神经相关常见肿物及其他病变ppt学习课件.ppt

1,神经相关常见肿物及其他病变,2012-9-10,.,2,2,神经组成 神经纤维 神经束 神经 内膜- 束膜 -外膜,基本解剖,3,3,神经纤维,髓鞘：由施万细胞的突起卷绕神经元轴突多层,基本解剖,4,正常超声表现,双侧迷走神经,5,正常超声表现,正中神经,6,正常超声表现,坐骨神经及分支,7,神经源性肿瘤,并不常见 并不总是发生于大的神经干 当一肿瘤发生于或接近于大的神经干时，则其为神经源性肿瘤的可能性增加 最常见的为神经鞘瘤及神经纤维瘤,8,常见肿物,9,其他病变,10,神经鞘瘤（schwannoma）,常见，约占外周神经肿瘤21%，极少恶变 NF2基因是神经鞘瘤的肿瘤抑制基因，神经鞘瘤的发生与NF2 基因失活有关 发病年龄不确定，30-50岁，多见于成年人，无明显性别差异 部位：多发生于头颈部及肢体的神经主干，其次是四肢的曲侧，尤其是靠近肘、腕和膝关节处 多为单发结节，偏心生长，生长缓慢，常表现为无痛性软组织肿块，当长大足以压迫神经时，可出现受累神经所供应区的感觉异常或疼痛，并向该神经的末梢区放放射,11,神经鞘瘤（schwannoma）,病理解剖特点 起源于神经髓鞘的良性肿瘤，由施万细胞和周围胶原基质组成，亦称施万细胞瘤或雪旺细胞瘤 肿瘤质地硬，边界清楚，有包膜 瘤体较大者可有黄色区及囊变区,12,神经鞘瘤（schwannoma）,分型：实质型，混合型，囊肿型,神经鞘瘤声像图，见“鼠尾征”,神经鞘瘤肿块有完整包膜，手术可完整剥除,13,神经鞘瘤（schwannoma）,左臂丛神经鞘瘤,左腋神经鞘瘤,14,神经鞘瘤（schwannoma）,15,神经鞘瘤（schwannoma）,两端相连的神经干在接近肿瘤时变粗、回声减低,（A）神经鞘瘤。前臂尺神经长轴125MHz超声图像显示低回声卵圆形肿块（T），其远端和近端与神经（）连续。肿瘤与一个肿大的神经纤维束（实心）相连，而其它神经纤维束（空心）未受累，移位至肿块周围。（B）神经鞘瘤。表浅腓神经长轴125MHz超声图像显示回声不均匀肿块，包含一些代表钙化沉积的点状强回声（）。,16,神经鞘瘤（schwannoma）,前臂的神经鞘瘤,大腿的神经鞘瘤,17,神经鞘瘤（schwannoma）,腋窝变性的神经鞘瘤,手臂变性的神经鞘瘤,18,神经纤维瘤（neurofibroma）,多位于皮内或皮下，单发神经纤维瘤神经干在肿瘤的中心通过，一般无包膜。 超声表现与神经鞘瘤基本一致,19,神经鞘瘤与孤立性神经纤维瘤,均起源于周围神经鞘膜细胞 临床及病理特点 神经鞘瘤 神经纤维瘤 年龄 中年 略低 部位 大神经、曲侧 大、小神经 与神经关系 神经位于一侧 神经穿越瘤体 病理 形态 椭圆、圆形 椭圆 包膜 有 无 囊变及出血 较常见 罕见 血供 较丰富 较少 恶变率 极罕见 2%左右,20,神经鞘瘤与孤立性神经纤维瘤,超声表现 椭圆形或梭形、边界清晰光滑 低回声，部分后方回声增强 内部可见血流信号 一端或两端与神经相连具鉴别意义,21,神经鞘瘤与孤立性神经纤维瘤,诊断难点 肿物位于较小神经时 肿物上下两端被骨骼遮挡时 肿瘤较大或位置深，影响观察，难以确定与周围神经干关系时 解决方法 注意肿瘤的解剖位置及与周围组织的关系,22,神经鞘瘤与孤立性神经纤维瘤,两者之间的鉴别：困难 肿瘤呈偏心性生长，神经鞘瘤可能性大；肿瘤包绕神经干生长，与神经干分界较模糊，神经纤维瘤更有可能(临床上神经纤维瘤患者还可伴有皮肤色素沉着) 血供丰富，鞘瘤可能性大 有液化时，鞘瘤可能性大,23,神经鞘瘤与孤立性神经纤维瘤,鉴别诊断 与其它神经源性肿瘤 损伤性神经瘤：有外伤或手术史 跖神经瘤：发生于足底的跖间隙 恶性神经源性肿瘤：形态不规则,24,神经鞘瘤与孤立性神经纤维瘤,鉴别诊断 与非神经源性肿瘤：脂肪瘤、淋巴结、血管瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿。注意观察上下两端有无神经相连 注意超声诊断假阳性 病变与较薄肌肉紧邻，似相连 病变为静脉瘤伴血栓形成 病变挤压周围神经 对可疑神经加大扫查范围，横断扫查，超声引导下穿刺活检,25,神经纤维瘤病（neurofibromatosis）,并不都与大神经干相联系，亦可起于很小的无髓纤维 病理：无包膜，但界限清楚，瘤体主要由神经膜细胞和神经鞘细胞组成，并可见很多增生的神经轴索和丰富的小血管 分累及外周神经系统的I型（NF1）及累及中枢神经系统的II型（NF2）,26,神经纤维瘤病（neurofibromatosis）,神经纤维瘤病I型 较常见的神经皮肤综合征（发病率：1/2000-5000） 常显，部分散发 临床表现复杂多样（符合下列两条或两条以上者即可诊断） 6个或6个以上直径大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑 2个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或一个丛型神经纤维瘤 腋窝或腹股沟区雀斑 视神经胶质瘤或其它脑实质瘤 2个或2个以上虹膜错构瘤（Lisch结节） 特征性的骨性病变，包括蝶骨发育不良，假关节或长骨骨皮质变薄 直系一级亲属中有神经纤维瘤病I型家族史,27,神经纤维瘤病（neurofibromatosis）,病理分型 结节型：与孤立性神经纤维瘤基本一致，数目多，可任何部位 丛型：沿神经及分支走行的大量梭形膨大结节 弥漫型：神经组织在皮肤及皮下组织沿结缔组织间隔弥漫性生长，常见大量扩张的血管,28,神经纤维瘤病（neurofibromatosis）,1型神经纤维瘤病患者二头肌沟横切125MHz超声图像显示从正中神经（）和尺神经（）神经纤维束发生的多发神经纤维瘤。在最大的病变内可见“靶环征”由大的高回声中心（1）被薄的低回声晕（2）包绕而成。,29,神经纤维瘤病（neurofibromatosis）,丛型神经纤维瘤 常见于神经纤维瘤病患者 常累及神经干的大段范围并蔓延至其分支：“串珠样”，末梢部位可形成巨大低回声团块，边界不清，血供较丰富 超声特点： 多发低回声结节 结节间或周围有增粗神经相连诊断重要依据,30,神经纤维瘤病（neurofibromatosis）,丛型神经纤维瘤,臂丛处的多发性神经纤维瘤,31,神经纤维瘤病（neurofibromatosis）,丛型神经纤维瘤,多发低回声结节(M)呈簇状排布,结节间及周围可见粗细不等的带状低回声与结节相连(箭头所示),32,神经纤维瘤病（neurofibromatosis）,丛型神经纤维瘤,33,神经纤维瘤病（neurofibromatosis）,弥漫型神经纤维瘤 常见于神经纤维瘤病患者，主要累及皮肤及皮下组织 超声表现： 皮肤及皮下脂肪层明显增厚，边界不清 回声增强伴条带状或结节状低回声 伴或不伴血流信号增多 鉴别诊断：血管瘤，脂肪瘤,34,神经纤维瘤病（neurofibromatosis）,弥漫型神经纤维瘤,图 神经纤维瘤累及皮肤及皮下脂肪层声像图 病变组织呈“羽毛状”排列 图 神经纤维瘤累及脂肪层深面的软组织声像图 大量结节状或者团块状弱回声密集 图 神经纤维瘤病变内可见正常肌腱（箭） 图 神经纤维瘤病变内可见丰富的点条状血流信号,35,神经纤维瘤病（neurofibromatosis）,弥漫型神经纤维瘤,36,神经纤维瘤病（neurofibromatosis）,弥漫型神经纤维瘤,女性，72岁 下腹壁及会阴部肿胀、皮肤色素沉着伴轻微烧灼感6月余,37,恶性周围神经鞘膜肿瘤 （malignant peripheral nerve sheath tumor ）,起源于Schwann细胞，多由神经纤维瘤或神经纤维瘤病恶变而来，但神经鞘瘤恶变较少见，临床往往难以区分原发或恶变 好发年龄：中年，神经纤维瘤病型者较早 好发部位：四肢、头颈部及腹膜后，约占神经源性肿瘤的2-12%；较大神经干，受放射治疗的浅表部位 病理：体积大，边界不规则，常见坏死、出血、钙化 临床：生长较快包块、伴疼痛，存在多年的包快突然长大,38,恶性周围神经鞘膜肿瘤 （malignant peripheral nerve sheath tumor ）,超声表现： 边界不清，形态不规则的不均匀低回声包快 可伴有囊变、出血或钙化 瘤体内血供丰富 （如呈梭形位于血管神经束走行区可与其它恶性软组织肿块相鉴别）,39,恶性周围神经鞘膜肿瘤 （malignant peripheral nerve sheath tumor ）,40,神经鞘囊肿（neurilemma cyst ）,源于神经外膜的良性肿瘤，最常见于膝部大神经干，尤其是腓骨头水平腓神经 原发于神经外膜内，或胫腓关节囊肿深入神经外膜与神经纤维束之间。分为两类，一类来自上胫腓关节，有“蒂”与之相连；另一类无“蒂”，很可能是腓总神经支持组织或结缔组织黏蛋白样变性所致 发病可能与外伤有关，具体机制不明。囊肿压迫腓总神经使远端神经纤维变性、轴索损伤，可导致一系列神经功能障碍,41,神经鞘囊肿（neurilemma cyst ）,超声特点： 椭圆形或分叶样囊性结节 内为无回声或少许回声，可有分隔 神经与之相连并被压向瘤体一侧或呈束状分散于瘤体表面 鉴别诊断：腱鞘囊肿、神经鞘瘤液化,42,神经鞘囊肿声像图 膝下外侧纵切显示腓总神经长轴，近端增粗，回声减低，神经纤维束间见少量液性暗区，其远端逐渐延续为囊肿（箭）；横切面示腓总神经绕过腓骨颈处囊肿（箭）,神经鞘囊肿（neurilemma cyst ）,43,神经鞘囊肿（neurilemma cyst ）,膝关节后外侧横切175MHz图像（A）和相应的脂肪抑制T2加权MRI（B）显示腓神经神经鞘囊肿,44,神经鞘囊肿（neurilemma cyst ）,右肘管综合征： 肘关节下4 cm尺神经鞘膜下梭形囊肿和尺侧腕屈肌内腱鞘囊肿压迫尺神经, 尺神经向尺侧移位,神经干变细水肿,45,跖神经瘤（Morton disease）,为跖神经的趾间分支发生限局性退行性变伴周围纤维组织增生所致 常见于中老年女性，3、4跖间隙 超声特点： 椭圆形低回声结节，边界清晰，血流信号增多 近跖骨头处，长轴与跖骨平行 10MHz探头，常可见肿物与跖间神经相连,46,跖神经瘤（Morton disease）,莫顿神经瘤，3-4跖间隙低回声团块 纵切面，横切面,47,跖神经瘤（Morton disease）,莫顿神经瘤，跖间隙低回声团块，滑液囊积液 横切面；纵切面；加压后纵切面,48,跖神经瘤（Morton disease）,双侧第3-4跖间隙的莫顿神经瘤,左侧莫顿神经瘤纵切面伴滑液囊少量积液,右侧莫顿神经瘤,49,跖神经瘤（Morton disease）,大的莫顿神经瘤，双侧跖间隙低回声团块,右 侧,左 侧,50,血管球瘤（glomus tumor）,血管球瘤又称血管神经瘤(神经血管肌瘤)，起源于皮肤真皮层内的神经血管肌球小体 见于全身皮肤各处，但以手足部尤甲下多见，单发多见 多仅米粒大小，色蓝紫，表现为甲下特异性疼痛,呈间歇性刺痛或烧灼样剧痛，并有强烈压痛可向患侧放射,遇冷加重 超声特点：均匀低或中等回声，与周围组织分界清楚；血流信号丰富，呈特征性“彩球状”或“火球状”，并可探及动静脉瘘及低速低阻血流,51,血管球瘤（glomus tumor）,52,血管球瘤（glomus tumor）,53,创伤性改变,三个主要发病机制牵拉、挫伤和穿通伤 比例最多的发生于臂丛神经，见于机动车事故，或位于腘窝的腓神经，见于高度扭伤、膝关节脱位或骨折 严重的牵拉伤，可能有神经撕裂、神经纤维束中断及回缩，表现为波浪走行。神经外鞘可以完整或破裂。牵引力的冲击引起神经部分撕裂，发生梭状神经瘤，表现为沿神经走行不规则梭形低回声肿大,54,创伤性改变,臂丛神经损伤 机动车事故后上肢麻痹病人左臂丛神经长轴125MHz超声合成图像显示： 上、中干（空心）完全断裂，终止于大的锁骨上血肿（*）。锁骨远端受伤回缩的神经呈波浪走行（实心）。代表颈椎。,55,创伤性改变,腓神经损伤（两个不同病例） （A）既往膝关节脱位病人腘窝长轴125MHz超声图像显示腓神经完全断裂。注意神经回缩的远端残余部分（）的圆钝末端（）以及空鞘（*）。 （B）膝关节扭转后腓神经麻痹病人腘窝长轴125MHz超声图像显示牵拉伤导致的神经梭形低回声肿大（），远端神经（）大小正常。,56,创伤性改变,左侧坐骨神经损伤,注射致右侧坐骨神经损伤,57,创伤性神经瘤（Post traumatic neuroma）,外周神经受损时，若与其相连的神经细胞仍然存活，可完全再生；若断离两端相隔太远、两端之间有瘢痕等阻隔等原因时，神经鞘细胞增生，轴突逐渐生长，形成创伤性神经瘤。 梭形创伤性神经瘤：慢性摩擦或刺激导致的神经局部梭形增大 截断型神经瘤：为神经断裂、被截断或部分撕脱等导致的神经近端断面处的瘤样改变 临床症状：局部疼痛及软组织包快 超声表现：低回声结节，内多见线样强回声 神经自瘤体上端穿入（较大神经干）,58,创伤性神经瘤（Post traumatic neuroma）,尺神经创伤后神经瘤,残肢神经瘤，神经末端球根状低回声团块,59,神经外膜血肿（epineurial hematoma ）,一般为经皮穿刺损伤所致，易发生在接受抗凝治疗的患者 超声：位于神经外膜的无回声结构 超声引导下抽吸治疗,60,神经炎,麻风病人的急性神经炎 结核结节样麻风病人在逆转反应期查肘部尺神经175MHz长轴（A）和短轴（B）超声图像显示高度肿胀的神经（）伴有个别神经纤维束（*）的光滑梭形增大。ME，内上髁。（C）长轴彩色多普勒125MHZ超声图像显示神经内血管显著增加的血流信号。,61,尺神经异位（Dislocating ulnar nerve）,屈肘过程中尺神经自肘管脱出滑至内上髁表面 常因尺神经沟过浅所致 可诱发出现肘管综合征 尺神经脱位可引起尺神经增粗和失去束状结构,62,尺神经异位（Dislocating ulnar nerve）,无症状的尺神经脱位,63,尺神经异位（Dislocating ulnar nerve）,肘部蜂窝织炎患者意外发现尺神经脱位,64,尺神经异位（Dislocating ulnar nerve）,尺神经脱位引起尺神经增粗和失去束状结构,65,纤维脂肪错构瘤（Fibrolipomatous hamartoma）,遗传性疾病和发育异常 瘤样生长的与神经外膜成熟脂肪细胞和成纤维细胞累积有关的神经疾病，常见于儿童和年轻人 累及正中神经，较少累及下肢神经，可与软组织、骨骼过度生长、脂肪增生以及被称为脂瘤