神经病学总论PPT精品医学课件ppt学习课件.ppt

,神 经 病 学 总 论,神经病学概念,Neurology 是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。与精神病学不同,但有相关性.,神经系统组成,中枢神经系统：大脑、小脑、脑干和 脊髓 周围神经系统：12对脑神经和31对脊 神经,神经系统疾病发病率,感染性疾病5 血管性疾病1 肿瘤 外伤2 变性疾病 自身免疫性疾病4,遗传性疾病 中毒性疾病 先天发育异常 营养缺陷 代谢障碍性疾病3,疾病诊断的步骤与主要辅助检查,病史采集、神经查体、定位和定性分析 影像学：CT、MRI、MRA、DSA 神经电生理：脑电图、肌电图、诱发电位 神经超声：TCD 同位素技术：SPECT、PET 病理活检： 脑脊液检查： 基因诊断技术：,神经系统疾病治疗现状,完全治愈：大多数脑膜炎、脑炎、营养缺乏性疾病、良性肿瘤、特发性面神经炎、格林-巴利综合征、大多数脑血管病等 症状控制或缓解：癫痫、帕金森病或综合征、多发性硬化、重症肌无力、脊髓空洞症、周期性瘫痪 目前无有效治疗：恶性肿瘤、神经变性病、神经遗传病、朊蛋白病,一、意识障碍 Disturbance of consciousness 定义：意识包括觉醒程度和意识内容，在这里主要是指大脑的觉醒程度，是中枢神经系统对内、外环境刺激做出应答的能力，或机体对自身及周围环境的感知和理解能力。意识障碍就是指这种感知和理解能力异常。,觉醒状态的维持,脑干网状上行激活系统 大脑皮层功能,意识障碍的临床分类,1.意识水平下降的分类（意识障碍）: 嗜睡（somnolence）：持续性睡眠状态，可被唤醒，正确回答和反应，无刺激又入睡 昏睡（stupor）：熟睡，强烈刺激可唤醒，答非所问 昏迷（coma）：意识持续中断或完全丧失痛刺激（浅、中、深）,附Glasgow coma scale,3.特殊类型的意识障碍: （1）去皮质综合征（decorticated或apallic syndrome）:能无意识的睁、闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的动作，上肢屈曲、下肢伸直，可有无意识的咀嚼和吞咽动作，可有病理征。 原因：中脑及脑桥网状上行激动系统未受损，保留觉醒睡眠周期。 见于：缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害,（2）无动性缄默症（akinetic mutism）： 对外界刺激无意识反应，四肢不能活动，也可呈不典型去脑强直状态，可有无目的的眼球运动，睡眠觉醒周期可保留，伴自主神经功能紊乱，无锥体束征。 脑干上部或丘脑的网状上行激动系统及前额叶边缘系统损害所致,鉴别诊断,闭锁综合征（locked-in syndrome）：双侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损，只能通过自主睁眼或用眼球垂直活动示意 病变部位：脑桥基底部,二、失语的种类和病变部位,一、失语症（aphasia）的概念： 意识清醒、精神正常、认知功能正常、无发音器官病变、无视听缺损 听、说、读、写能力降低或丧失 后天获得性,失语症的临床分类,外侧裂周围失语综合征：Broca失语（额下回后部），Wernicke失语（颞上回后部），传导性失语（缘上回皮质和白质内弓状纤维），特点是复述困难； 经皮质性失语（transcortical aphasia）：分水岭区，特点复述相对保留。包括：经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语 完全性失语（global aphasia） 命名性失语（anomic aphasia） 皮质下失语综合征：丘脑性失语、底节性失语,三、脑神经损害的定位,12对脑神经仅10对和脑干发生直接联系； I、II对脑神经其实是中枢神经，why? 脑干解剖的特点，三个三三制；即中脑、桥脑、延髓；基底部、中间部、和顶盖部；中线位、外侧位、中间位； 中脑含2对；桥脑含4对；延髓含4对；基底部主含纤维束，中间部主含核团和纤维束，顶盖部主含核团；中线位置主含运动核团，外侧位主含感觉核团，中间主含混合核团。,视觉障碍与复视,视觉障碍：视力减退 视野缺损 视神经病变 复视：视物成双或虚影，见于晶体、视 网膜或支配眼球运动的神经病变 动眼、滑车、展神经病变,视 觉 传 导 径 路 1,不同部位病变所致视野缺损,视力障碍 2,1.单眼视力障碍 （1）突发短暂性单眼盲一过性黑朦（amaurosis fugax） （血管病变眼A、视网膜中央A、颈内A） （2）进行性视力障碍：球后视神经炎、特发性缺血性是神经病、巨细胞性动脉炎、视神经受压、Foster-Kennedy综合征（额叶底部肿瘤压迫引起同侧原发性视神经萎缩、对侧视乳头水肿、同侧嗅觉丧失）,2.双眼视力障碍 （1）一过性双枕叶短暂缺血， 皮质盲（Cortical blindness） （2）进行性原发性视神经萎缩、慢性视乳头水肿、中毒、营养缺乏性视神经病,视力障碍 3,视路损害表现 4,病损部位 视野缺损特点 光反射 视神经 同侧眼全盲 （-） 视交叉中部 两眼颞侧偏盲 （-） 视交叉侧部 同侧眼鼻侧盲 （-） 视束 对侧同向偏盲 （-） 视辐射全部 对侧同向偏盲 （+）黄斑回避 视辐射上部 同向下象限盲 （+） 视辐射下部 同向上象限盲 （+）,颅神经 组成 起源 功能 动眼 运动、中脑 眼球运动(内、上、下) 副交感 缩瞳、提上睑 滑车 运动 中脑 眼球运动(外下) 外展 运动 桥脑 眼球外展,四、支配眼球运动的神经,眼肌麻痹（ophthalmoplegia）1,1.周围性眼肌麻痹; 2.核性眼肌麻痹; 3.核间性眼肌麻痹; 4.核上性眼肌麻痹.,眼肌麻痹的鉴别7,类型 受损部位 特点 周围性 脑神经 同侧眼肌全瘫 核性 脑神经核 同侧眼肌分离性 核间性 内侧纵束 双眼不能水平同向运动 核上性 侧视中枢 双眼同向偏斜,瞳孔调节障碍 7,1、光反射（light reflex） 传导径路：视网膜视神经视交叉视束中脑顶盖前区Edinger-Westphal核动眼神经睫状神经节瞳孔括约肌 丘脑性瞳孔：轻度缩小，光反射存在 瞳孔散大：脑疝、抗胆碱能或拟交感药物中毒、中脑病变 针尖样瞳孔：桥脑出血、鸦片类药物过量、有机磷中毒、神经梅毒 不对称瞳孔：累及中脑或动眼神经病变,面肌麻痹,运动：面神经核（桥脑尾端被盖部腹外侧）绕外展神经核脑桥下缘临近听神经出穿出脑桥听神经上方进入内耳孔面神经管出颈乳孔，支配除咀嚼肌和上睑提肌以外的面肌。 面上部各肌双侧皮质脊髓束 面下部各肌对侧皮质脊髓束 感觉：舌前2/3味觉,周围性 面神经核 面神经 中枢性 中央前回下部 皮质脑干束,同侧全部 表情肌瘫痪 对侧下面部 表情肌瘫痪,病变部位 临床表现,面肌瘫痪,听觉障碍和眩晕,蜗神经耳聋、耳鸣 前庭神经眩晕 平衡障碍 眼震,听觉障碍解剖学基础,耳蜗神经传导径路：听螺旋器内耳螺旋神经节双极细胞耳蜗神经内听道内耳孔桥脑尾端进入脑桥耳蜗神经核的前核、后核斜方体 ,听觉障碍的临床表现,1、耳聋（deafness）： 传导性外耳道、中耳病变 神经性耳蜗性：内耳病变 神经性：听神经鬓边 中枢性：蜗神经核及核上听觉通路 混合性传导+神经性 功能性癔病,延髓麻痹,定义：延髓麻痹也称球麻痹，是常见的咽喉肌和舌肌麻痹综合症。可分为： 1 真性球麻痹：咽反射消失、舌肌萎缩及震颤。 延髓运动神经核损害：椎基底动脉疾病、格林-巴利综合征、MS、进行性延髓麻痹、延髓空洞症等 2 假性球麻痹：咽反射存在，无舌肌萎缩及震颤 双侧大脑皮质上运动神经元或皮质延髓束损害 3 肌源性球麻痹：重症肌无力、多发性肌炎,假性球麻痹与真性球麻痹,共同点: 声音嘶哑 饮水呛咳 吞咽困难,假性球麻痹与真性球麻痹,不同点: 假性球麻痹 真性球麻痹 病损部位 双侧皮质延髓束 、脑神经 咽部感觉 存在 消失 咽反射 存在 消失 强哭强笑 有 无 下颌反射 常有 多无 掌颏反射 常有 多无,躯体感觉障碍,特殊感觉: 视觉 听觉 嗅觉 味觉,一般感觉: 浅感觉：痛、温、触 深感觉：运动、位置、 震动觉 复合感觉：实体、图形、两点辨别觉、定位、重量觉,深感觉、识别觉： 肌肉、关节、肌腱 周围支 脊髓后根节 中枢支后索 薄束、楔束 薄束核、楔束核 延髓交叉丘脑外侧核 中央后回,痛温觉、轻触觉（共同点：3级神经元，2次交叉）： 皮肤感受器 周围支 脊髓后根节 中枢支后角 交叉 脊髓丘脑束 丘脑外侧核 中央后回,感觉的传导径路,节段性感觉支配,节段性感觉支配,感觉障碍的临床表现,受损部位 感觉障碍分布 特点 末梢型 周围神经型 节段型 后根型 后角型 前连合型 传导束型 脊髓半切综合征 脊髓横贯性损害 交叉型 偏身型 单肢型,手、袜套状 各种感觉 支配区 各种感觉 同侧相应节段 各种感觉 同侧相应节段 浅感觉 双侧相应节段 浅感觉 对侧痛温，同侧深感觉 病变平面以下完全 同侧面部、对侧躯体 Wallenberg 对侧偏身 对侧上下肢,运动系统（motor system) （无力与瘫痪) (weekness,paralysis）,随意运动的神经解剖通路 （二级神经元、一次交叉）,随意运动的神经通路,中央前回巨锥体细胞 锥体束 皮质脊髓束 （1） 皮质脑干束（2） （1）延髓 交叉 皮质脊髓侧束 对侧前角 不交叉皮质脊髓前束 对、同侧前角 （2）脑N平面交叉 双侧脑神经运动核 （对侧面神经核下部、舌下）,弛缓性瘫痪（flaccid paralysis）特点,下运动神经元瘫 瘫痪肌肉肌张力降低 腱反射减弱或消失 肌肉萎缩 病理反射（-） 肌电图：神经传导速度异常、失神经支配,节段型 慢性损害-肌颤 节段型 伴根疼 多神经支配区 感觉障碍 神经支配区 植物神经,损害部位 体征分布 其它 前角细胞 前根 神经丛 周围神经,弛缓性瘫痪的定位,痉挛性瘫痪的特点,瘫痪肌肉肌张力增高（折刀样） 腱反射亢进、浅反射消失 肌肉萎缩（-） 病理反射（+） 肌电图：神经传导速度正常、无失神经支配,痉挛性瘫痪的定位,病变部位 瘫痪分布特点 皮层 放射冠 内囊 脑干 脊髓,单瘫 单瘫或偏瘫程度不等 偏瘫程度均等 交叉瘫（同侧脑神经） （对侧肢体） 四瘫、截瘫,上下运动神经元瘫痪的鉴别,整肢为主 肌群为主 增高 降低 增强 减弱/消失 有 无 无/轻度废用性 明显 无 可有 神经传导速度正常 神经传导速度异常 无失神经电位 有失神经电位,体征 中枢性瘫痪 周围性瘫痪,瘫痪分布 肌张力 腱反射 病理反射 肌萎缩 肌颤 肌电图,肌萎缩（muscular atrophy）,神经源性肌萎缩：下运动神经元病变 1、脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变：特点：节段性肌萎缩、肌力减低、肌束震颤、无感觉障碍 2、神经根、神经丛、神经干及周围神经病变：腱反射消失、感觉障碍 肌源性肌萎缩：不按神经分布，近端型对称，无感觉障碍和肌束震颤 废用性肌萎缩，长期少用或不用，如癔病、不良习惯,神经反射检查,反射(reflex)是通过反射弧完成的，反射弧包括：感受器、传入神经元，中枢、传出神经元和效应器。反射弧中任何一部分有病变，都可使反射活动受到影响(减弱或消失)。 反射活动受高级中枢控制，当锥体束以上有病变时，反射活动失去抑制，因而出现反射亢进。临床上根据刺激的部位,将反射分为浅反射和深反射。,（一）浅反射,1.角膜反射（corneal reflex） 被检查者向内上方注视，医师用细棉签毛由角膜外缘轻触病人的角膜。正常时，被检者眼睑迅速闭合，称为直接角膜反射。 刺激一侧角膜对侧出现眼睑闭合反应间接角膜反射。,角膜反射,2、反射弧：三叉神经眼支脑桥面神经核眼轮匝肌作出反应 直接与间接角膜反射皆消失见于三叉神经病变(传入障碍) 直接反射消失，间接反射存在，见于患侧面神经瘫痪（传出障碍） 角膜反射完全消失：见于深昏迷病人,角膜反射,浅反射,2.腹壁反射(abdominal reflex) 方法：病人仰卧，两下肢稍屈，腹壁放松，然后用火柴杆或钝头竹签按上、中、下三个部位轻划腹壁皮肤。 反应：受刺激的部位可见腹壁肌收缩,腹壁反射,上部腹壁反射消失病损定位于胸髓7-8节 中部腹壁反射消失病损定位于胸髓8-10节 下部腹壁反射消失病损定位于胸髓11-12节 上、中、下腹壁反射消失见于昏迷或急腹症、肥胖、老年人，经产妇。 一侧腹壁反射消失 见于同侧锥体束病损。,腹壁反射方法,浅反射,3.提睾反射(cremasteric reflex) 用火柴杆或钝头竹签由下向上轻划股内侧上方皮肤，可引起同侧提睾肌收缩，睾丸上提。 双侧反射消失见于：腰髓1-节病损。 一侧反射减弱或消失见于锥体束损害、老年人及局部病变(腹股沟疝 、阴囊水肿、睾丸炎)。,浅反射,跖反射（plantar reflex） 钝头竹签划足底外侧，向前至小趾跖关节处转向拇趾侧，正常反应为巴氏征阴性，反射消失为骶髓节病变 肛门反射：骶髓节,（二）深反射,反射程度分为级 消失 减弱 正常 增强 亢进但非持续性阵孪 持续性阵孪,深反射,1.肱二头肌反射(biceps reflex) 医师以左手托扶病人屈曲的肘部，并将拇指置于肱二头肌肌腱上，然后以叩诊锤叩击拇指，正常反应为肱二头肌收缩，前臂快速屈曲。反射中枢在颈髓5-6节。,肱二头肌反射,肱二头肌反射,肱二头肌反射,深反射,2.肱三头肌反射 (triceps reflex) 医师以左手托扶病人的肘部，嘱病人肘部屈曲，然后以叩诊锤直接叩击鹰嘴突上方的肱三头肌肌腱，反应为三头肌收缩，前臂稍伸展。反射中枢在颈髓-节。,肱三头肌反射,肱三头肌反射,深反射,3.桡骨骨膜反射(radioperiosteal reflex) 医生左手轻托腕部，并使腕关节自然下垂，然后以叩诊锤轻叩桡骨茎实，正常反应为前臂旋前，屈肘。反射中枢在颈髓5-节。,桡骨膜反射,桡骨膜反射,深反射,4.膝反射（knee reflex） 坐位检查时，小腿完全松驰，自然悬垂。卧位时医师用左手在腘窝处托起两下肢，使髋、膝关节稍屈、用右手持叩诊锤叩击髌骨下方的股四头肌腱。正常反应为小腿伸展。反射中枢在L2-4。,膝反射,深反射,5.跟腱反射(achilles tendon reflex)方法：仰卧、髋、膝关节屈曲、下肢外旋外展位，医生用左手托病人足掌，使足呈过伸位，然后以叩诊锤叩击跟腱。反应为腓肠肌收缩，足向跖面屈曲。骶髓节,跟腱反射,跟腱反射,深反射,6.Hoffmann 征 医生左手持病人腕关节。右手中指及示指夹持病人中指，稍向上提，使腕部处于轻度过伸位，然后以拇指迅速弹刮患者中指指甲，由于中指深屈肌受到牵引而引起其余四指的轻微掌屈反应，称为阳性，为上肢锥体束征，多见于颈髓胸髓病变。,H0ffmann征,深反射,.阵挛（clonus） 阵挛是在深反射亢进时，用一持续力量使被检查的肌肉处于紧张状态，则该深反射涉及的肌肉就会发生节律性收缩。 (1)踝阵挛（ankle clonus） (2)髌阵挛（patellar clonus）,踝阵挛,深反射,临床意义：深反射的减弱或消失多为器质性病变，如末梢神经炎，神经根炎，脊髓前角灰质炎可使反射弧遭受损害。,（三）病理反射,锥体束病损时，大脑失去了对脑干和脊髓的抑制功能而释放出的足和趾背伸的射,1岁半的婴幼儿由于锥体束尚未发育完善，可以出现上