北京协和医院肥厚性心肌病.ppt

肥厚性心肌病,Hypertrophic Cardiomyopathy,概述,肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚性心肌病 5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传性疾病 40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体长臂上重链基因突变的结果。 晚近发现家族性HCM染色体1q1，15q2及11q不正常,HCM的类型,二维超声心动图上最常见的三种左室非对称肥厚类型,1,2,3,32岁女性，梗阻型HCM，死于猝死，非对称性室间隔肥厚，二尖瓣与室间隔之间的左室流出道非常狭窄,左室中部肥厚的HCM，死于顽固室性心律失常 由左到右，心底部，左室中部，心尖部（有心肌梗塞及室壁瘤）,ECG：V4 -V6 ST段抬高，心室造影心尖室壁瘤，冠脉造影无明显狭窄,心肌纤维化,间质纤维化,心肌纤维排列紊乱,心肌细胞粗短，核大染色深，心肌纤维排列紊乱，间质纤维化,TEE示意图 二尖瓣收缩期向前运动（mitral leaflet systolic anterior motion）SAM 收缩中期，二尖瓣前叶SAM导致左室流出道梗阻及二尖瓣关闭不全,M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM,M型超声心动图二尖瓣前叶SAM与左室、主动脉压力同步记录，压差86mmHg，严重梗阻,19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压,HCM的TEE A 二尖瓣前叶SAM B 彩色Doppler：左室流出道湍流和MR C 胸骨旁左室长轴2DE：LV流出道湍流和MR D 脉冲式Doppler：MR,HCM的左室造影 LAO A 舒张晚期 B 收缩早期 左室流出道梗阻 C 收缩晚期 二尖瓣返流,临床表现,晕厥 心绞痛（冠状动脉正常） 室性心律失常 猝死 左室舒张功能不全 梗阻型：胸左4肋间III级SM 晚期：心衰，房颤,梗阻型肥厚型心肌病影响梗阻因素,加重梗阻（杂音） 减小LV腔（减少静脉回流） 正性肌力 外周血管扩张 Valsalva动作（使室腔） 突然站立（使室腔）,减轻梗阻（杂音） 增大LV腔（增加静脉回流） 负性肌力 蹬踞（增加静脉回流）,危险因素,ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻 年死亡率 1%,心尖部HCM,A 17岁时ECG：T波普遍倒置 B 33岁时ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状动脉正常(心尖严重肥厚导致缺血和梗死并非少见）,治疗,减轻梗阻： 负性肌力药 房室顺序起搏 手术 药物,阻滞剂 钙拮抗剂verapamil（异搏定）(改善舒张功能，减轻心肌缺血） disopyramide（双异丙吡胺）（负性肌力抗心律失常药） disopyramide + 阻滞剂,终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以改善左室功能。,梗阻型HCM和终末期HCM的治疗,梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗,起搏器治疗 适应证： 室间隔流出道处肥厚梗阻 症状严重，晕厥发作，药物无效 流出道峰值压差50mmHg, 起搏后压差下降50 无二尖瓣结构异常,梗阻型肥厚型心肌