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神经病学,.,女性36岁,劳累后出现胸背痛10天,两下肢无力、麻木、排尿困难2天。体检：两下肢肌力0级,两侧膝反射消失,病理征阴性,胸六以下深浅感觉消失,留置导尿。,首选诊断,2,内科护理学,Diseases of the Spinal Cord,第四节 脊髓疾病,3,.,本章重点,脊髓与脊柱的解剖关系 脊髓内部结构脊髓损害的临床表现 急性脊髓炎的概念病因与发病机制临床表现实验室及其他检查 脊髓压迫症的概念病因与发病机制临床表现诊断要点,4,一、 概述,5,脊髓在C1水平与延髓相连, L1下缘形成脊髓圆锥，终止于第1尾椎骨膜 成人脊髓全长4045cm，相当于椎管长度的2/3 脊髓发出31对脊神经 脊髓有31个节段,但其表面无节段界限,脊髓解剖,1. 外部结构,6,脊髓空洞症,脊髓各节段位置较相应脊椎高, 可由影像学脊椎节段推断脊髓病变水平,7,脊髓与脊柱的对应关系,脊髓解剖,脊柱节段=脊髓节段n C18, n=1 T18, n=2 T912, n=3 腰髓对应T10T12 骶髓&尾髓对应T12, L1,8,颈膨大&腰膨大分别发出 支配上肢与下肢的神经根 颈膨大: C5T2节段 腰膨大: L1S2节段,脊髓解剖,1. 外部结构,9,脊髓解剖,脊髓的3层结缔组织被膜 最外层-硬脊膜 最内层-软脊膜 硬脊膜&软脊膜间-蛛网膜,1. 外部结构,10,3层结缔组织被膜间的间隙 硬膜外腔: 硬脊膜&脊椎骨膜间隙, 含静脉丛& 脂肪组织 硬膜下腔: 蛛网膜&硬脊膜间隙, 其间无特殊结构 蛛网膜下腔: 蛛网膜&软脊膜间隙, 与颅内蛛网膜下腔相通, 充满CSF,脊髓解剖,1. 外部结构,11,脊髓解剖,1. 外部结构,12,13,脊髓损害主要表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能&自主神经功能障碍 前两者有助于脊髓病变水平定位,脊髓损害症状&体征,14,常导致相应节段的骨骼肌 下运动神经元性瘫痪 肌束颤动,脊髓灰质炎 （小儿麻痹） 运动神经元病 （进行性脊髓性肌萎缩）,1.脊髓节段性损害,(1)脊髓前角病变,15,分离性感觉障碍：同侧皮 肤节段性痛温觉障碍，但 触觉及深感觉仍保留,脊髓空洞症,1.脊髓节段性损害,(2)脊髓后角病变,16,分离性感觉障碍：双侧对 称性节段性痛温觉障碍， 但触觉及深感觉仍保留,脊髓空洞症 髓内肿瘤 脊髓血肿,1.脊髓节段性损害,(3)脊髓灰质前联合病变,17,病变以下同侧深感觉缺失 和触觉减退 病侧腱反射减弱或消失 感觉性共济失调,2.传导束损害,(1)后索损害,脊髓痨,18,损害平面以下对侧皮肤痛 觉、温度觉减退或缺失， 触觉及深感觉仍保留,2.传导束损害,(2) 脊髓丘脑束损害,(3) 皮质脊髓束损害,损害平面以下同侧上运动神经元性瘫痪，见于原发性侧索硬化症,19,同侧相应节段的根性疼痛 及感觉过敏 损害平面以下同侧上运动 神经元性瘫痪及深感觉缺 失 对侧痛觉、温度觉缺失,2.传导束损害,(4)脊髓半侧损害,早期脊髓压迫症,20,损害平面以下各种感觉缺失， 上运动神经元性瘫痪 尿便障碍及自主神经功能障碍,2.传导束损害,(1)脊髓横贯损害,脊髓休克,损害平面以下呈弛缓性瘫痪， 腱反射消失，肌张力低，病理 反射不能引出和尿潴留,21,二 、急性脊髓炎 Acute Myelitis,22,急性脊髓炎,上升性脊髓炎,播散性脊髓炎,脊髓白质脱髓鞘&坏死 急性横贯性损害,概念(Definition),急性脊髓炎(Acute myelitis),23,急性脊髓炎(Acute myelitis) 常在感染后或疫苗接种后发病,概念(Definition),临床特征 病变水平以下肢体运动障碍 各种感觉缺失 自主神经功能障碍,24,多数为病毒感染或接种疫苗后引起的机体自身免疫反应,病因&发病机制,脊髓血管缺血和病毒感染后，抗病毒抗体所形成的免疫复合物在脊髓血管内沉积,25,脊髓全长均可累及 胸35节段最多见 其次为颈段和腰段，骶段少见,病因&发病机制,受累部位,26,软脊膜充血或有炎性渗出物，脊髓肿胀，严重者质地变软 切面可见白质与灰质分界不清，有点状出血,病因&发病机制,病理,软脊膜和脊髓血管扩张、充血，血管周围以淋巴 细胞和桨细胞为主的浸润和水肿 灰质内神经细胞肿胀，尼氏小体溶解，甚至细胞 溶解消失 白质髓鞘脱失，轴突变性，大量吞噬细胞和胶质 细胞增生,镜下,肉眼,27,镜下,软脊膜和脊髓血管扩张、充血，血管周围以淋巴细胞和桨细胞为主的浸润和水肿 灰质内神经细胞肿胀，尼氏小体溶解，甚至细胞溶解消失 白质髓鞘脱失，轴突变性，大量吞噬细胞和胶质细胞增生,病因&发病机制,28,任何年龄均可发病，以青壮年多见 男女性别无差异 一年四季散在发病,临床表现,病前12周多有上呼吸道感染、腹泻 或有疫苗接种史 受凉，过劳，外伤等诱因,29,首发症状：双下肢麻木、无力 典型表现： 病变以下肢体瘫痪、感觉缺失和括约肌功能障碍 自主神经功能障碍 脊髓休克 背痛、病变节段束带感,临床表现,急性起病，多数病人在23天内、部分病人在1周内发展为完全性截瘫,30,起病急，病情发展迅速 吞咽困难、构音障碍、呼吸肌麻痹,临床表现,上升性脊髓炎,31,急性期可有白细胞稍增高,1. 外周血,实验室及其他检查,2. 腰穿,CSF急性期可有白细胞稍增高 少数脊髓水肿严重者，脊髓腔可出现梗阻，Que ckenstedt试验不通，CSF中蛋白质含量明显增高,3. 脊髓造影或磁共振显像,病变部位脊髓肿胀及异常信号,32,矢状位T2WI,矢状位T1WI增强,3.磁共振显像 -急性脊髓炎,实验室及其他检查,33,急性期以糖皮质激素为主，可减轻脊髓水肿， 控制病情发展 B族维生素：有助于神经功能的恢复 抗生素: 预防感染,治疗要点,本病无特效治疗, 主要是减轻症状，防治并发症，加强功能训练及促进康复,1. 药物治疗,34,早期宜进行被动活动、按摩、针灸、理疗 部分肌力恢复时应鼓励主动活动,治疗要点,2. 康复治疗,35,急性脊髓炎如无重要并发症，34周后 进入恢复期，通常在发病后36个月可 基本恢复生活自理,预后,36,预后因素,并发压疮、肺或泌尿系感染时可留有不同程度的 后遗症,肢体完全瘫痪者发病6个月后EMG仍为失神经变， MRI显示髓内广泛性信号改变，病变范围多于10个 节段或下肢运动诱发电位无反应者预后不良,37,上升性脊髓炎起病急骤，感觉障碍平面 于12天内甚至数小时上升至高颈髓， 常于短期内死于呼吸循环衰竭,预后,38,三、 脊髓压迫症 Compressive Myelopathy,39,各种病变引起脊髓或供应脊髓的血管受压所出现的受累脊髓以下脊髓功能障碍的一组病症 病变呈进行性发展, 最后导致不同程度的脊髓横贯性损害和椎管阻塞,概念(Definition),脊髓压迫症(Compressive myelopathy),40,脊柱病变,脊膜病变,脊髓&神经根病变,病因&发病机制,1. 病因 （按解剖部位）,41,1. 病因,其他部为的化脓性病灶，血行播散引起硬膜外脓肿 脊髓血管畸形可出现硬膜外或硬膜下血肿 蛛网膜粘连导致神经根、脊髓血管或脊髓本身受压 脊膜瘤、蛛网膜囊肿、脑脊膜癌等均可造成脊髓受 压,病因&发病机制,脊膜病变,42,最常见为肿瘤，如神经纤维瘤、脊髓胶质瘤、 室管膜瘤等,病因&发病机制,1. 病因,脊髓&神经根病变,脊柱病变,最常见为脊柱外伤和脊柱结核，其次是肿瘤和 椎间盘脱出,43,缺血性改变,脊髓机械受压,浸润性改变,病因&发病机制,2. 发病机制,44,髓内占位性病变：直接侵犯神经组织，压迫症状出现早 髓外硬膜内占位性病变：症状进展较缓慢 硬膜外占位性病变：由于硬膜的阻挡，对脊髓的压迫作 用很轻，脊髓腔明显梗阻之后才出现症状,病因&发病机制,2. 发病机制,脊髓机械受压,脊柱骨折、肿瘤等硬性结构直接压迫脊髓或脊神经根，出现脊髓受压、移位和神经根刺激或麻痹等症状,45,脊柱和脊髓的转移癌、脓肿、白血病等浸润脊膜、神经根和脊髓，引起脊髓充血、水肿、肿胀，出现脊髓受压,病因&发病机制,浸润性改变,2. 发病机制,缺血性改变,供应脊髓的血管被肿瘤等占位性病变所挤压，引起相应节段脊髓缺血性改变，使脊髓肿胀、坏死、软化等病理变化，从而出现脊髓的压迫症状,46,急性脊髓压迫症 常表现为脊髓横贯性损害, 多伴有脊髓休克,临床表现,慢性脊髓压迫症 呈缓慢进行性发展, 典型的临床进程可分为三期 刺激期 脊髓部分受压期 脊髓完全横贯性损害,47,病变早期,多从一侧神经根受刺激开始,表 现为根性疼痛,常有束带感 局部皮肤感觉过敏或痛温觉缺失与减退 夜间症状加重,白天减轻；咳嗽时加重，活 动时减轻,临床表现,慢性脊髓压迫症,1.刺激期,48,脊髓侧束受压：病变同侧病损以下脊髓的 上运动神经元瘫痪 半侧受压：病变同侧病损以下脊髓的上运 动神经元瘫痪 病变对侧肢体的痛温觉缺失或 减退,临床表现,慢性脊髓压迫症,2.脊髓部分受压期,49,运动、感觉和自主神经功能障碍 与急性脊髓炎的症状一致,临床表现,慢性脊髓压迫症,3.脊髓完全横贯性损害,50,骨质破坏：见于脊柱结核、转移癌和原发性脊 椎肿瘤 椎间孔扩大、骨质吸收：良性神经纤维瘤,1.脊柱X线片,实验室及其他检查,2. 脊柱、脊髓CT和MRI,对脊髓压迫症的定位、定性诊断有重要参考价值,51,A,B,髓内病变: C38神经胶质瘤,图B-T2WI,图A-T1WI,实验室及其他检查,2. 脊柱、脊髓MRI,52,B,髓外病变: C56神经纤维瘤,矢状位T1WI,冠状位T1WI,A,实验室及其他检查,2. 脊柱、脊髓MRI,53,轴位T1WI,C,D,髓外病变: C56神经纤维瘤,轴位T1WI增强,实验室及其他检查,2. 脊柱、脊髓MRI,54,实验室及其他检查,3.腰穿,Queckenstedt试验：可显示椎管部分或完全阻塞， 但高颈髓压迫不宜做此试验 蛋白质：含量增高对脊髓压迫的诊断具有重要意义,55,急性脊髓压迫症特点 常表现为脊髓横贯性损害,诊断要点,慢性脊髓压迫症特点 病灶从脊髓一侧开始 早期为单侧神经根刺激症状 逐渐出现脊髓部分受压症状 最终发展为脊髓横贯性损害症状,56,治疗原则,早期诊断，早期手术，以去除病因,治疗要点,急性脊髓压迫症,一般应争取在发病6h内减压,57,恶性肿瘤或转移癌,手术后需采取放疗、化疗等措施；对不宜手术者 也可考虑放疗和（或）化疗,治疗要点,脊柱结核,手术同时施行抗结核治疗,硬膜外脓肿,紧急手术并给予足量抗生素,58,术后治疗,对瘫痪肢体应进行康复治疗：积极进行功能锻炼 及防治并发症,治疗要点,59,影响 预后因素 病变性质 解除压迫的可能性与程度 脊髓受压时间的长短及功能障碍的程度,预后,慢性压迫者因脊髓能发挥其代偿功