椎摄片常有骨质改变。,鉴别诊断,8、亨特(Hunt)综合症 常伴有轻度眩晕、耳鸣及听力障碍,并有剧烈耳痛。耳部皮肤带状疱疹和面瘫有助于鉴别。,9、心血管疾病 心脏病、高、低血压、血液病等,鉴别诊断,10、其它 内分泌疾病,植物神经功能失调等,治疗,方法包括: 调节植物神经功能 改善内耳微循环 解除迷路积水,治疗原则-综合治疗,一般治疗,发作期卧床休息 低盐饮食 心理治疗,药物治疗-1,发作时的对症处理: 镇静剂:如安定、甲基安定等。 抗组胺药:晕海宁等。 抗胆碱能药:莨菪碱等。 镇吐剂:维生素B6,舒必利等。 脱水剂: 50%葡萄糖液,缓解期的一般治疗: 利尿药:氯噻酮,双氢克尿噻。 糖皮质激素:强的松、地塞米松等 血管扩张药. 中医药治疗,药物治疗-2,血管扩张药:,金纳多 天眩清 敏使朗 脑益嗪 西比灵 5-7%碳酸氢钠 右旋糖酐 654-2 ,药物治疗-3,手术治疗,内淋巴囊手术 前庭神经切断术 迷路破坏术 迷路化学切除术,参考书目,相关网站,http:/w

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