髓外骨髓瘤讨论PPT课件.ppt

1,髓外浆细胞瘤瘤,.,2,病人资料,女，65岁 既往有高血压、帕金森病史 右小腿不适3-4月，发现肿物10余天，走路时略感疼痛，局部有压痛；左小腿肿物3-4天 MR:41528 住院号：117801 远程会诊,3,T2-SPAIR,4,T2-SPAIR,5,T2-SPAIR,6,T1WI,7,DWI,8,T2WI,9,强化,10,强化,11,强化,12,MR表现,双腓骨中段骨髓腔内类圆形长T1长T2信号，压脂像为高信号，边界清晰；右侧强化扫描病灶呈均质样强化 双小腿后外肌群内大片蔓状分布，T1、T2均为混杂信号，边界不清，沿肌束蔓状生长，不跨越肌筋膜间隔，内见片状短T1出血灶；右侧强化后病变呈不均质强化，周围血管串珠样扩张、迂曲、增多。,13,MR诊断,双腓骨中段骨髓腔内异常信号，不除外转移瘤可能； 双小腿后外肌群异常信号，考虑为蔓状血管瘤可能性大。,14,病理诊断,髓外浆细胞瘤（外院诊断-北京）,15,讨论蔓状血管瘤,血管瘤可发生于任何部位, 免疫组化对其分成 4 个类型,分别为海绵状血管瘤、毛细血管瘤、混合血管瘤、蔓状血管瘤。 蔓状血管瘤又称葡萄状血管瘤、先天性动静脉异常,先天性动静脉瘘等。,16,蔓状血管瘤,蔓状血管瘤主要由血管内皮细胞构成, 是一类介于错构性畸形与真性肿瘤之间的无包膜的良性病变。 目前确诊蔓状血管瘤最可靠的方法是血管造影。,17,蔓状血管瘤,蔓状血管瘤可表现为局限性或弥漫性病变，病变周围可见迂曲粗大的血管影或网格状影。 弥漫性病变, 无明确边界, 可侵及周围肌肉, 骨骼或其他器官, 附近皮下软组织呈不同程度增厚。 通过病理对照, 发现肿瘤内存在似网状分布纤维组织,这可能是形成网格状影的病理基础。而周围迂曲粗大的血管影则是由于血管瘤的供血动脉、引流静脉所致。,18,蔓状血管瘤,T1大致等于或略高于邻近肌肉信号 T2明显高于肌肉信号。 周围粗大血管,19,蔓状血管瘤,20,讨论髓外浆细胞瘤,浆细胞瘤属于浆细胞系统的异常增殖引起的恶性肿瘤，主要分为多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞瘤及髓外浆细胞瘤3 类，以后者最为少见。 髓外浆细胞瘤是一种少见的、由浆细胞构成的软组织恶性肿瘤，在浆细胞恶性肿瘤中不足 4%。 浆细胞在全身分布广泛，因此本病可发生于骨髓以外的任何器官，主要以头颈部及上呼吸道常见，亦可见于中枢神经系统、眼结膜、甲状腺、乳腺、纵隔、膀胱、睾丸、肾上腺等,21,讨论髓外浆细胞瘤,髓外浆细胞瘤通常以骨髓外软组织肿块的形式被临床发现，而误诊为其他占位性病变，从而延误治疗 髓外浆细胞瘤临床表现多样，疼痛是唯一共同的临床表现 诊断极困难，临床诊断依赖于穿刺活检及手术病理证实,22,讨论髓外浆细胞瘤,髓外浆细胞瘤的影像学较特征性表现如下： 软组织肿块影，内密度均匀，CT呈等密度 MRI上T1WI呈等或稍低信号，T2WI上呈等或稍高信号； 病变较大时肿块内部或周边可见迂曲走向的血管影； 增强扫描呈中等-明显强化；增强后内部见数量不一、形状各异、强化更显著的间隔，这点为本病较为特征的表现 临近骨质可受侵犯，但无骨质硬化改变。,23,讨论髓外浆细胞瘤,24,误诊分析,病例属疑难罕少见病例，诊断极困难，易误诊