例介入治疗卡梅综合症婴儿的护理

1例介入治疗卡-梅综合征婴儿的护理,安徽省儿童医院重症医学科 张美英,概 述,卡-梅综合征(Kasabach-Merritt Syndrome)是以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征，多见于婴幼儿（1）。由于严重的血小板进行性消耗，可表现为全身出血倾向，发病急，短期内出血进行性加重，病死率高达10%37%（2）。 我科2016年1月收治1例卡-梅综合征的患儿，经介入治疗和有效护理后康复出院，护理报道如下。,病史介绍,患儿，男，1月，因“咳嗽2天”入当地医院就诊，予以抗生素等治疗，咳嗽无明显变化，医生体检时发现面颊肿块，遂转入我院。,体检：神志清楚，精神反应欠佳。右面颊部可及3.0cm3.0cm包块，质软，有波动感。颊黏膜及上颚可见连续性紫红色囊性突起，面积7.0cm3.0cm。咽部充血，右侧咽腭弓结构不清。张口呼吸，吸气时胸骨上窝凹陷，双侧呼吸运动对称，可闻及喉鸣音及干啰音律齐。针眼处出血，需按压10 min后血凝。,病史介绍,外院门诊血常规示：WBC 7.47109/L，N 17.2%，L 70.4%，HB 154g/L，PLT 109109/L，CRP 0.4mg/L； 我院血常规示：WBC 6.26109/L，N 15.8%，L 72.8%，HB 99 g/L，PLT 15109/L； 凝血功能：凝血酶原时间120 s。,实验室检查,影像学表现,口腔顶壁、右侧壁、口咽周围，右咽旁间隙周围软组织内可见强化，提示血管瘤，压迫气管。 气道受压气道左移。,卡梅综合征 Kasabach-Merritt Syndrome,诊 断,治疗方案（保守治疗）,无创CPAP,抗感染,普萘洛尔 泼尼松,止血 凝血因子 丙种球蛋白,效果差 （瘤体增大，气道压迫症状加重）,在全麻下行经动脉导管硬化栓塞术： 全麻下，取右股动脉入路，用Seldinger法穿刺成功后，置入4F小儿鞘，用Cobra2导管选择性插入右侧颈外动脉，造影示肿块染色明显，由右侧颈外动脉分支供血，再用微导管超选择性插入供血动脉，向内注入硬化剂+碘油 2 ml+地塞米松 1 mg，再用PVA（聚乙烯醇）栓塞供血动脉后造影示肿物染色体基本消失，患儿生命体征无明显波动，缓慢撤除导管，按压穿刺点，返回PICU监护。,治疗方案（介入治疗）,血管瘤巨大，部位在咽喉要道，压迫气管，随时有窒息的危险； 因疾病导致血小板低，不易纠正，随时有出血的危险，特别是担心颅内出血，一旦发生，危及生命； 气管插管通过血管瘤的部位，导致插管以及后期带管风险极大，很可能引起血管瘤破裂出血，止血困难。,护理评估护理难点,防止上气道梗阻： 高坡右侧卧位； 心电监护； CPAP吸氧护理：CPAP供氧，高流量的氧气（6升/分）导致口鼻腔极易干燥，患儿多以张口呼吸为主，护士每2小时用生理盐水棉签湿润口唇； 减少口鼻腔深部吸痰。,护理措施术前护理（1）,鼻饲的护理： 血管瘤巨大，对气管和食管均形成压迫症状，影响吞咽功能，经口喂养时患儿无力吸吮，烦躁不安，且呛咳、极易导致误吸。给予留置胃管； 胃管选择：选择柔软的硅胶胃管，置管前胃管前端给予石蜡油润滑，操作时缓慢、轻柔，防止动作粗暴导致血管瘤破裂；,护理措施术前护理（2a）,护理措施术前护理（2b）,胃管应用加强型胶布在鼻翼处固定，外露的胃管用1/2 张3M敷贴在面颊部高举平抬固定，防止患儿手无意识地拉拽导致胃管在咽部来回移动 鼻饲母乳，2h次，每次50 mL，观察患儿呼吸以及有无奶液返流,体位、安抚及适当镇静： 该患儿介入治疗前，频繁出现呼吸急促、烦躁症状，立即抱起患儿，斜卧于护士胸前，抬高头部，起到减少血管瘤对气道压迫的作用，并遵医嘱肌注苯巴比妥等措施后，症状缓解。,护理措施术前护理（3）,病情观察：精神状态，皮肤黏膜以及口腔内瘤体大小、表面颜色的变化，穿刺点有无出血不止； 严密监测凝血机制：入院后第1周，每天，情况稳定后每2天复查一次。应用血小板、血浆、悬浮红细胞、冷沉淀、凝血因子，改善贫血。为保证血小板的治疗效果，从血库取回的血小板第一时间输入，保证每个治疗量30 min内输注完毕。,护理措施防止血管瘤出血,谨慎操作，口腔护理时，两人协助，用棉签蘸制霉菌素（1万单位/ml）溶液轻轻擦拭面颊部、牙龈以及舌面，避开血管瘤部位。,护理措施口腔护理,患儿环绕口咽周围血管瘤，加强CT显示口咽受压向左前方移位，喉部以及气管明显受压，气管最狭窄处直径约2.9 mm，插管稍有不慎即导致血管瘤破裂出血引起窒息，给气管插管术带来极大风险，为顺利进行手术，在术前必须进行气管插管，插管前抢救物品、药品准备充分，介入科、PICU、麻醉科医生均到场，在全麻下顺利完成气管插管,护理措施高风险的气管插管,穿刺点的护理：该病合并血小板反复减少，应警惕术后动脉穿刺部位出血不止。正确压迫穿刺点，防止过度压迫影响下肢血供：压迫穿刺点时用3块纱布折叠，右手食指、中指、无名指在纱布上方施力，力量均衡，持续1 h，禁止反复松开纱布查看局部有无出血，确定不出血后，再用弹力绷带包扎穿刺部位 观察（术后24 h内）：下肢皮肤颜色、足背动脉搏动情况、穿刺血管损伤并发症(3)：伤口有无出血、渗血、血肿，下肢皮肤的颜色、温度、足背动脉搏动情况，并与健侧肢体对比,护理措施术后护理(1),防止术后出血 密切观察全身以及局部瘀点、瘀斑的消退和进展情况（4）； 定期复查血常规、凝血酶原时间； 护理操作操作时动作轻柔，维护好静脉留置针； 该患儿术后第3天PLT 68109/L，在颜面以及胸部出现密集的针尖大小的出血点。责任护士详细交接全身皮肤情况，并用圆珠笔在出血点、穿刺点的瘀斑部位做好标记，便于前后对比。,护理措施术后护理(2),气管插管的护理： 该患儿年龄小，血管瘤在口咽、气管周围，使气管明显受压，介入治疗靶点部位在此，而介入治疗早期血管瘤局部易水肿，有出血可能，更加加剧了气管受压的症状，一旦气管插管脱管，再插管极其困难，可导致窒息和死亡，因此术后气管插管的维护显得尤为重要。,护理措施术后护理(3a),正确固定气管插管：用3M加强型胶布固定，患儿头部两侧放置沙袋，减少头颈部扭动引起插管在气管内摩擦 呼吸机管道固定妥善，严防牵拉 遵医嘱应用镇静剂镇痛剂：定时评估镇静效果，保证患儿绝对安静状态 掌握吸痰指征：严密听诊两肺呼吸音，在患儿绝对安静状态下吸痰，防止吸痰刺激导致气道内压力升高引起血管瘤出血,护理措施术后护理(3b),撤除呼吸机： 撤机时观察和护理：术后72 h后减少镇静剂的用量，或间断停用镇静剂，评估患儿自主呼吸情况，观察气道峰压的变化，判断喉头水肿有无改善，如患儿自主呼吸良好、喉头水肿、气管受压改善，考虑撤离呼吸机。 撤机前准备好相应的急救物品，拔管后仍然注意保持患儿安静，减量应用咪达唑仑23ug/kg.min，防止哭闹躁动。,护理措施术后护理(4a),顺利撤机后，给予高坡侧卧位，双侧鼻导管吸氧，严密观察患儿面色、呼吸频率、节律、口腔内瘤体大小、表面颜色的变化。 带机过程中以及拔管后5 d均留置胃管补充肠内营养，术后第7天开始口服母乳，未发生呛咳。,护理措施术后护理(4b),术后呼吸机辅助呼吸88 h，术后8 d康复出院； 出院时，患儿口咽部血管瘤肿块减小，PLT 206109/L，自行吸吮母乳有力，无呛咳现象，呼吸平稳； 出院1周复查血小板正常，无气促以及呼吸困难，目视血管瘤肿块明显缩小； 出院3周后再入院进行第2次介入治疗，右面颊部包块1cm1cm，介入治疗过程顺利，介入治疗2天后出院，共住院6 d，出院时右面颊部包块1cm1cm。,随 访,卡-梅综合征因病变血管内血小板聚集和激活，引起血管内凝血，循环系统内血小板减少，同时消耗大量的凝血因子，导致凝血功能紊乱，引起脏器出血和DIC（弥漫性血管内凝血）； 该病起始部位多位于四肢、躯干体表部位，少数生长在内脏和腹膜后，临床特征表现为反复周期性出血，血管瘤迅速增大（5）； 该患儿血管瘤位置特殊，形成压迫气管的症状，随时会出现呼吸受阻的情况，给疾病的救治带来困难，综合考虑选择介入治疗；,小 结(1),患儿通过2次介入治疗，面颊部的包块明显减小，目视血管瘤变小，血小板正常，提示介入治疗对该患儿效果明显； 该患儿护理过程中，应注意术前病情观察，解除气道压迫；术后应加强出血的观察和护理，防止血管瘤破裂出血，气管插管期间，防止脱管和痰痂堵塞管道，评估撤离呼吸机的时机，减少再次插管对血管瘤的刺激。,小 结(2),参考文献,1廖清奎.小儿血液科基础与临床M.北京:人民卫生出版社，2001:702-703. 2Szlachetke DM. Kasabach-Merritt syndrome: a case reviewJ. Neonatal Netw，1998，17