特发性血小板减少.ppt

特 发 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜,也有称：自身免疫性血小板减少性紫癜。（autoimmune thrombocytopenia purpura, ATP） 系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病,特征：,广泛皮肤、粘膜或内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞增生，发育成熟障碍 血小板生存时间缩短，更新率加速 出现抗血小板抗体 分类：分 为 急 性 型 和 慢 性 型,病 因 与 发 病 机 制,一，感染：,病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与血小板膜的FC受体结合促进血小板破坏 病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成 病毒感染时，体内产生与病毒（抗原）有关的抗体，而与血小板膜发生交叉反应使血小板受到非特异性损伤,二，免疫因素,血浆中存在破坏血小板的抗体 血小板表面相关抗体 糖皮质激素、血浆置换、大剂量两种球蛋白等治疗有效 三，肝脾的作用 脾是ITP患者PAIG的产生部位 与PAIG或IC结合之血小板在脾脏清除 肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用,四，遗传因素,ITP的发生可能受基因调控 五，其他因素 雌性激素可能有抑制血小板生成和（或）增强单核巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用,临 床 表 现,一，急性型,多发于儿童，发病前12周有上呼吸道感染史 起病急，部分伴寒战、发热 出血严重：皮肤粘膜、内脏、颅内 出血量大，可出现程度不等的贫血 病程多为自限性，很少复发,二，慢性型,多见于青年女性 起病隐蔽 出血较轻：皮肤、粘膜、月经过多 部分患者病情可因感染等而加重 反复发作，迁延数年，很少自然缓解,实 验 室 检 查,1，血小板,计数明显减少，平均体积偏大，出血时间延长，血块收缩不良，速臂试验阳性，血小板功能正常。,2，骨髓象,巨核细胞增多或正常，发育成熟障碍，产板型巨核细胞显著减少。,3，PAIg,PAC3,80%阳性，主要抗体成分IgG,PAC3阳性,4，其他,血小板生存时间明显缩短，可有程度不等贫血，少数溶血证据。白细胞正常。,诊 断,出血症状：皮肤、粘膜、内脏等 多次检查：血小板计数下降 脾不大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 具备下列任何一项： 泼尼松治疗有效 脾切除治疗有效 PAIg阳性 PAC3阳性 血小板生存时间缩短,鉴 别 诊 断,1、急性型与慢性型ITP的鉴别：,血小板计数 常20*109/L 常在3080*109/L 巨核细胞 增多或正常， 明显增多或正常， 体小， 胞浆颗 胞浆大小正常， 粒少，幼稚型 颗粒型比例增多， 比例增多， 血小板形成减少 无血小板形成 血小板 约16小时 约13天 生存时间 病 程 26周，80%病 反复发作，甚至迁延 例可自行缓解 数年，未见自行缓解,2，继发性血小板减少症,再生障碍性贫血 脾功能抗进 MDS SLE 药物性免疫性血小板减少 （6）过敏性紫癜,治 疗,1，一般疗法, 注意休息，避免外伤 止血药物的作用： 收缩血管，增加毛细血管致富度的药物 合成凝血因子所需药物 抗纤溶药物 促进凝血因子释放的药物 局部止血药物 局部处理,2，糖皮质激素,一般情况下为首先治疗，近期有效率为80%,、作用机制,减少血小板抗体生成，抑制抗体与血小板结合的抗原抗体反应 抑制单核吞噬细胞系统对结合抗体的血小板的破坏 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放,、剂量与用法,常用泼尼松3060mg/d 病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注。血小板升至正常或接近正常后，逐步减量（或改口服），最后以510mg/d维持治疗，维持36个月,3、脾切除,可减少血小板抗体的产生，消除血小板破坏的主要场所。有效率约为7090% 适应症： 正规糖皮质激素治疗36个月无效 泼尼松维持量每日需大于30mg或糖皮质激素治疗量有效但发生依赖性 有糖皮质激素使用禁忌症 51Cr扫描脾区放射指数增高,4，免疫抑制治疗,适应症： 糖皮质激素或切脾疗效不佳者 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量,常用药物,长春新碱 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素,5，其他治疗,达那唑 氨肽素 中医药,6，急症处理,适用于：