慢性肝损害PPT课件.pptxVIP

1,慢性肝病的诊断及鉴别诊断,2,肝 胆 胰 管 系 统,3,肝脏的脉管系统,4,肝内脉管系统,5,肝内脉管系统,6,normal lobules of liver 肝小叶结构,7,健康的肝,慢性肝炎,肝硬化,肝癌,肝病的三部曲,8,慢性肝病的种类,病毒性肝炎 - A B C D E 型肝炎病毒 脂肪肝-酒精性和非酒精性 药物性肝炎 自身免疫性肝病 其它,9,症 状： 1.急性发作时与急性肝炎相同； 2.可无症状或症状轻微； 3.重度慢性肝炎：持续时间长，症 状重，及有肝功能失代偿的表现； 4.肝炎肝硬化：代偿期可无明显症 状，失代偿期表现为肝功能失代 偿和门脉高压的症状。,10,体征： 1.黄疸； 2.肝脏肿大：轻到中度肿大，质地 软，有触痛，肝区有叩痛； 3.出血体征：齿龈出血、皮肤淤点 淤斑。,11,肝细胞损伤的有关检查 1.转氨酶：AST、ALT及AST/ALT比值 2.乳酸脱氢酶、谷氨酸脱氢酶、乙醇脱氢酶 (缺乏特异性、提供信息少，故较少使用),12,转氨酶 1.诊断肝脏炎症敏感性高 2.诊断肝脏炎症特异性差： 良性病变、恶性病变可有同样程度升高 轻型病变、严重病变可有同样程度升高 3.因此，转氨酶升高需进一步行特异性检查 如HAV IgM 、 AFP； CT 、 MRI等,13,1.AST增高不仅见于肝病 AST增高还见于心、脑、肾、 胰腺、肌肉和红细胞的病变 2.ALT增高几乎仅见于肝病 3.因此，同时检测AST和ALT可以明确AST增高是否系肝损害所致 （ AST和ALT同时增高则为肝损害，仅AST增高则肝病可能性小）,14,15,碱性磷酸酶（AKP） AKP升高强烈提示：胆管细胞损伤、胆管细胞增生、胆汁淤积 AKP升高达正常值四倍以上：强烈提示小胆管上皮细胞损伤如：肝内胆汁淤积、肝外胆管阻塞、胆汁性肝硬化、浸润性病变及恶性病变等 AKP轻度升高则见于：病毒性肝炎、中毒性肝炎、缺血性肝脏病变及瘀血性肝脏病变原因在于肝细胞的小胆管区有AKP的分布,16,5-核苷酶 1. 5-核苷酶与肝源性AKP分布相似 2. 5-核苷酶与AKP同时检测可以判定是否为肝源性AKP升高5-核苷酶可以代替AKP同功酶的检测 3. 5-核苷酶的升高与肝源性AKP的升高基本是平行的,17,谷酰转肽酶（r-GT） 1.r-GT分布与AKP分布相似 2.AKP、 5-核苷酶升高常伴有r-GT升高 3.但是，明显肝病时r-GT又常不升高。因此， r-GT应用价值已明显降低 4.而苯妥英钠、巴比妥酸等药物性肝损伤及酗酒常伴有明显r-GT升高,18,-GT在反映慢性肝细胞损伤及其病变活动时较转氨酶敏感。-GT活性75存在于肝细胞微粒体，当慢性肝病有活动性病变时，诱导微粒体酶合成增加。在急性肝炎恢复期ALT活性已正常，如发现-GT活性持续升高，即提示肝炎慢性化；慢性肝炎即使ALT正常，如-GT持续不降，在排除胆道疾病情况下，提示病变仍在活动；慢性持续性肝炎-GT轻度增高；慢性活动性肝炎-GT明显增高；肝细胞严重损伤，微粒体破坏时，-GT合成减少，故重症肝炎，晚期肝硬化时-GT反而降低。胆碱酯酶（ChE）活性则在慢性肝病时因酶合成减少而降低。,.,19,白蛋白结合胆红素(a-胆红素) 1.白蛋白结合胆红素随血胆红素水平的升高程度和持续时间而升高 2.白蛋白结合胆红素不能由肾脏排出 3.白蛋白结合胆红素在血中半衰期比较长 4.导致胆红素升高的因素解除后血胆红素水平持续居于高水平可用此解释（肝炎后高胆红素综合征即因此）,20,21,肝脏合成功能指标 1.白蛋白： 半衰期28天 结果异常，提示肝损害已发生较长时间 白蛋白血浓度低于克,提示已发生实质性肝损害 2.： 最可靠指标 补足维生素后所检测的指标更为准确 延长秒以上,提示显著功能异常,22,血浆白蛋白可反映肝脏合成功能，代表肝的储备功能。此外前白蛋白（PA）及抗凝血酶（AT）亦能很好地反映肝脏的储备能力，藉以判断慢性肝细胞损伤的病变程度。-球蛋白增高的程度可评价慢性肝病的演变及预后，慢性持续性肝炎的-球蛋白正常或基本正常，慢性活动性肝炎及早期肝硬化时-球蛋白呈轻、中度升高，若-球蛋白增高达40时提示预后不佳。-球蛋白增高的机制是枯否细胞功能减退，不能清除血循环中内源性或肠源性抗原物质，后者刺激B细胞产生大量抗体IgG，以致-球蛋白增高。,.,23,胆红素、与预后评估 对于酒精性肝病病人： 4.6(PT-对照值)胆红素32 提示病人个月内死亡的几率大约,24,25,病 毒 性 肝 炎,26,病毒性肝炎的分类,黄热病毒（YFV） EB病毒（EBV） 巨细胞病毒（CMV） 单纯疱疹病毒（HSV） 风疹病毒(RV),能引起肝功能损害的病毒有很多：,它们均非嗜肝病毒,所致肝损害为继发性,27,病毒性肝炎，一般特指由嗜肝病毒感染所 引起的肝炎。,目前已知的嗜肝病毒有五种： HAV（甲）、HBV（乙）、HCV（丙）、 HDV（丁）和HEV（戊）。,庚型肝炎病毒（HGV/GBV-C） TT病毒（TTV） SEN-V,28,病毒性肝炎的比較,29,Dane颗粒（完整的病毒）形态,HBsAg,HBcAg,HBV DNA,DNAP,（外膜蛋白）,（核衣壳蛋白）,30,乙 肝,临床特点,1. 潜伏期：26个月,急性感染,慢性乙型肝炎,肝硬化,2. 临床类型：,31,定义：肝炎病毒感染后，症状迁延或反复发作， 病程超过6个月,病原体：主要见于HBV、HCV和HDV感染 尚无HAV、HEV引起慢性肝炎的证据, 许多病人以慢性肝炎为首发表现,32,慢性肝炎,临床表现, 乏力、倦怠、下肢酸软、肝区隐痛； 纳差、腹胀、面色灰暗； 慢性肝病面容 病情较重者可有黄疸、肝掌、血管蛛、男性乳房发育； 可有肝脾肿大； 少数有肝外表现：皮疹、关节痛、乙肝相关性肾炎、 乙肝相关性血小板减少性紫癜、自身抗体可阳性； 化验：ALT反复轻中度升高，球蛋白持续升高，严 重者白蛋白减少,（可分为轻、中、重度）,33,慢性感染,非活动 HBsAg 携带,慢性肝炎,HBsAg + ALT 升高 HBeAg + Anti-HBe - HBV DNA +,HBsAg + ALT 正常 HBeAg Anti-HBe + *HBV DNA -,抗病毒治疗,慢性乙型肝炎病毒感染过程中常用实验室检查,34,肝功能检查,1. 血清酶测定,（1）丙氨酸转氨酶（ALT/GPT）,血清ALT升高程度与肝损伤程度不平行 意义：对判定急、慢性肝炎有一定帮助,35,（2）门冬氨酸转氨酶（AST/GOT）, AST明显升高者提示肝细胞损伤较严重,ALT -胞浆内； AST -线粒体内,（3）-GT和ALP (AKP), 两者均是反应胆汁淤积的指标,-GT -肝细胞膜结合 ALP -肝细胞胞浆和肝内胆管上皮中,36,2. 胆红素测定,（1）血清胆红素, 血清总胆红素升高水平可反应肝细胞损伤程度 直接胆红素占总胆红素的比例对判断黄疸性质有 一定帮助,（2）尿二胆, 尿胆红素：均为结合胆红素 尿胆素元：急黄肝高峰期或淤胆性肝炎及胆道梗阻时，尿胆元可阴性,37,3. 甲胎蛋白（AFP）,急性肝炎：一般不升高 慢性肝炎及肝硬化：可升高，但病情好转后降低 重型肝炎：可升高 预后较好？ 诊断PHC：500 ng/ml，4周以上 200500 ng/ml，8周以上,4. 白蛋白、球蛋白, 白蛋白水平有助于判断肝脏储备功能 球蛋白水平对判定是否为慢性肝炎病毒感染有帮助 白/球比例：不宜作为判断肝纤维化及疗效的指标,38,5. 凝血酶原时间（PT）和凝血酶原活动度（PTA）, PT和PTA可以敏感地反应肝脏损害的严重程度,Vit K依赖性凝血因子：、 主要由肝脏合成的凝血因子：、 因子半衰期最短 PT主要检测外源性凝血系统中、等活性, 正常值：PT 1216秒,PTA,303,PT 8.7,100% （80%100%）,PTA 20%时可自发性出血，10%时预后恶劣,淤胆,维生素K纠正试验,39,40,慢性乙肝（弱传染）,41,开始产生免疫力,（续上表）,（+）,（+）,42,脂 肪 肝,43,基本概念,狭义的定义 肝内甘油三酯储积肝脏湿重的5%，光镜下每单位面积肝实质细胞脂变30%. 广义的定义 脂肪肝是遗传环境代谢应激相关因素所致、病变主体在肝小叶、以肝细胞脂肪变性为主的临床病理综合征，是全身性疾病在肝脏的一种病理改变。相关综合征包括：代谢综合征，胰岛素抵抗综合征，肥胖综合征等,44,按肝内脂肪沉积的量 脂肪肝分为轻、中、重三型；,45,脂肪肝是仅次于病毒性肝炎的第二位常见肝病 脂肪肝已成为消化、内分泌代谢、营养、心血管等学科共同关注的焦点 脂肪肝的防治不仅是一个医学问题，更是一个社会问题 以病因分为酒精性和非酒精性脂肪肝两类,46,肝细胞脂肪变性的发病机制,食物中脂肪供应过多 血浆游离脂肪酸过多 肝内脂肪酸利用减少 肝内甘油三脂合成能力增强 极低密度脂蛋白合成及分泌障碍 脂蛋白代谢酶在脂肪肝发病中的作用,甘油三脂在 肝细胞内沉积,肝细胞 脂肪变性,47,诱发脂肪肝的危险因素,不合理的膳食结构； 不良的饮食习惯； 嗜酒； 多坐少动的生活方式； 精神萎靡生活散漫； 有肥胖相关疾病的家族史。,48,脂肪肝的诊断标准（影像学）,B超诊断 1 肝区近场弥漫性点状高回声，回声强度高于 脾脏和肾脏，少数表现为灶性高回声 2 远场回声衰减，光点稀疏 3 肝内管道结构显示不清 4 肝脏轻度或中度肿大，肝前缘变钝,49,脂肪肝的诊断标准（影像学） CT,肝大,密度普遍低于脾脏 或肝/脾CT比值1 弥漫型或局限型肝脂肪，局灶性与肝癌鉴别。 ALD在CT上有特征性的改变， 弥漫型酒精性肝脂肪变，尾状叶增大具有特异性,50,肝/脾CT比值1.0为轻度； 肝/脾CT比值0.7，肝内血管显示不清者为中度； 肝脏密度显著降低甚至呈负值，肝/脾CT比值0.5为重度。,51,52,53,54,Appearance comparison between alcoholic rat and control rat,55,Normal hepatic histologic manifestation,56,Hepatic histopathologic change of alcoholic rat at the end of 8w (HE 400),57,脂肪肝的病理改变,58,脂肪肝的病理改变,59,脂肪肝的病理改变,窦周、汇管区周围纤维化,60,Electron microscope picture of normal liver,61,The change of hepatic cell under electron microscope of model rat the end of 16w 4000,62,酒精性脂肪肝 进人体内的酒精90在肝脏代谢。 目前以为，乙醇在肝细胞内代谢产生的毒性代谢产物及引起的代谢紊乱是导致酒精性肝损伤的主要原因。,63,长期或大量饮酒： 直接致肝细胞损伤 酒精性脂肪肝 营养不良肝细胞脂肪变性 后果：肝炎肝硬化肝癌？,64,机制： （1）乙醇的直接损害作用 （2）脂质过氧化损伤 （3）乙醛的毒性作用 （4）内毒素细胞因子介导的损伤,65,（5）游离脂肪酸（FFA）的损害 （6）大剂量乙醇刺激肾上腺及垂体肾上腺轴 （7）缺氧和微循坏障碍 （8）免疫机制,66,体 征,弥漫性肝肿大，多为轻、中度， 表面光滑、质地柔软； NASH或肝硬化病例可有脾肿大。 以不适就诊的NAFLD患者中， 肝肿大75%，脾大4-25%。 多数ALD有肝脏增大，尾状叶增大是较特征性改变，触痛，质地稍硬， 表面尚光滑。剑突下肝大明显， 部分病例可有脾大,67,酒精性肝病(ALD)临床诊断标准 （2002年10月第2版）,1.有长期饮酒史，一般超过5年，折合乙醇酒精量40g/d，女性20g/d；或2周内有大量饮酒史（80g/d）。 2.禁酒后血清ALT、AST和GGT明显下降，4周内基本恢复正常，即在2倍正常上限值以下。肿大的肝脏1周内明显缩小，4周基本恢复正常。 3诊断时应注意是否合并HBV或HCV感染，除外代谢异常和药物等引起的肝损伤。 应注意有遗传易感性等因素时，即使饮酒折合乙醇量40g/d也会发生酒精性肝病。,68,下列项目可供诊断参考： 1 AST/ALT2 2 血清糖缺陷转铁蛋白（CDT）增高 3 平均红细胞容积（MCV）增高 4 酒精性肝细胞膜抗体阳性 5 血清谷氨酸脱氢酶（GDH）/鸟氨酸氨甲酰转移酶（OCT）0.6 6 早期CT测定肝体积增加（720cm3/m2体表面积）。,69,70,非酒精性脂肪肝 非酒精性脂肪肝主要通过增高的游离脂肪酸，脂质过氧化、内毒素介导的细胞因子释放，缺氧和微循环障碍等途径损伤肝细胞。,71,分 类 肥胖性脂肪肝、高脂血症性脂肪肝 糖尿病性脂肪肝、营养失调性脂肪肝 药物性脂肪研、 妊娠急性脂肪肝等。,72,（1）糖尿病性脂肪肝 胰岛素缺乏时，激素敏感脂肪酶活性增强，脂解速度加快，脂肪酸流向肝脏增多 糖尿病引起脂蛋白代谢紊乱，甘油三酯肝内堆积，形成脂肪肝。,73,（2）高脂血症性脂肪肝 TG合成超过其运转，从而在肝内沉积，导致肝细胞脂肪变。,74,（3）肥胖性脂肪肝 肥胖患者外周脂舫分解增多，流向肝脏的脂肪酸增多，合成TG增多。 过剩部分将沉积于肝细胞，发生脂肪肝。 肥胖患者常有胰岛素抵抗，体内胰岛素相对不足,75,（4）营养失调性脂肪肝 合成脂蛋白的载脂蛋白B（ApoB）和磷脂相对性或绝对性减少。 胆碱缺乏，可致卵磷脂合成不足，使脂蛋白形成障得。,76,高脂膳食是脂肪肝患病率增加的原因之一。 长期高糖膳食或输注葡萄糖而又缺少适当体力活动时，摄取的糖被肝细胞摄取转化为脂肪酸，后者可脂化为甘油三酯沉积在肝内。 蛋白质营养缺乏脂肪肝脂蛋白合成障碍是脂肪在肝内沉积的原因,77,（5）药物性脂肪肝 四氯化碳、四环素、雌激素、乙硫氨酸、糖皮质激素、异烟阱等。,78,机制： A、干扰正常的脂肪代谢，使细胞合成脂质增加， B、引起血和肝细胞内FFA升高，运输到肝脏的脂肪增多； C、抑制VLDL在肝细胞内形成和分泌，抑制氧化，使肝脂肪堆积。 D、常常为多种机制共同参与，协同促进脂肪变性的发生。,79,（6）妊娠期急性脂肪肝 是在无其它原因存在的情况下，于妊娠晚期发生的肝小叶中央区重度小泡性肝细胞脂肪变。可能与妊娠期体内激素紊乱、缩血管物质增多以及脂肪酸氧化障碍有关。,80,总之，各种病因的最终途径都是使肝细胞脂肪合成增加和氧化减少，使肝细胞脂肪变性，并由此导致坏死性炎症和纤维化。,81,非酒精性脂肪性肝病诊断标准 （NAFLD） （2002年10月第2版）,非酒精性脂肪性肝病是一种病变主体在肝小叶以肝细胞脂肪变性和脂肪贮积为病理特征但无过量饮酒史的临床综合征。 包括单纯性脂肪肝、脂肪性肝炎、脂肪性肝硬化三种主要类型。 患者常伴有体重过重或肥胖、糖耐量异常或2型糖尿病、以及血脂紊乱等易患因素。,82,无饮酒史或饮酒折合乙醇量每周40g 排除病毒性肝炎、全胃肠外营养等导致脂肪肝的特定疾病 乏力、腹胀、肝区隐痛等症状，可伴肝脾肿大 血清转氨酶可升高，并以ALT增加为主，常伴有GGT/TG等水平增高 肝脏影象学 肝脏组织学,具备下列第1-4项 和第5或第6项中任何一项者即诊断为,83,四、临床表现及诊断 患病率： 一般来说检出率为10%左右； 肥胖者和糖尿病患者中约50%左右； 嗜酒者为57.7%。,84,轻度单纯性脂肪肝可无临床表现， 中重度脂肪肝可表现不同程度的临床表现，如肝肿大，右上腹压迫感或胀满感，食欲减退，恶心，乏力，腹胀等。 脾脏多不大，除非已发生肝炎或肝硬化。,85,诊断： 病理诊断 影像确诊,86,B超脂肪肝诊断通用标准： A、肝实质点状高回声（回声水平肝高于脾、肾）； B、回声衰减（+）（+）； C、肝内脉管显示不清。 凡是第1项加第2、3项之一者可确诊；仅具有第1项者可作疑似诊。,87,CT：肝、脾CT值的比值小于1 作为诊断脂肪肝的标准。 MRI：其价值较US和CT小。,88,脂肪肝的腹腔镜像及组织学改变,89,药 物 性 肝 炎,90,定 义,药物性肝炎（drug induced liver disease），是指由于药物或及其代谢产物引起的肝脏损害。可以发生在以往没有肝病史的健康者或原来就有严重疾病的病人，在使用某种药物后发生程度不同的肝脏损害，均称药物性肝炎。,91,常见致肝损伤的药物： 免疫抑制剂：环孢霉素A、FK506 抗结核药：异烟肼、利福平、吡嗪酰胺 抗甲亢药：丙基硫尿嘧啶 抗菌药物：四环素 镇静、安眠、麻醉药 解热镇痛药：氨基比林,92,发 病 机 制,根据发病机制不同药源性肝病可分为 中毒性肝损害：是药物或其代谢产物直接损害肝脏； 变态反应性肝损害：为药物半抗原与肝细胞中的大分子物质结合形成半抗原-载体复合物而获得抗原性，引起药物变态反应，产生免疫性肝损害。,93,药物性肝炎的临床特点,1潜伏期：药物性肝损害多有一定的潜伏 期。用药2周内发病者占5070%；8周内发 病者达8090%；3个月以上发病者很少。,94,临 床 表 现,肝损害标准：,血清丙氨酸转氨酶(ALT)2正常值上限(ULN)时为肝功能损害。,血清天门冬氨酸转氨酶(AST)2ULN、伴有AST/ALP(即R)5时提示肝细胞损害。,血清ALP2ULN，同时R2时提示胆管损害。,AST和ALP均2ULN，但2R5时为混合性肝损害。,如果出现黄疸、肝性脑病或凝血酶原时间在治疗过程中降低50%则为严重肝损害。,95,药物性肝炎的临床特点,2临床特点：发热为早期症状，约5775%的患者用药后723天（平均14天）出现不规则的发热，随后出现消化道症状（约60%），皮肤瘙痒（约3565%），黄疸（约2560%），皮疹（约3045%），末梢血象常有白细胞总数和嗜酸粒细胞总数增加，后者增加10%以上者约占1530%,淤胆型肝炎较多见。严重者类似急性或亚急性肝坏死，发生出血倾向，腹水形成，肝昏迷以至死亡。,96,药物性肝炎的临床特点,2临床特点:有些药物引起的肝损害以肝细胞坏死为主，其临床表现类似于病毒性肝炎。恶心、呕吐、纳差、黄疸、肝区疼痛，肝大，ALT、AST明显增高，凝血酶原时间延长；严重者可致暴发性肝衰竭。如异烟肼、氟烷和扑热息痛。,97,药物性肝炎的临床特点,3. 肝外表现：可有溶血性贫血，骨髓损伤、肾损伤，胃肠道溃疡、胰腺炎等以及嗜酸细胞增多、淋巴细胞增多。,98,药物性肝炎的临床特点,4. 实验室检查：肝功能以血清转氨酶、碱性磷酸酶升高为本病特点。其次是血清胆红素、-谷氨酸转肽酶、乳酸脱氢酶和血清胆汁酸浓度增加，血浆白蛋白减少，尿三胆（+）等。,99,药物性肝炎的诊断标准,(1)给予药剂后，大多于14周内出现肝损害的表现(睾丸酮类激素例外)。,(2)初发症状可能有发热、皮疹、瘙痒等过敏表现。,(3)周围血液内嗜酸粒细胞大于6%,(4)有肝内胆汁淤积或肝实质细胞损害的病理和临床征象。,(5)巨噬细胞或淋巴母细胞转化试验阳性。,(6)各种病毒性肝炎血清标志均阴性。,(7)相同药物再次给药又发生肝损害。,具备上述第一条，再加上其中任何两条均可考虑为药物性肝炎。,100,自身免疫性肝病,101,自身免疫性肝病： 1.各种自身免疫性疾病的器官损害； 2.病毒性肝炎（肝细胞膜 结构的改变）； 3.药物作用； 4.其它：尚未定论的可能与 自身免疫有关的疾病。,102,概 念,自身免疫性肝炎(AIH,autoimmune hepatitis) 原发性胆汁性肝硬化(PBC,primary biliary cirrhosis) 原发性硬化性胆管炎(PSC,primary sclerosing cholangitis) 自身免疫性胆管炎(AIC,autoimmune cholangitis),103,三个综合征,重叠综合征(overlap syndrome): AIH和PBC或PSC合并存在。 局外综合征(outlier syndrome): AIC与AIH、PBC和PSC有类似表现，是后者的亚型或移行型，称为自身免疫性肝病的局外综合征。 变异综合征： 重叠综合征和局外综合征的统称,104,自身免疫性肝病的共性,发病与免疫有关 临床具有自身免疫病的一些表现 常有多种自身抗体的异常 有肝酶异常；多有高丙种球蛋白血症 诊断要点为症状、自身抗体和肝穿病理 治疗多采用激素和免疫抑制剂 中晚期,预后多不乐观,105,自身免疫性肝炎（AIH）,总的特点： 以肝实质损害为主要表现。 女性多见，各年龄段，高峰14-60岁。 类似病毒性肝炎症状。 高丙种球蛋白血症。 多种自身抗体。 病理改变以汇管区淋巴细胞碎屑坏死为基本特点的慢活肝。,106,特殊表现 关节痛：骨科和免疫科； 皮疹：皮科 无症状：健康查体发现肝功能异常 常伴有其它自身免疫病：SLE，干燥综合征，甲状腺炎，溃结等自身免疫病的表现。,自身免疫性肝炎（AIH）,107,原发性胆汁性肝硬化（PBC） 总的特点 起病隐袭，慢性进展性疾病。 中年女性多见。 早期病人肝内淤胆症状为主：瘙痒和黄疸(部分患者常因瘙痒就诊皮科或神经科)。 中晚期病人有肝硬化、门脉高压的表现。 常伴有其它自身免疫病，如：SS、自身免疫性甲状腺炎、SLE、溶血性贫血和血小板减少性紫癜等。,108,原发性硬化性胆管炎（PSC） 总的特点 基本同PBC。 男性多见，任何年龄，婴儿和儿童也可见。 特殊之处有：青壮年男性多见，常因胆道感染出现发热，合并溃疡性结肠炎者较多。 自身抗体：多为阴性或低度阳性，典型自身抗体不常见。ANCA可能与PSC有一定关系。,109,自身免疫性胆管炎（AIC） 总的特点 具有自身免疫特点的慢性肝病。 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（）,SMA（+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。,110,重叠综合征的特点,约占自身免疫性肝病的13。 AIH合并PBC与AIH合并PSC发病率基本相同。 重叠综合征与确定的AIH在临床表现、实验室检 查和组织学上的不同点，反应了PBC和PSC本身的特点。,111,一、AIHPBC： AMA阳性 组织学表现出胆管的损伤和破坏 组织学表现出铜的沉积 激素治疗疗效较好 二、AIH-PSC: 合并IBD（炎性肠病） 组织学表现出胆管的损伤和破坏 异常的胆管造影表现 激素治疗疗效不佳,112,自身免疫性肝病和其他自身免疫病,旧观念：自身免疫性肝病可能与某种系统性自身免疫病有关 新观念：自身免疫性肝病是一种独立的自身免疫性疾病，有独特的发病机理、组织学改变、临床表现和免疫学标记。 近年研究表明：细胞免疫是AIH发病的主要免疫机制(肝脏T淋巴细胞浸润和淋巴细胞碎屑样坏死)；体液免疫和循环免疫复合物造成的血管炎和外分泌腺体损害是SLE、SS等系统性免疫病的免疫机制。,113,临床诊断要点 独立疾病(自身免疫性肝病、系统性自身免疫病、变异综