血液内科过敏性紫癜.pptx

延时符,过敏性紫癜,1,CONTENTS,目 录,PART 01 定义,PART 02 病因,PART 03 发病机制,PART 04 临床表现,PART 05 实验室检查,延时符,PART 06 诊断与鉴别,PART 07 防治,PART 05 预后,2,过敏性紫癜（allergic purpura）： 为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、粘膜及某些器官出血。,变态反应：若机体已被某种抗原致敏，当再次接触相同抗原时则二次免疫应答增强，或长期受染，早期过去后的机体反应相似于二次免疫应答反应。因免疫应答过强而导致组织损伤（免疫病理变化），即称为变态反应（allergy），或超敏反应。 1、型变态反应：即速发型（型变态反应），又称过敏反应，是临床最常见的一种，其特点是：由IgE介导，肥大细胞和嗜碱粒细胞等效应细胞以释放生物活性介质的方式参与反应；发生快，消退亦快；常表现为生理功能紊乱，而无严重的组织损伤；有明显的个体差异和遗传倾向。 2、型变态反应：即细胞毒型（型变态反应），抗体（多属IgG、少数为IgM、IgA）首先同细胞本身抗原成分或吸附于膜表面成分相结合，然后通过四种不同的途径杀伤靶细胞。1）抗体和补体介导的细胞溶解；2）炎症细胞的募集和活化3）免疫调理作用；4）抗体依赖细胞介导的细胞毒作用 3、型变态反应：即免疫复合物型（型变态反应），又称血管炎型超敏反应。其主要特点是：游离抗原与相应抗体结合形成免疫复合物（IC），若IC不能被及时清除，即可在局部沉积，通过激活补体，并在血小板、中性粒细胞及其他细胞参与下，引发一系列连锁反应而致组织损伤。 4、型变态反应：即迟发型（型变态反应），与上述由特异性抗体介导的三型变态反应不同，型是由特异性致敏效应T细胞介导的。此型反应局部炎症变化出现缓慢，接触抗原2448h后才出现高峰反应，故称迟发型变态反应。机体初次接触抗原后，T细胞转化为致敏淋巴细胞，使机体处于过敏状态。当相同抗原再次进入时，致敏T细胞识别抗原，出现分化、增殖，并释放出许多淋巴因子，吸引、聚集并形成以单核细胞浸润为主的炎症反应，甚至引起组织坏死。 常见型变态反应有：接触性皮炎、移植排斥反应、多种细菌、病毒（如结核杆菌、麻巨噬细胞 疹病毒）感染过程中出现的型变态反应等。,可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。,延时符,3,一、感染： 1）细菌 主要为溶血链球菌，以呼吸道感染最为多见； 2）病毒 多见于发疹性病毒，如麻疹、水痘、风疹等； 3）其他 寄生虫感染。 二、食物： 是人体对异性蛋白质过敏所致，如鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等。 三、药物： 1）抗生素类 青霉素（包括半合成青霉素如氨苄西林等）及头孢菌素类抗生素等； 2）解热镇痛药 水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等； 3）其他药物 磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿剂等。 四、其他 花粉、尘埃、疫苗、虫咬及寒冷刺激等。,病因,延时符,4,发病机制,一、蛋白质及其他大分子其他大分子致敏原作为抗原 刺激人体产生抗体（主要为IgG），后者与抗原结合成抗原抗体复合物，沉积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症介质释放，引起血管炎性反应。此种炎性反应除见于皮肤、粘膜小动脉及毛细血管外，尚可累及肠道、肾及关节腔等部位小血管。 二、小分子致敏原作为半抗原 与人体内某些蛋白质结合构成抗原，刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞，当上述抗原再度进入人体时，即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎症介质，引起血管炎性反应。,目前认为是免疫因素介导的一种全是血管炎性反应,延时符,5,临床表现,一、单纯型过敏性紫癜（紫癜型） 最为常见的类型。主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，尤其下肢及臀部，躯干极少累及。紫癜常成批反复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经714日消退。 二、腹型过敏性紫癜 除皮肤紫癜外，因消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累而产生的一系列消化道症状及体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、血便等，其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹及全腹，发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而导致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。 三、关节型过敏性紫癜 除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累而出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日不愈，不遗留关节畸形。 四、肾型过敏性紫癜 过敏性紫癜肾炎的病情最为严重。在皮肤紫癜的基础上，因肾小球毛细血管袢炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫癜出现后1周，亦可延迟出现。多在34周内恢复，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。,多数患者于发病前13周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现。,延时符,6,五、混合型过敏性紫癜 皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现 六、其他 少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿，以及中枢神经系统相关症状、体征。,延时符,7,实验室检查,一、尿常规检查 肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。 二、血小板计数、功能及凝血相关坚持 除出血时间（BT）可能延长外，其他均正常。 三、肾功能相关检查 肾型及合并肾型表现的混合型，可有不同程度的肾功能受损，如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。,延时符,8,诊断及鉴别诊断,一、诊断要点 1、发病前13周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史； 2、典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿； 3、血小板计数、功能及凝血相关检查正常； 4、排除其他血管炎所致的血管炎及紫癜； 二、鉴别诊断： 本病需与下列疾病进行鉴别诊断：1）遗传性出血性毛细血管扩张症；2）单纯性紫癜；3）血小板减少性紫癜；4）风湿性关节炎；5）肾小球肾炎、系统性红斑狼疮；6）外科急腹症等。,延时符,9,防治,一、消除病因 防治感染、消除局部病灶（如扁桃体炎等），驱除肠道寄生虫，避免可能致敏的食物及药物。 二、一般治疗 1、抗组胺药物 盐酸异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、阿司咪唑（息斯敏）、去氯羟嗪（克敏嗪）、西咪替丁及静注钙剂等。 2、改善血管通透性药物 维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等。 三、糖皮质激素 糖皮质激素有抑制抗原抗体反应、减轻炎性渗出、改善血管通透性等作用。一般泼尼松30mg/d，顿服或分次口服。重症者可用氢化可的松100200mg/d，或地塞米松515mg/d，静脉滴注，症状减轻后改口服。糖皮质激素治疗疗程一般不超过30天，肾型者可酌情延长。 四、对症治疗 腹痛症状较重者可予阿托品或山莨菪碱（654-2）口服或皮下注射，关节痛可酌情用止痛药；呕吐严重者可用止吐药；伴发呕血、血便者，可用奥美拉唑等治疗。 五、其他 如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者，可酌情使用：1）免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等；2）抗凝疗法：适用于肾型患者，初以肝素钠100200U/（Kg*d）静脉滴注或低分子肝素钠皮下注射，4周后改用华法林415