周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路.ppt

周围神经病的 诊断、鉴别诊断与治疗思考,定向诊断：确定是否神经疾病 定位诊位： 确定病变部位 定性诊断： 确定病因 定期诊断： 确定疾病状态 功能诊断： 确定患者的功能状态,神经系统疾病诊断的临床思维,先定位！ 再定性！,神经系统疾病诊断的临床思维,从整体到细节 从细节到整体 细节到整体的 交互,找生人的途径 找熟人的快捷与失误,诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏,这是什么？,诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏,这是什么？!,OUTLINE,PART1-解剖与生理回顾 PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示 PART3-周围神经病的治疗,？,PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示,OUTLINE-4步走！,不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示,华山医院神经科,受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？,华山医院神经科,不对称的多发性单神经病的病因,血管炎 原发性系统性血管炎 结节性多多动脉炎 ChurgStrauss 综合征（噬酸性粒细胞、哮喘性血管炎） 与结缔组织疾病有关的系统性血管炎 风湿性关节炎 干燥综合征 局限于周围神经病的血管炎 其它病因 结节病 淋巴瘤 癌瘤 淀粉样病 多发性卡压性麻痹 与代谢或中毒有关的神经病 压力敏感性周围神经病,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示,华山医院神经科,周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病,华山医院神经科,周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,各种类型周围神经脱髓鞘 无力 反射消失或减弱 MNCV/SNCV减慢 传导阻滞,脱髓鞘与轴索损害模式,轴索变性 无力 萎缩 反射减弱/很少消失 CAMP减低,早期以脱髓鞘损害为主,早期以轴索损害为主,PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示,完成病因诊断辅助检查第一步步骤,尿糖和蛋白 血常规 血沉 血清B12和叶酸含量 空腹血糖 肾、肝功能,华山医院神经科,完成病因诊断辅助检查第二步步骤,神经电生理检查 评价病理损害类型（远端？近端？轴索？脱髓鞘？） 免疫指标 抗核抗体， 抗可提取性细胞核抗原抗体（anti-Ro,ANTI-La）, 抗中性粒细胞胞浆抗原抗体（ANCA） 其它 胸部X线检查 甲状腺功能检查,周围神经病诊查的第三步骤,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖 尿 病,？,THANKS,PART3-周围神经病的治疗思考,周围神经病的治疗思考,LSS,HNPP,周围神经病治疗思路,Current therapeutic possibilities can be divided into two groups: the pathogenetically oriented the symptomatic therapy 还有其他吗？,Tamas Varkonyi1 and Peter Kempler2 Diabetes, Obesity and Metabolism, 10, 2008, 99108,修复“髓鞘”与“轴索”,髓鞘 自身免疫周围神经病的“髓鞘”修复 遗传性周围神经病的“髓鞘”修复 不分病因的“髓鞘”修复？ 轴索修复 免疫 遗传 其他,B12-?,B12会缺少吗？ B12缺少的原因？ B12缺少有什么问题？ 该怎么补充B12?,B12-?,B12会缺少吗？ B12缺少的原因？ B12缺少有什么问题？ 该怎么补充B12?,维生素B12缺乏的患病率,不同年龄人群维生素B12缺乏的患病率,维生素B12缺乏的现状,Framingham社区老人 12% a 英国Banbury社区老人 13% b 荷兰住院老年病人 30%40% c 以色列 居家老人 12.6% d 住院老人 15% e 南亚人 22%,Lindenbaum J, Rosenberg IH, Wilson PWF, et al. Prevalence of cobalamin deficiency in the Framingham elderly populationJ. Am J Clin Nutr, 1994,60:2. van Asselt DZ, Blom HJ, Zuiderent R, et al. Clinical significance of low cobalamin levels in older hospital patientsJ. Neth J Med, 2000,57:41. Figlin E, Chetrit A, Shahar A, er al. High prevalences of vitamin B12 and folic acid deficiency in elderly subjects in Israel. Br J Haematol, 2003,123:696. Shahar, A, Feiglin, L., Shahar, DR., et al. High prevalence and impact of subnormal serum vitamin B12 concentrations in Israeli elders admitted to a geriatric hospitalJ. J Nutr Health Aging, 2001,5:124. Gupta AK, Damji A, Uppaluri A. Vitamin B12 deficiency. Prevalence among South Asians at a Toronto clinicJ. Can Fam Physician, 2004,50:743.,B12-?,B12会缺少吗？ B12缺少的原因？ B12缺少有什么问题？ 该怎么补充B12?,引起维生素B12缺乏的因素,维生素B12缺乏原因 食物中维生素B12不足？ 食物中维生素B12吸收不良？ 遗传性维生素B12代谢障碍？ 其他原因：药物因素？,维生素B12的吸收过程,二甲双胍和维生素B12,Emmanuel Andrs, et al. CMAJ.2004;171(3):251-9 William A. Bauman ,et al. Dia Care .2000,23:12271231.,通过影响钙依赖性膜运动来降低回肠对维生素B12的吸收,回肠粘膜细胞对维生素B12内因子复合物的摄取呈钙依赖性 二甲双胍的疏水端可进入细胞膜的脂质核心，可影响钙依赖性膜运动,B12-?,B12会缺少吗？ B12缺少的原因？ B12缺少有什么问题？ 该怎么补充B12?,VB12水平低下与多种疾病的发生有关联,Andres E, Loukili NH, Noel E, et al. CMAJ, 2004, 171(3): 251-259. Hankey GJ. Lancet，1999354：407-413 Eikelboom JW ,et Al. Stroke,2000,31, (5):1069-1075 Moller J ,et al. Scand J Clin Lab Invest , 2000 ,60 (6) :491-500 Moore EM et al. Diabetes Care .2013,36:29812987,.,B12缺乏/HHcy所致主要临床症状（1）,Andres E, Loukili NH, Noel E, et al. Vitamin B12 (cobalamin) deficiency in elderly patients. CMAJ, 2004, 171(3): 251-259.,VB12水平低下与多种疾病的发生有关联,B12缺乏/HHcy所致主要临床症状（2）,系统 表现 注解,脑卒中、脑血管疾病,循环 动脉粥样硬化、冠心病,HHcy是脑卒中的独立危险因素2 HHcy患者发生脑血管疾病的危险增 加了3.97 倍3。,1. Hankey GJ. Lancet，1999354：407-413 2. Eikelboom JW ,et Al. Stroke,2000,31, (5):1069-1075 3. Moller J ,et al. Scand J Clin Lab Invest , 2000 ,60 (6) :491-500,Hcy是动脉粥样硬化的预测因子1,消化,Hunter舌炎；黄疸；乳酸脱氢酶 和胆红素升高（“骨内破坏”）,典型,消化不良、腹泻、腹痛、恶心、呕吐、,在研究中,生殖系统,阴道粘膜萎缩和慢性阴道和尿路感染 （特别是真菌病） 生殖力降低和反复流产,在研究中,补充高剂量VB12能显著降低心脑血管事件的发生率,研究设计： VISP研究是一项在3680名老血管病患者中展开的多中心，随机，双盲研究。比较在药物、手术治疗以外，补充维生素，对缺血性脑卒中冠状动脉疾病及死亡的影响,Spence JD, Bang H, Lloyd E et al.,Vitamin Intervention for Stroke Prevention Trial An Efficacy Analysis. Stroke 2005;36:2404-9,补充高剂量VB12能显著降低心脑血管事件的发生率,Spence JD, Bang H, Lloyd E et al.,Vitamin Intervention for Stroke Prevention Trial An Efficacy Analysis. Stroke 2005;36:2404-9,结果： 高剂量维生素组复合终点事件（包括缺血性卒中，冠脉疾病和死亡）的危险比低剂量组下降21%，P=0.049 结论： 使用高剂量VB12降低同型半胱氨酸水平能够提高脑血管患者的生存率,B12-?,B12会缺少吗？ B12缺少的原因？ B12缺少有什么问题？ 该怎么补充B12?,B12缺乏的药物治疗,由于病因难以去除，理论上需