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文档简介
风湿病总论,风湿免疫科陈佩玲,风湿性疾病的概念,是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病。它包括:弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织,包括肌肉、肌腱、滑膜、韧带的疾病。,病程迁延、缓解与复发交替。 同一疾病表现个体差异,多系统受累。 不同疾病可有相同表现,临床表现重叠难鉴别。 常有自身抗体,可有免疫球蛋白升高,ESR加快,病变中有纤维样坏死、血管炎免疫复合物沉淀 需用激素、免疫抑制剂治疗,疗效差异大。,风湿性疾病的临床特点,风湿病的病因多种多样,感染性的 (反应性关节炎、感染性关节炎) 免疫性的 (SLE、RA) 代谢性的 (Gout、假性痛风) 内分泌性的 (肢端肥大症) 退化性的 (OA) 地理性的 (大骨节病,氟中毒) 遗传性的 (粘多糖病) 肿瘤性的 (骨瘤、多发性骨髓瘤),风湿病性疾病的范畴和分类,弥漫性结缔组织病(SLE,RA,SSc,Pss,PM/DM,MCTD,血管炎) 脊柱关节病(AS,Reiters,PA,IBD) 感染相关(风湿热,反应性关节炎) 代谢或内分泌性(痛风,假性痛风) 退性性变(OA) 肿瘤、神经血管疾病(滑膜肉瘤、雷诺病) 关节外疾病及其它(纤维肌痛等),常见CTD的特异临床表现,SLE:多系统损害 pSS:口干、眼干、肾小管酸中毒 DM:向阳疹、对称性近端肌无力 SSc:雷诺现象、硬指 WG:鞍鼻、肺迁移性浸润影 大动脉炎:无脉症 白塞病:口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应、,风湿病患病率,RA - 0.34% AS - 0.26% SLE - 0.07% SS - 0.33% - 0.77% OA - 10.6% 16-30岁 14.8% 31-40岁 29.1% 41-50岁 95.9% 60岁,风湿病患病率,骨性关节炎在50岁以上者可达50%,痛风性关节炎也日益增多。因为链球菌已能被青霉素有效地控制,与之相关的风湿热和风湿性关节炎已明显减少,这都说明风湿病病谱的改变。,残疾 Disability 痛苦 Discomfort 死亡 Death 经济损失 Dollar lost 药物中毒 Drug toxicity,风湿病的危害,风湿病的病理改变,实验室检查,一、一般性检测对风湿病的确诊很有帮助 二、特异性检查 (一)关节液的检查 主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因如尿酸盐结晶、焦磷酸盐结晶和细菌的存在。,尿酸钠结晶,不同CTD的自身抗体谱,不同CTD的自身抗体谱,2.类风湿因子(RF) 见于RA、pSS、SLE、SSc等多种CTD,但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等,寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等,慢性感染如结核病、感染性心内膜炎等,甚至某些肿瘤。因此RF特异性较差,对RA诊断有局限性。但在诊断明确的RA中,RF滴度可判断其活性。,不同CTD的自身抗体谱,3.抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)对血管炎尤其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。 4.抗磷脂抗体 本抗体与血小板减少、狼疮脑病、血管栓塞、习惯性自发性流产有关。,X线平片及影像学,X线平片 反映关节损伤程度、病变进展速度及对治疗的反应,应列为常规检查项目,并应定期复查。 电子计算机体层显像(CT) 多用于骶髂关节炎的检查,以除外早期强直性脊柱炎。脑CT亦用SLE的中枢神经病变的诊断,高分辨肺部CT则用于发现早期合并于结缔组织病的肺间质病变。,物理诊断,血管造影 在结节性多动脉炎、大动脉炎时血管造影可以明确诊断和病变范围 超声 磁共振显像(MRI),重视介入诊断,关节腔穿刺(滑液检查) 关节镜(滑膜活检) 肾活检 病理检查:唇腺 、肌肉 、 滑膜 、血管、 皮肤、皮下结节等,风湿病治疗,特异性治疗:抗生素用于感染性关节炎 缓解性或改善病情治疗 对症治疗 预防治疗,风湿病治疗,NSAIDs DMARDs 糖皮质激素 免疫调节剂(生物制剂) 干细胞移植,血液净化,免疫吸附。,非甾体抗炎药(NSAIDs),COX-1特异性抑制剂:小剂量阿司匹林 COX非特异性抑制剂:吲哚美辛、布洛芬、萘普生及双氯芬酸钠 COX2倾向性抑制剂:又称选择性抑制剂:萘丁美酮、美洛昔康和依托度酸 COX-2特异性抑制剂:塞来昔布、罗非昔布,DMARDs应用原则,老药新用 早期联合应用,持续治疗,风湿病治疗,甲氨喋呤(MTX) 7.5mg/周 柳氮磺胺吡啶(SSZ) 2-3g/日 羟氯喹(HCQ) 0.4/日 爱若华(Lef) 10-20mg/日 青霉胺(Pen) 0.5-0.75/日 金诺芬(瑞得) 6mg/日 环胞霉素A(CysA) 50-100mg/日 帕夫林 1.8 g/日,激素在风湿病领域的用药原则,激素是以系统损害为主的自身免疫病的基础用药 用于以关节损害为主的自身免疫病的 过渡治疗 非免疫性的风湿病不主张应用激素,选用何种激素,短效激素(可的松):对HPA影响小,但作用弱,只适合肾上腺皮质功能不全的替代治疗 中效激素(泼尼松):适合自身免疫性疾病的治疗 长效激素(地塞米松):作用强,对HPA影响大,适合短期应用,如何口服泼尼松?,夜间或睡前口服会破坏凌晨低谷,就不会产生8时的高峰 每日三次口服会严重扰乱生理激素分泌规律,长期用药损害HPA轴,GS的副作用,糖
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