血液临床技能培训ppt课件.pptx

血液临床技能培训课,内容,内容,1门诊病史询问 开放式询问 主要症状？ 伴随症状？ 既往诊治情况？ 目前情况？ 2住院患者病史询问 初诊情况（如急性白血病MICM）？ 既往治疗？ 病情演变？ 目前情况？,病史询问,1皮肤粘膜、巩膜检体 苍白？ 黄疸？ 出血？ 染色？ 2淋巴结、肝脾触诊 全身浅表淋巴结触诊？体位、描述、分析 肝脾触诊？要点、考虑,体格检查,1 .骨髓穿刺 2 .骨髓活检 3.腰椎穿刺（神经内科学习）,临床操作,适应症 1诊断：血液系统疾病、肿瘤性疾病、传染性疾病与寄生虫病、发热、全身淋巴结及肝脾肿大等疾病的诊断及鉴别诊断。 2治疗：骨髓移植时骨髓供体、造血干细胞体外培养等。 禁忌症 1绝对禁忌症：血友病，血友病患者禁止行骨髓穿刺检查。 2相对禁忌症：穿刺部位局部感染、血小板低下、有出血倾向者，操作时应特别注意（穿刺前应常规查出血时间和凝血时间）。,骨髓穿刺术,骨髓穿刺术操作过程 1 .穿刺前准备：交代签字、物品准备 2 .穿刺部位的选择：穿刺部位、体位选择 3.消毒及铺巾：15cm、戴手套、铺洞巾 4.麻醉范围及方法：逐层浸润麻醉、多点 5.穿刺进针：垂直骨面、旋转进针 6.抽吸骨髓：量、凝集应对 7.骨髓涂片：头体尾,骨髓穿刺术,骨髓穿刺注意事项 1 .严格掌握适应症、禁忌症 2 .无菌原则 3.注射器与穿刺针必须干燥，以免发生溶血 4.穿刺要点：垂直骨面、旋转进针 5.抽吸骨髓量、凝集应对 6. 骨髓涂片同时2-3张外周血涂片,骨髓穿刺术,适应症 诊断：血液系统疾病诊断及鉴别诊断 禁忌症 绝对禁忌症：血友病,骨髓活检术,骨髓活检术操作过程 1 .穿刺前准备：交代签字、物品准备 2 .穿刺部位的选择：穿刺部位、体位选择 3.消毒及铺巾：15cm、戴手套、铺洞巾 4.麻醉范围及方法：逐层浸润麻醉、多点 5.穿刺进针：垂直骨面顺时针进针、原位旋转360度切割、顺时针拔针 6. 福尔马林固定、及时送检,骨髓活检术,显微镜使用及正常骨髓象 1.打开电源、低倍镜（10倍镜）下调整瞳距，移动骨髓涂片至体尾交界处片细胞均匀分散部位待检区； 2.低倍镜下检测至关重要，重点检测： （1）增生程度：有核细胞：成熟红细胞比例 =1: 20增生活跃（正常骨髓象），1:1增生极度活跃（提示急性白血病可能），1:200增生极度低下（提示骨髓衰竭性疾病如再障可能）； （2）细胞形态：选择红细胞铺满背景板的部位（骨髓涂片体尾部）镜检，有核细胞镶嵌于背景板上、形态各不同，正常情况下，粒细胞占50-60%、红细胞系统20%左右、淋巴细胞占20%、全片巨核细胞7-35个（大多认为10个以上为正常）。,骨髓阅片,增生明显活跃至极度活跃； 粒系过度增生，以异常早幼粒为主，胞浆中充满粗大的粉红色颗粒；,一、急性早幼粒细胞白血病,特殊提醒：临床贫血出血感染浸润，尤其是出血，血象白细胞往往减低、贫血、血小板减少，贫血为正细胞正色素贫血，年轻人、胸骨压痛、外周血幼稚细胞、凝血象异常如APTT、PT延长、低纤维蛋白原血症为疑诊重要指标，骨髓增生极度活跃，形态特征如上；,一、急性早幼粒细胞白血病,增生明显活跃至极度活跃； 淋巴系过度增生，原始淋巴细胞胞浆量少成深蓝色，核染色质成粗颗粒状，篮状细胞增多；,二、急性淋巴细胞白血病,特殊提醒：临床贫血出血感染浸润，血象白细胞往往极度升高、贫血、血小板减少，贫血为正细胞正色素贫血，年轻人、胸骨压痛、外周血幼稚细胞为疑诊重要指标，骨髓增生极度活跃，形态特征如上；,二、急性淋巴细胞白血病,增生减低或重度减低； 粒、红两系均严重减少，粒系以成熟粒细胞为主，红系以中晚幼红细胞为主，淋巴细胞相对增多可达80%或更高，巨核细胞明显减少或缺如，浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞增多成堆出现时称“非造血细胞团”；,三、再生障碍性贫血,特殊提醒：临床贫血出血感染，血象三系减少 白细胞减少淋巴比例极度高、贫血为正细胞正色素贫血，骨髓巨核缺如是诊断再障极为重要的指标；,三、再生障碍性贫血,增生极度活跃； 粒系明显增生，以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核细胞增生为主，慢性期时原粒+早幼粒细胞10%，嗜酸、嗜碱细胞同时增多，早期巨核细胞血小板明显增多，易见小巨核细胞；,四、慢性粒细胞白血病,特殊提醒：已发生于老年但有不少年轻患者，脾大为突出特点，伴PH染色体，分慢性期、加速期、急变期三个阶段，治疗选择TKI药物一线治疗，监测很重要；,四、慢性粒细胞白血病,增生活跃至明显活跃； 骨髓瘤细胞异常增生，以原幼浆细胞增生为主，胞体呈圆形或椭圆形，有丝状或伪足样突起，胞浆灰蓝色有的含细小空泡，核圆形，染色质呈粗颗粒状，核仁可见，可见双核、多核、巨大型骨髓瘤细胞； 特殊提醒：浆细胞形态特殊；,五、多发性骨髓瘤,五、多发性骨髓瘤,增生明显活跃； 红细胞系明显增生，幼红细胞常30%，以中、晚幼红细胞增生为主，各阶段幼红细胞胞体较小，胞浆量少且边缘不整齐并呈较强嗜碱性（因血红蛋白含量不足），胞核小而致密浓染，呈明显“老核幼浆”现象，粒系百分比相对减低，巨核系常无明显变化； 铁染色细胞内铁阴性，外铁缺如；,六、缺铁性贫血,特殊提醒；育龄期女性月经量增多、痔疮出血、胃大部切除术后、胃肠道病变为最常见原因，血清铁蛋白减低代表储存铁具有诊断价值，诊断尽可能明确病因诊断，治疗原则：去除病因、补足储存铁，治疗有效网织红细胞一周上升；,六、缺铁性贫血,增生明显活跃； 红细胞系明显增生，幼红细胞常40%，以早、中幼红细胞增生为主，并出现巨幼红细胞常10%，其形态特征：胞体多增大，胞核增大、染色质疏松、呈颗粒状似海绵，着色浅淡，巨晚幼红细胞核形可呈花瓣状，胞浆中易见Howell-Jolly小体，粒系相对减少，以巨晚幼粒、杆状核粒细胞为多见，成熟粒细胞可见核分叶过多现象；,七、巨幼细胞贫血,特殊提醒：高龄、进食差，大细胞性贫血，检查叶酸、维生素B12减低同样有诊断价值。,七、巨幼细胞贫血,增生明显活跃； 幼红细胞呈显著增生，常50%，以中幼红细胞增生为主，其他阶段者也相应增多，易见核分裂相，粒系百分比相对减低，巨核细胞大致正常； 成熟红细胞形态所见似外周血，易见Howell-Jolly小体、Cabot环；,八、溶血性贫血,特殊提醒；溶血性贫血原因众多，是否溶血需要满足两个方面红细胞破坏增加、代偿增生；分血管内、血管外溶血两种，红细胞膜、酶、血红蛋白及红细胞以外因素均可引起溶血，溶血性贫血诊断需明确病因诊断，以期针对病因治疗；,八、溶血性贫血,增生明显活跃或极度活跃； 淋巴系高度增生，以异常的成熟小淋巴细胞为主常50%，在形态上类似正常小淋巴细胞，但也可见核染色质不规则浓聚现象，易见蓝装细胞，粒红两系细胞明显减少，巨核系减少或缺如； 特殊提醒：慢淋多发于老年人、常伴浅表淋巴结、肝脾肿大，大部分随诊不需要治疗，在有治疗指证时治疗；,九、慢性淋巴细胞白血病,增生活跃或明显活跃； 巨核系多明显增生，急性型者原幼巨核细胞居多，慢性型者以颗粒型巨核细胞居多，两型产板巨均减少。 特殊提醒：既往称“特发性血小板减少性紫癜”，免疫相关性疾病需要除外风湿病如系统性红斑狼疮、淋巴增殖性疾病如淋巴瘤、慢淋等疾病；,十、免疫性血小板减少症,增生明显活跃，有核细胞增生明显活跃，成熟红细胞密集，图片中红细胞重叠几乎无单个红细胞分布的部位； 粒红巨核三系均增生，但以红系增生为著，红系以中幼红、晚幼红为主，形态基本正常，粒系可见粒细胞分裂相，巨核系巨核细胞和血小板显著增多，巨核细胞已成熟型为主。 特殊提醒：NAP增高、EPO不增高，JAK2V617突变阳性；,十一、骨髓增殖性肿瘤:真性红细胞增多症PV,常呈“干抽”现象，甚至多部位穿刺均如此； 骨髓增生（有核细胞增生）重度减低，有核细胞较少，仅见少数中性晚幼粒细胞和中晚幼红细胞； 特殊提醒：NAP阳性率及积分显著增高；,十一、骨髓增殖性肿瘤:原发性骨髓纤维化PMF,增生明显活跃； 以巨核系细胞异常增生为主，巨核细胞成堆簇集以成熟型为主，核浆发育不平衡，核分叶过多；粒系和红系亦明显增生，成熟红细胞形态染色正常； 特殊提醒：NAP增高、有血栓形成及自发出血风险；,十一、骨髓增殖性肿瘤：原发性血小板增多症ET,增生多明显活跃，可见三系或任何一系病态造血； 红细胞系过度增生，幼红细胞常50%，形态异常，常呈巨幼样变，可见双核、多核、核分叶、核碎裂及核浆发育失衡等病态造血现象； 粒系细胞一般减少，可见双核、核分叶过多或过少，胞浆内颗粒过多、过少或缺如及核浆发育失衡等病态造血现象； 巨核系细胞多少不一，可见小巨核细胞甚至小淋巴样巨核细胞、单核或多核的小巨核细胞，易见巨大和畸形血小板。,十二、骨髓增生异常综合征,特殊提醒：NAP增高、有血栓形成及自发出血风险；,十二、骨髓增生异常综合征,内容,1贫血诊断及鉴别诊断思路 有没有？ 什么样？ 什么病？ 小细胞低色素性贫血：IDA、ACD、RAS； 大细胞性贫血：MA、HA、MDS； 正细胞正色素贫血：AA、肾性贫血、Leukemia、MM； 骨穿or骨髓活检？ 要不要输血？输什么？,血液临床技能训练,2溶血性贫血诊断及鉴别诊断思路 能不能诊断？ 血管内、血管外？ 红细胞本身因素、红细胞以外因素？ 诊断为什么病？ 病因诊断？ 骨穿or骨髓活检？ 要不要输血？输什么？,3全血细胞减少诊断及鉴别诊断思路 AA：外周血淋巴比例高，无肝脾淋巴结增大，骨髓非造血细胞团、巨核缺如 胸骨骨穿髂骨骨髓活检 PNH：血管内溶血、酸溶血、CD55、CD59、网织红略增高 MA：老年、进食差、大细胞性贫血、网织红略增高 MDS：老年、贫血时间长，骨髓病态造血 低增生性急性白血病：白血病（Blast） 骨髓造血功能停滞：一月恢复、支持 免疫性全血细胞减少 ：合并其他自身免疫病,4出血性疾病诊断及鉴别诊断思路 什么部位？ 过敏性紫癜：下垂部位出血性皮疹，血管炎性疾病，可有肾脏、腹部受累； 免疫性血小板减少症：瘀斑青紫、血小板减少、骨髓象巨核成熟障碍； 血友病A：伴性遗传、关节腔及深部肌肉组织出血、APTT延长，骨穿禁忌； 弥漫性血管内凝血（DIC）： 急诊处置（采血血象+凝血象）？操作做什么（骨穿）？ 鼻出血：填塞 阴道出血不止：不一定刮宫 牙龈出血： 输血？输什么？,5脾大诊断及鉴别诊断思路 什么病？ 慢粒：白细胞增高、骨髓特点、Ph染色体、bcr-abl基因 骨髓纤维化：老年、巨脾、干抽、骨髓幼红幼粒 肝硬化脾亢：肝硬化病史、多为两系减少 淋巴瘤：B组症状、淋巴结增大 骨穿or骨髓活检？,6DIC诊断及治疗原则 诊断： 伴发于危重症（严重感染、肿瘤、病理产科、创伤等） 出血、微循环衰竭或休克征象 实验室检查（血小板、Fib、D-dimer、PT及APTT） 治疗原则： 治疗基础疾病及消除病因 抗凝治疗 替代治疗（FFP、血小板、Fib等） 纤溶抑制药物,6骨穿注意事项 审题：题干基本可以诊断，骨髓阅片特殊形态细胞加以印证； 穿刺针长度：胸骨说1cm留1.5cm，髂骨说1.5cm留2.0cm 穿刺失败应对: 第一针足够深（一次到位） 换部位（胸骨正中线、髂前略靠后方） 注意点: 骨髓片认真标记（写姓）、一滴涂片、完整涂片3张、骨髓液别打外边； 检查项目： 急性白血病（基因、染色体、免疫分型） 其他血液病（染色体）,1刘*，男，16岁，因“面色苍白、乏力3周，牙龈出血2天”为主诉来诊。 既往体健。 查体：体温39.1，脉搏120次/分，贫血貌，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未 及肿大，牙龈少许渗血，胸骨无压痛，右肺底闻及湿啰音，肝脾不大，双下肢 无水肿。 血象：WBC 1.3109/L，N 0.0,5，L 0.95，ANC 0.06109/L Hb 65g/L，MCV 90fl，MCH 30pg，MCHC 340g/L，PLT 8109/L；网织红细胞0.004 ，网织 红细胞计数16109/L； 要求： 根据以上资料，请给出该患最可能的诊断？需要做什么检查以明确？,血液临床思维训练,2刘*，女，16岁，因“面色苍白、乏力1月，活动后心悸胸闷1周”为主诉 来诊。既往体健，月经量增多。 查体：轻度贫血貌，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大，胸骨无压痛，双 肺呼吸音清，肝脾不大，双下肢无水肿。 血象：WBC 7.8109/L，N 0.60，L 0.35，Hb 75g/L，MCV 58fl，MCH 20pg， PLT 124 109/L；网织红细胞0.006； 要求： 根据以上资料，请给出该患最可能的诊断？需要做什么检查以明确？,3刘*，女，76岁，因“乏力、面色苍白1年，活动后心悸胸闷半月”为主诉 来诊。既往类风湿性关节炎病史20余年，口服中药治疗，目前双手指间关节、 双腕关节明显变形肿痛，双膝肿痛、行走困难，高血压病史10年，糖尿病病史 5年，否认呕血黑便，无痔疮出血史，无胃手术史。 查体：双手尺偏、双手双足多关节明显变形，轻度贫血貌，巩膜无黄染，全身 浅表淋巴结未及肿大，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，肝脾不大，双下肢无水肿。 血象：WBC 6.8109/L，N 0.60，L 0.35，Hb 75g/L，MCV68fl，MCH 23pg， PLT 124109/L；网织红细胞0.005； 要求： 根据以上资料，请给出该患最可能的诊断？需要做什么检查以明确？,4邓*，男，75岁，因“纳差，乏力、倦怠2月，活动后心悸胸闷1周”为主 诉来诊。高血压病史20年，糖尿病病史12年，否认呕血黑便，无胃手术史。 查体：贫血貌，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大，胸骨无压痛，双肺呼 吸音清，肝脾不大，双下肢可凹性水肿。 血象：WBC 7.8109/L，N 0.60，L 0.35，Hb 75g/L，MCV 125fl，MCH 40pg， PLT 125109/L；网织红细胞0.12； 要求： 根据以上资料，请给出该患最可能的诊断？需要做什么检查以明确？,5患者刘*，女，24岁，因“面色苍白、乏力1月，皮肤巩膜黄染2天”为主 诉来诊。既往体健，否认月经量增多，反复口腔溃疡2年，伴光敏脱发。 查体：重度贫血貌，皮肤巩膜黄染，全身浅表淋巴结未及肿大，胸骨无压痛， 双肺呼吸音清，肝肋下未及，脾大肋下5cm，双下肢无水肿。 血象：WBC 7.8109/L，N 0.60，L 0.35，Hb 75g/L，MCV 132fl，MCH 42pg， PLT 124109/L；网织红细胞0.26； 要求： 根据以上资料，请给出该患最可能的诊断？需要做什么检查以明确？,6王*，男性，18岁。因“头晕乏力半月、发热伴牙龈出血1天”就诊， 查体：面色苍白，全身浅表淋巴结未触及肿大，上颚可见血泡，双下肢散在出 血点，胸骨压痛（+），双肺未及干湿啰音。腹平软，肝脾肋下未及。 血象：WBC 2.5109/L，N 0.60，L 0.30，Hb 80g/L，MCV 90fl，MCH 30pg， MCHC 340g/L，PLT 10109/L，镜检提示幼稚细胞80%，凝血象APTT 50s， PT 10s，Fib 0.4g/L，D-dimer 8700ug/L。肝炎病毒、梅毒阴性，HIV抗体(-)。 要求： 根据以上资料，请给出该患最可能的诊断？需要做什么检查以明确？,7王*，男性，18岁。因“头晕乏力半月、发热伴牙龈出血1天”就诊， 查体：面色苍白，全身浅表淋巴结未触及肿大，上颚可见血泡，双下肢散在出 血点，胸骨压痛（+），双肺未及干湿啰音。腹平软，肝脾肋下未及。 血象：WBC 40.1109/L，N 0.12，L 0.80，Hb 80g/L，MCV 90fl，MCH 30pg， MCHC 340g/L，PLT 10109/L，镜检提示幼稚细胞80%，凝血象APTT 30s， PT 10s，Fib 2.4g/L，D-dimer 4500ug/L。肝炎病毒、梅毒阴性，HIV抗体(-)。 要求： 根据以上资料，请给出该患最可能的诊断？需要做什么检查以明确？,8王*，男性，50岁，乏力、腹胀3个月就诊，既往体健。 查体：浅表淋巴结不大，胸骨下端压痛不明显，心肺听诊无异常。肝肋下3cm， 质中，无压痛。脾大，A线15cm，B线20cm,C线5cm,质硬，无压痛。 血常规：WBC 211.9109/L，N 0.70, L 0.20, E 0.05, B 0.05, Hb 150g/L，PLT 519109/L。 骨髓检查：骨髓增生极度活跃，粒系细胞明显增生，以中性中幼粒细胞以下各 阶段细胞为主。 要求： 根据以上资料，请给出该患最可能的诊断？需要做什么检查以明确？,9李*，女，62岁。2小时前走路时不慎绊了一跤、不能站立，就诊于我院 骨科，脊柱CT示：胸5-6、10、12，腰1-2多部位压缩性骨折，自诉有乏力1月 余，否认胸肋骨疼痛，无腹痛、腹泻，无体重减轻。 查体：神清，精神不振，轻度贫血貌，无黄疸，浅表淋巴结未及肿大，心肺听 诊未及异常，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾未触及。 辅助检查：HBsAb（），肝功能：白蛋白35g/L，球蛋白75g/L，血CEA、 CA125、CA199、AFP正常， 肌酐230umol/L，血钙3.2mmol/L， 血象：WBC 9.8109/L，N 0.80，L 0.20，Hb 90g/