小气道病变HRCT诊断与鉴别诊断.ppt

小气道病变HRCT诊断与鉴别诊断,戴蓬勃 2014.4.28,呼吸系统,上呼吸道：鼻、咽、喉,下呼吸道: 气管、支气管、肺,复习呼吸系统正常组织及解剖,终末细支气管,肺腺泡,呼吸性细支气管,肺泡,肺泡囊,肺泡管,气管,支气管,下呼吸道,几个需要明确的概念,肺实质 肺间质 肺导气部 肺呼吸部 小气道 肺小叶 肺腺泡 肺泡(肺泡上皮，肺泡隔，肺泡间孔),什么是小气道病变？,定义 所谓小气道病变（small airway disease）是指一组直径为2mm以下气道为主的炎症性病变，有时合并纤维化性肺病，其同义词为细支气管炎。 范围 病变以膜性及呼吸性细支气管为中心，累及其周围有限的肺实质，肺功能检查多为限制性或阻塞性通气障碍。 诊断 小气道病变根据临床、组织学及影像学有多种分类，但诊断主要依据是高分辨率CT，这些病变有一种及多种HRCT征象，结合临床表现、实验室检查等能得出接近组织学分类的诊断。,相关解剖,小气道 次级肺小叶 细支气管 呼吸性细支气管 细支气管与血管及淋巴管的关系,小气道相关解剖,管径 小气道（small airway）特指膜性或呼吸性细支气管，其管径2mm，也有学者定义为管径3mm以下的支气管。 解剖及组织构成 解剖学上包括含有软骨的最小支气管、膜性细支气管及呼吸性细支气管，其中细支气管壁无软骨和黏液腺。 分支 膜性细支气管为第8-14级支气管，介于导气部与换气部之间，最终分为3-5个终末细支气管（约有3级分支），连接腺泡。 阻力 小气道所产生的阻力占所有气道阻力的1/4，因此小气道病变均有中、重度呼吸困难。,次级肺小叶相关解剖,定义 是最小的肺功能性解剖单位，大小为1-2.5cm，含有3-12个腺泡。 分布及发育 肺周边部（胸膜下）的次级肺小叶较大、发育较好，而肺中央部的次级肺小叶形态不规则、较小及发育不完全，因此肺周边部与中央部分别又称为肺皮质与髓质。 HRCT表现 正常情况下HRCT不能显示次级肺小叶、但可辨认其中央的血管结构。,细支气管相关解剖,气管分级 人肺的气道从主支气管到终末细支气管最多分为25级。 膜性支气管 小支气管分出膜性支气管，后者是指没有软骨、径线约为1mm大小的支气管。 腺泡 终末细支气管发出呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊及肺泡。腺泡为最大的换气单位。 结构与功能 膜性细支气管包括终末细支气管，内衬纤毛柱状上皮与无纤毛的Clara细胞（无纤毛上皮分泌细胞），Clara细胞分泌蛋白质保护支气管黏膜； 细支气管的弹性纤维附着于基底膜提供机械支撑作用； 细支气管壁的平滑肌由迷走神经与交感神经分支支配，分别其收缩与舒张作用。,呼吸性细支气管相关解剖,呼吸性细支气管部分连接肺泡，是一种介于导气部与换气部之间的移行气道，直径0.5mm左右，其远端发出多个肺泡管，每个肺泡管连接4个或更多肺泡囊。,细支气管与血管及淋巴管的关系,细支气管与血管及淋巴管的关系：细支气管由同等大小的肺动脉分支伴行，并有伴行淋巴管，构成支气管血管束，远端直达肺泡-毛细血管网。,小气道病变的HRCT检查技术及CT征象,小气道病变的HRCT检查技术 常规影像学难以显示小气道病变，但HRCT则能够很好地显示小气道病变的特点； HRCT检查应包括吸气与呼气相扫描； 层厚1.25mm或1mm，无间隔或间隔1-2cm； 容积扫描（螺旋扫描）有助于多方位图像重建（MPR），对病变分布的显示较好； 后处理技术除MPR外，还包括最小密度投影（MinIP）、最大密度投影（MIP），MinIP有助于显示轻微空气储留现象。,小气道病变的HRCT检查技术及CT征象,小气道病变的HRCT征象 小叶中心结节与树芽征 空气储留与马赛克密度 磨玻璃密度,小气道病变定义及分类,小气道病变的定义 指病变主要累及细支气管的病变，也同时合并其他导气部气道病变、间质性肺病及肺泡性肺病，包括多种疾病，其病因、临床表现及病理特征均有不同。,小气道病变定义及分类,小气道病变分类 临床分类（依据病原学或伴随疾病）： 感染性细支气管炎 非感染性细支气管炎 吸入性肺病：吸烟相关肺病、急性毒气吸入肺病、棚屋肺、过敏性肺炎、肺尘埃沉着病； 细支气管炎伴支气管扩张； 结节病； 系统性疾病伴随的细支气管炎：胶原血管病、肠炎； 其他：泛细支气管炎、滤泡性细支气管炎、嗜酸性细支气管炎、以支气管为中心的肉芽肿。 组织学分类： 增生性（细胞性）：细胞性细支气管炎以炎症细胞浸润为突出表现，HRCT上最常见征象是边缘模糊的小叶中心结节或磨玻璃密度影； 纤维化性（缩窄性）：缩窄性或闭塞性细支气管炎为胶原纤维和瘢痕所致的细支气管狭窄或完全闭塞。,各种小气道病变及其HRCT评价,感染性细支气管炎（细胞性细支气管炎主要原因） 病原体 病毒：儿童常见，包括呼吸道合胞病毒、腺病毒、副流感病毒、流感病毒及人类肺炎后病毒感染及肺炎球菌肺炎等； 细菌：反复发作的细菌性细支气管炎可出现远端气道扩张； 结核：主要见于上叶，可见典型的树芽征及小叶中心结节，并可见空洞及支气管扩张； 非结核分枝杆菌：可伴随空洞及支扩（尤其是累及右中叶及左舌段）； 真菌：可伴随空洞； 支原体：小叶中心结节+小叶性GGO提示肺炎支原体肺炎，若侵犯间质可见支气管血管束增粗及小叶间隔增厚； 衣原体：可出现小气道扩张、支气管血管束增粗； 曲菌：HRCT可见树芽征及周围斑片状实变。 病理 浸润气道壁的炎症细胞主要是中性白细胞，管腔内出现炎性渗出。 临床表现 呼吸困难、呼吸急促及发热、咳嗽。,女性，66岁，慢性活动性肺结核,高分辨率CT扫描显示右肺周围边界不清，大小不等（24毫米），这些征象代表了支气管内结核的播散。,男性，34岁，慢性咳嗽伴消瘦,左肺舌叶结节与多线性及分支状结构构成树芽征，合并支气管扩张。,女性，44岁，慢性咳嗽伴全身乏力,高分辨率的CT扫描显示右肺多个结节分布于分枝线状影周围。 支气管扩张壁增厚，黏液嵌塞。 支气管肺泡灌洗确诊，非结核分枝杆菌感染。,男性，33岁。咳嗽、咳痰2月。,女性，35岁，咳嗽咳痰午后低热 1月,男性，34岁，咳嗽发热2周。,HIV患者合并金黄色葡萄球菌感染,肺周边部位小结节和分枝线状影,病理切片示炎性物质填充支气管,各种小气道病变及其HRCT评价,过敏性肺炎 定义：过敏性肺炎（外源性过敏性肺泡炎）是易感人群反复吸入各种具有抗原性的有机粉尘、低分子量化学物质，引起的一组弥漫性间质性肉芽肿性肺病。 病理：小的有机物或蛋白复合体沉积于终末细支气管及肺泡，引起肺泡炎与肉芽肿。,各种小气道病变及其HRCT评价,过敏性肺炎的HRCT表现、病理基础及临床症状 急性过敏性肺炎： 常在接触抗原后4-8小时发病，可有发热，畏寒，咳嗽和呼吸困难，也可出现厌食，恶心和呕吐。脱离抗原之后，症状一般在几小时内改善，但完全恢复需几周，反复发作可致肺纤维化； HRCT表现：双肺磨玻璃样改变；双肺广泛的斑片状、团片状、云絮状肺实变影，边缘模糊，密度及分布不均，以中下肺较多见，短时间内病灶位置变化大且具有游走性； 病理基础：肺实质中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润及小血管炎症引起的弥漫性肺充血水肿及肺泡内蛋白液的渗出。 亚急性过敏性肺炎： 起病隐匿，病程长达数周或数月，表现为咳嗽、呼气性呼吸困难、食欲及体重下降、疲倦； HRCT表现：弥漫性分布的小叶中心性结节影，边缘不清；斑片状磨玻璃影；空气储留与肺囊性改变； 病理基础：小叶中心性结节影是细胞性细支气管炎的表现；磨玻璃阴影是弥漫性淋巴细胞性间质性肺炎存在的表现；空气储留及肺囊样变是细支气管炎症、阻塞的结果。小叶中心性结节影及磨玻璃改变是过敏性肺炎的特征性改变，而小叶中心性结节影是亚急性过敏性肺炎的特征性改变。 慢性过敏性肺炎： 进行性活动后呼吸困难，咳嗽，乏力和体重下降可达数月至数年。疾病可发展为呼吸衰竭； HRCT表现：可见网格状、蜂窝状纤维索条影，为肺间质纤维化改变；甚者可见到肺不张、肺气肿及胸膜增厚等征象。,女，47岁，养鸟，气喘。 地图状磨玻璃密度、空气潴留。,空气潴留,马赛克灌注,各种小气道病变及其HRCT评价,吸入性细支气管炎 病因 为反复吸入外源性物质引起的慢性细支气管炎，多见于口咽功能障碍的老年患者或神经疾病及痴呆患者。 病理 细支气管黏膜面慢性炎症，实变区可见隐源性机化性肺炎与支气管肺炎的征象。 临床表现 进食时喘息、呼吸困难、呛咳等。 HRCT表现 弥漫性树芽征与小叶中心结节，为黏液嵌塞及细菌感染所致，病变分布与患者吸入时体位有关，因此病变常位于下叶及背侧。 吸入有毒气体所致细支气管病变 急性者包括氨、氯、氯化氢、二氧化氮、臭氧、光气、烟雾、二氧化硫、可卡因； 慢性者包括吸烟、粉尘，过敏性肺炎急慢性均可出现； 急性期HRCT可见非心源性肺水肿及小气道炎症征象，前者表现为斑片状GGO。,弥漫性吸入性细支气管炎,弥漫性吸入性细支气管炎是由于异物颗粒反复被吸入细支气管引起的慢性炎症。致病因素有咽部结构异常、食管病变( 贲门失弛缓症、食管裂孔疝、食管癌) 、神经系统病变以及慢性疾病等。影像学表现无特征, 可见肺叶、肺段或弥漫性分布的13 mm 的小阴影, HRCT 表现有小叶中心结节、单侧或双侧分支状高密度病灶及树芽征, 病灶的分布取决于吸入物在细支气管的位置。,烟雾、有毒气体吸入,毒气或有毒的烟尘吸入可导致急、慢性肺部损害。病理主要表现为肺泡毛细血管的损伤、肺水肿、支气管炎和细支气管炎, 有时并发肺不张和肺炎, 病变后期可见闭塞性细支气管炎。 HRCT 可见支气管壁增厚、双肺实变影、支气管扩张和树芽征,各种小气道病变及其HRCT评价,伴弥漫性肺病的细支气管炎 过敏性肺炎 出现小气道病变的概率超过50%，HRCT可见小叶中心结节、空气储留，有时可见树芽征。 结节病 沿淋巴管周围侵犯，可见于大、小气道周围，HRCT表现包括小叶中心结节与空气储留。 Langerhans组织细胞病 本病肉芽肿以细支气管为中心，因此HRCT表现包括小叶中心结节及细支气管阻塞所致囊状改变。,过敏性支气管肺曲菌病,免疫复合物和炎性细胞沉积于支气管黏膜导致支气管黏膜坏死和嗜酸细胞浸润, 过敏反应引起支气管分泌物增加, 与繁殖的菌丝混合使得分泌物黏性增加不易咳出, 引起黏液嵌塞。本病的典型影像学表现是以肺上叶分布为主的支气管扩张和黏液嵌塞, 黏液嵌塞表现为密度均匀的管状或“手套状”致密影, 黏液嵌塞可向细支气管延伸形成树芽征,结缔组织疾病,类风湿性关节炎和干燥综合征可影响小气道, 最常见的胸部表现是囊状支气管炎、支气管扩张、细支气管炎、闭塞性细支气管炎和机化性肺炎, 干燥综合征可合并淋巴细胞性间质性肺炎, 薄层CT 表现可见支气管扩张和树芽征。此外可见磨玻璃密度影、空气潴留和蜂窝影。,各种小气道病变及其HRCT评价,滤泡性细支气管炎（FB） 常见病 病变见于支气管与细支气管周围的淋巴滤泡，危险因素为先天性或后天性免疫抑制，也可见于胶原血管病如类风湿性关节炎等、淋巴增生性疾病、泛细支气管炎、全身过敏性疾病或支气管扩张的反应性病变。 病理 目前认为FB是一种反应性淋巴样组织增生。病理学特点为终末细支气管壁见丰富的淋巴滤泡，其内有生发中心，有时也见于小叶间隔与胸膜。 临床表现 多见于中年患者，临床表现为渐进性气短与咳嗽，肺功能检查表现为限制性、阻塞性及混合性功能异常。 治疗 大环内酯类抗生素对本病有效。 HRCT表现 包括弥漫性分布边缘模糊的小叶中心小结节及树芽征、斑片状GGO、支气管壁增厚、及斑片状低密度改变，结节一般小于3mm。少数患者可见支气管扩张及肺气肿征象。,各种小气道病变及其HRCT评价,泛细支气管炎（DPB） 流行病学 又称全细支气管炎。主要见于东亚人，是一种细支气管透壁性炎症，平均年龄为40岁，80%以上合并慢性鼻窦炎，还可伴随白血病、胸腺瘤、类风湿性关节炎等，免疫学显示家族性DPB患者人类白细胞抗原Bw54阳性。 病理 组织学检查可见泡沫样巨噬细胞、淋巴细胞与浆细胞透壁性浸润细支气管间质及其周围组织，邻近肺泡管及肺泡也受累，晚期可见终末细支气管扩张，有时合并急性肺炎。 临床表现 咳嗽与呼气性呼吸困难，肺功能检查可见阻塞性与轻度限制性肺功能障碍。 治疗 大环内酯类抗生素治疗有效。 DPB诊断标准 持续性咳嗽、咳痰及呼气性呼吸困难； 过去曾有鼻窦炎或鼻窦炎反复发作； X线胸片示双侧弥漫性结节或CT弥漫性小叶中心结节； 还包括下列之一： 体检两肺粗糙的捻发音； FEV1/FVC70%及PaO280mmHg； 冷凝集滴度64。,各种小气道病变及其HRCT评价,泛细支气管炎（DPB） HRCT表现 小叶中心结节及树芽征，病理基础为细支气管炎及其内充满分泌物； 囊状细支气管扩张及柱状支气管扩张； 马赛克征象及呼气相上空气储留； 其他征象：斑片状实变、支气管黏液嵌塞及节段性肺不张； 病变均以下叶为主，以树芽征+细支气管及支气管扩张最具特征。 DPB依据HRCT表现的分型 型，小叶中心结节； 型，小叶中心结节+分支线状影； 型，细支气管扩张； 型，支气管扩张。 HRCT监测 病变的进展或缓解情况，如结节缩小、吸收或进展为支气管扩张。 鉴别诊断 慢性感染性疾病如结核、囊性纤维化、纤毛功能障碍性疾病、免疫抑制及慢性吸入性肺炎。,弥漫性泛细支气管炎,其特点是细支气管炎症，常合并鼻窦炎。组织学特征包括呼吸细支气管壁增厚和淋巴细胞、浆细胞浸润。 高分辨率CT扫描显示小叶中心小结节“（5毫米）和基地（中心型肺结节连接到分支线状影远端，还包括支气管壁增厚，支气管扩张。病程后期可见囊性病变及空气滞留,各种小气道病变及其HRCT评价,缩窄性细支气管炎（CB） 本病定义与界定尚不十分明确，术语较混乱，如本病中的闭塞细支气管炎过去是指缩窄性细支气管炎加闭塞性细支气管炎合并间质性肺炎（BOOP），有学者提出闭塞性细支气管炎（OB），CT见到细支气管阻塞，但又无CB征象时，并使用闭塞性细支气管炎综合征（OBS）定义肺移植后的慢性排异，也有学者称为增生性细支气管炎。欧洲学者倾向于使用隐源性机化性肺炎（COP）一词。 本病的易感因素包括其他感染、移植术后、胶原血管病、吸入性肺病等，临床表现包括呼吸困难与慢性咳嗽，有时伴感染症状，肺功能检查表现为阻塞性或混合型通气障碍。 HRCT表现为局限性密度增高与密度减低交错的马赛克状，呼气相显示明显，低密度区为空气储留、局部血管变细，密度较高区为正常肺区。其他征象包括支气管扩张与管壁增厚、小叶中心结节。,各种小气道病变及其HRCT评价,闭塞性细支气管炎（OB） 也称缩窄性细支气管炎，其特征是细支气管壁及其邻近组织炎症、纤维化，导致细支气管狭窄、甚至完全闭塞。 病因包括儿童各种原因的呼吸道感染（有时闭塞性细支气管炎也被用于特指一种腺病毒导致的小儿细支气管炎严重亚型），心脏或肺移植后慢性排异反应、造血干细胞移植术后、吸入有毒气体后、结缔组织病、药物性肺病如D-青霉胺、肠炎性疾病如溃疡性结肠炎及其他疾病（包括弥漫性原发性肺神经内分泌细胞增生、嗜酸性筋膜炎（硬皮病亚型）、Stevens-Johnson综合征（史-约综合征，1922）、副肿瘤性天疱疮（副肿瘤综合症，肿瘤免疫学）、哮喘、囊性纤维化（遗传性外分泌腺疾病）、过敏性肺炎、结节病（肉芽肿炎症性疾病，病因不明） 临床特点为渐进性呼吸困难、干咳、气道梗阻症状，本病常首先由CT检查发现。 组织学特征为细支气管向心性管壁增厚、支气管上皮化生、平滑肌肥厚、细支气管扩张及斑片状炎症。,各种小气道病变及其HRCT评价,闭塞性细支气管炎（OB）的HRCT表现 吸气末扫描地图状密度减低，呈斑片状小叶性、节段性分布，相应肺血管减少； 马赛克灌注，为通气下降区域血流灌注减少； 呼气相CT上显示空气储留，其程度与肺功能检查气道梗阻程度相关； 细支气管改变，扩张、管壁增厚； 小叶中心结节及树芽征； 双肺胸膜下及支气管血管束周围气腔实变或GGO。,各种小气道病变及其HRCT评价,闭塞性细支气管炎（OB）的鉴别诊断 马赛克灌注并非OB的特异性征象，还可见于哮喘、支气管扩张症、慢性血管闭塞性病变、过敏性肺炎等，鉴别时应结合其他征象，如慢性且栓塞也可出现马赛克灌注，但可同时见肺动脉增粗。 空气储留也可见于正常人，但不应超过全肺25%范围。 全小叶性肺气肿也可出现肺密度减低，但可见1-抗胰蛋白酶缺乏、肺结构破坏、血管扭曲、肺底线状瘢痕及小叶间隔增厚等。,男性，47岁，闭塞性细支气管炎,其特点是支气管周围粘膜下纤维化，支气管气壁增厚，不可逆的狭窄。高分辨率CT表现包括中枢和外周支气管扩张，支气管壁增厚。呼气相高分辨率CT是闭塞性细支气管炎检出最敏感的方式 。,各种小气道病变及其HRCT评价,矿物粉尘所致的小气道病变 粉尘也可引起小气道病变，典型部位为呼吸性细支气管及肺泡管周围； 病理学表现为矿物质沉积、纤维化及少许慢性炎症； HRCT主要征象是边缘模糊的小点状密度增高影（小叶中心结节）。,各种小气道病变及其HRCT评价,哮喘 哮喘是各种外源性刺激物造成的气道慢性炎症； 临床特点为喘息、气短、胸部发憋及咳嗽； 长期反复发作导致血管增生、气道平滑肌增厚、纤维化等不可逆性改变。,各种小气道病变及其HRCT评价,哮喘的HRCT表现 支气管壁增厚，发生率为16%-92%，增厚程度与病变程度一致； 支气管扩张，发生率尚不明确，一组研究中出现率达77%，诊断诊据是支气管与伴行肺动脉径线比超过1，主要累及亚段及以远支气管，扩张的形态主要是柱状； 黏液嵌塞，呈支气管走行区分支状或结节状密度增高影，有时有树芽征，见于约20%患者； 肺密度降低，约1/3患者可见局限性或弥漫性肺密度减低，其原因是小气道梗阻、空气储留及马赛克灌注，且这种低密度与患者肺功能状态存在相关性； 呼气相CT上所见的空气储留，呈斑片状低密度，约50%患者超过1个肺段范围，肺功能参数（如FEV1）与空气储留积分有相关性。,各种小气道病变及其HRCT评价,吸烟相关小气道病变与间质性肺病 吸烟有关疾病远远不止过去认为的慢性支气管炎及肺气肿，还包括呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎、Langerhans组织细胞病及混合性病变，HRCT的出现使人们对这些疾病有了更深刻的认识，这类病变已引起广泛关注。,各种小气道病变及其HRCT评价,吸烟相关小气道病变与间质性肺病 RB-ILD 脱屑性间质性肺炎（DIP） Langerhans组织细胞病（肺Langerhans组织细胞病，PLCH） 混合性吸烟相关肺病,各种小气道病变及其HRCT评价,RB-ILD 是吸烟者最常见的呼吸系统疾病，组织学上可见细支气管与肺泡腔含有细小颗粒状色素的肺泡巨噬细胞沉积，细支气管及其周围结构内炎症细胞浸润，病变区周围的肺组织正常。 临床表现为轻度呼吸困难、咳嗽、胸痛及体重减轻，肺功能检查为限制性及阻塞性通气障碍，肺泡灌洗可检出含棕色色素的巨噬细胞。 HRCT所见包括弥漫性小叶中心边缘模糊结节（2-3mm）、斑片状GGO、小叶性密度减低、肺气肿、肺不张、网状影及线状影，此外，还可见支气管壁增厚、空气储留，组织学上小叶中心结节为呼吸性细支气管内巨噬细胞聚集，GGO则为肺泡及肺泡管内巨噬细胞聚集所致。 鉴别诊断 DIP，很少或无结节，且GGO更为广泛； 亚急性过敏性肺炎，根据吸烟史及肺泡灌洗鉴别。,广泛小叶中心性微结节和斑片状磨玻璃影，有或无纤维化，常伴有支气管管壁增厚和轻度小叶中心型肺气肿。,RB-ILD 影像学,RB-ILD 影像学,RB-LID,女，41岁。A：手术肺活检前3天HRCT示双肺斑片状磨玻璃密度影，右侧为著；B：7周后复查，示双肺浸润影明显吸收（右肺中叶为术后改变）。该患者使用了泼尼松治疗，起始计量为40mg/d，逐渐减量至5mg/d，同时戒烟。,RB-ILD的CT：小叶中心性结节,RB-ILD的CT表现：小叶中心性结节,RB-ILD的CT表现：小叶间隔增厚,各种小气道病变及其HRCT评价,脱屑性间质性肺炎（DIP） DIP是一独立的疾病，其90%患者有吸烟史，偶见于肺尘埃沉着病、药物反应及代谢性疾病。 组织学特点为弥漫性肺泡内巨噬细胞聚集与型肺泡细胞增生。 临床表现为干咳、呼吸困难、疲倦与体重下降，肺功能检查表现为限制性通气异常及弥散功能障碍。 本病激素治疗效果好。 HRCT主要表现为GGO，呈双侧性、较对称分布，肺周边部及下叶为著，部分患者肺底部可见线状影、肺结构扭曲及牵引性支气管扩张、肺周边部小囊状影（可能为细支气管或肺泡管扩张）。HRCT上DIP表与其他疾病如RB-ILD及过敏性肺炎有重叠之处。,53岁，女。 A：HRCT显示片状GGO。B：内科治疗6个月后HRCT复查,DIP 影像学,男，44岁。A：HRCT示双肺斑片状磨玻璃密度影；B：24个月后复查，示持续存在的磨玻璃密度影，在间隔的时期内无明显变化，也无蜂窝状改变。此患者已成功戒烟，并且在大部分治疗时间中使用了不同剂量的泼尼松。,DIP,男，46岁。干咳，发热，气促。,DIP,DIP 影像学,各种小气道病变及其HRCT评价,Langerhans组织细胞病（PLCH） 肺Langerhans组织细胞病（PLCH）也与吸烟有关，累及小气道及肺间质，特点为细支气管周围Langerhans细胞聚集，出现空洞及瘢痕化。 发病机制：吸烟患者出现肺组织细胞浸润的原因可能是吸烟损伤细支气管上皮，导致组织细胞增多，形成以细支气管为中心的结节，晚期则出现空洞化，呈囊状病变，并导致纤维化。上述结节以Langerhans细胞为主，混杂嗜酸性细胞、中性白细胞及淋巴细胞，结节的空洞化具有特征性，其特点是与扩张的支气管相通。结节、空洞化结节及纤维化三者可在病变局部并存。 临床表现：无特异性，包括呼吸困难、咳嗽，有时有气胸、体重减轻、发热。 HRCT特点为上中叶分布为主，呈数毫米至2cm大小结节，很小的结节也可空洞化，空洞似扩张的支气管、形态怪异，但并无显著支气管扩张。本病结节演变规律是：先形成空洞化结节，然后为薄壁囊状病变，最后为肺气肿样纤维化破坏。但组织学上即使是终末期的肺气肿样改变，仍为活动性病变