风湿病、细菌性心内膜炎、心瓣膜病PPT参考课件.ppt

心血管系统疾病,Diseases of Cardiovascular System,1,第五节 风湿病,Rheumatism,133,2,概 述,常见，古老的疾病 秦汉时代“风庳” “白虎” “厉节” “痛风” “风水” 风湿(中医)：泛指关节、骨、肌肉慢性 疼痛 通常的关节炎风湿病 此“风湿”非彼“风湿”,3,概 念,与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。 病变累及全身结缔组织 最常侵犯心脏、关节和血管，以心脏最为严重,4,结缔组织病 （connective tissue disease） 胶原病（collagen disease）,是一组与免疫反应有关的人体多器官、多系统结缔组织的炎症性疾病； 主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样坏死及坏死性血管炎。 人体四大组织：上皮组织、肌肉组织、神经组织和结缔组织。 结缔组织包括：真皮层、血管、淋巴管、骨和血液等，遍及全身，出现的临床表现也是多种多样的。,5,connective tissue disease,风湿病 类风湿性关节炎 硬皮病 皮肌炎 结节性多动脉炎 系统性红斑狼疮等,6,急性期：风湿热，发热，心脏和关节损伤，环形红斑，皮下结节，舞蹈症等； 血清学改变：抗O，血沉加快，WBC等 慢性期：轻重不等的心脏病变，特别是慢性心瓣膜病（2040岁）,风湿病,7,临床特点(clinical features),发病年龄：5-14岁，6-9岁高峰，无性别差异 发病前2-3周链球菌感染史 发热, 游走性大关节炎 皮肤环形红斑, 皮下小结 心脏炎: 心慌，心动过速，杂音, ECG 血液检查：抗0抗体(ASO)，血沉加快 冬、春季多发，寒冷区，热带，东北、华北，反复发作，,!舔关节,咬心脏!,8,一.病因与发病机理 (etiology & pathogenesis),与链球菌感染有关 1）发病前链球菌性咽喉炎（发病率1-3%） 2）流行地区、季节一致 3）抗菌素防治有效 4）抗链球菌抗体, 抗O(ASO1:500),Referred to Infection of hemolytic streptococcus,9,病因分析(Analysis of etiology),非链球菌直接感染 1)感染后2-3W发病 2)病变不在链球菌感染原发部位 3)病灶及血培养均无链球菌 4)无化脓性病变,Not direct infection of hemolytic streptococcus,10,病因分析 (Analysis of etiology),Allergic inflammatory disease that referred to infection of hemolytic streptococcus,可能为变态反应性疾病 1）发病与抗体形成时期一致 2）ASO与病情进展一致 3）心内膜、心肌自身抗体 4）病灶为结缔组织病变，IgG沉积 5）菌壁抗原M-蛋白与心肌、关节等组织；菌壁C-蛋白与CT有共同抗原,交叉反应,11,summary,疾病性质(Nature): A组型溶血链球菌感 染有关变态反应性疾病 病变组织(Tissues):全身结缔组织 侵犯部位 (Sites):心脏、关节、皮肤、 血管、神经系统等 发病机制(Pathogenesis): 与链球菌感染有 关的自身免疫疾病/交叉免疫反应/迟发 性变态反应(Allergic inflammatory disease),12,二、基本病理变化,Basic pathological change of rheumatism,13,(1)变质渗出期 (Degenerative and exudative phase),早期改变，1m， 部位：心脏、浆膜、关节、皮肤等 病变：胶原纤维肿胀(collagen swelling) 粘液变性(mucoid degeneration) 纤维素样坏死(fibrinoid necrosis) 少量炎C（淋巴、浆、中性、单核）,14,(2)增生期: (Proliferative phase)，2-3m 特征性病变(characteristic lesion)： 形成风湿肉芽肿（风湿小体） （Aschoff body， Aschoff nodule） 诊断意义(diagnostic value),Basic pathology of rheumatism,15,Aschoff body,部位: 间质(尤小血管旁)，梭形结节病灶 中央：纤维素样坏死(fibrinoid necrosis) 周围：风湿细胞，淋巴细胞、单核细胞浸润 Aschoff cell: 浆丰富，嗜碱，核大，枭眼，毛虫 Aschoff giant cel1: 多个泡状核 来源: 巨噬细胞 (CD68, Mac387, Lys) (+) (desmin, actin) (-),16,风湿小体 Aschoff body，Aschoff cells,17,Aschoff cell: 核呈枭眼状,Histiocytes with vesicular nuclei and abundant cytoplasm,18,Aschoff cell: 纵切面染色质呈毛虫样,19,(3)愈合(瘢痕)期 (fibrous phase or healing phase): 2-3m,纤维化-梭形小瘢痕(spindle scar) 总病程：4一6个月，反复发作，新旧 病灶并存 总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的 增生性炎,Basic pathology of rheumatism,20,三、各器官病变 (Organ changes),21,（一）风湿性心脏病 （rheumatic heart disease）,急性,慢性 儿童风湿热约6080有心脏炎 风湿性心脏炎(rheumatic carditis) 风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis) 风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis) 风湿性心外膜炎(rheumatic pericarditis) 风湿性全心炎（rheumatic pancarditis）,22,（1）.风湿性心内膜炎 （Rheumatic endocarditis）,Sites: 二尖瓣/主动脉瓣 Features: 闭锁缘单排 灰白色粟粒大小赘生物 疣状赘生物 (verrucous vegetation) 左心房后壁粗糙、增厚 Mc Callum斑,疣状心内膜炎,23,早期：瓣膜浆液渗出，肿胀，变性， 纤维素性坏死风湿细胞 闭锁缘单排细小疣状赘生物，12mm 灰白、半透明、不易脱落 疣状心内膜炎 镜下：白色血栓血小板纤维素 周围少量纤维素样坏死风湿细胞 后期：病灶纤维化，赘生物机化心瓣膜病,24,风湿性心内膜炎（Rheumatic endocarditis),25,风湿性心内膜炎（Rheumatic endocarditis),累积腱索,26,疣状心内膜炎: 白色血栓,Verrucous endocarditis,27,急性期临床,发热,贫血,相对性二尖瓣关闭不全; 关闭不全-心尖处轻度收缩期杂音; 瓣膜肿胀-心尖处柔和舒张期杂音. 风湿活动停止后-杂音减轻或消失,28,极大危害性：瓣膜永久性器质病变,炎症,机械运动, 内皮受损, 暴露胶原,白色血栓, 赘生物(vegetation),瓣膜纤维化, 瘢痕形成, 反复发生,瓣膜增厚,粘连,短缩, 变硬,变形,慢性风湿性心瓣膜病(chronic valvular disease),29,部位：左室壁,室间隔,乳头肌,左心房,心耳处 表现：灶性间质性心肌炎心肌间质水肿， 出现典型Aschoff body小A旁,梭形 心肌细胞水肿及脂肪变性 有时心肌可出现纤维素样坏死 少数:（儿童）弥漫性渗出性炎心功能不全 影响心肌收缩力，心博快，第一心音低钝 重心功能不全 传导系室性传导阻滞,（2）rheumatic myocarditis,30,rheumatic myocarditis,31,32,(3).风湿性心外膜炎 （Rheumatic pericarditis）,1)浆液渗出：心包积液(Pericardial effusion) 2)纤维素渗出: 绒毛心（Cor villosum）,心前区痛,心包摩擦音,或胸闷、心影增大，心音遥远 轻: 完全吸收,不留痕迹 重: 机化,心包粘连- 缩窄性心包炎 (Constrictive pericarditis),33,绒毛心,34,纤维素性心包炎（Rheumatic pericarditis),35,纤维素性心包炎,36,（二）风湿性关节炎(Rheumatic arthritis) 发生率： 75% RF 特点：大关节 膝、踝、肩、腕、肘 游走性 多、先后、反复 急性炎症状，不留后遗症 病变: 浆液及浆液纤维素性炎 周围软组织：可见少许不典型风湿小体,37,游走性急性关节炎(acute arthritis),38,风湿性关节炎临床,红、肿、热、痛、功能障碍 风湿性关节炎后不遗留关节变形； 所谓“舔关节，咬心脏”,39,(3)皮肤病变(Skin lesion),1)渗出性病变： 环形红斑（Erythema annulare） 2)增生性病变: 皮下结节(Subcutaneous nodules) (伸则，小，球形，活动，无痛),40,皮肤环形红斑（erythema annulare）,皮肤环形红斑 （erythema annulare） 渗出性病变 形态：环形、淡红色，中央皮色正常 部位：躯干、四肢，1-2天消退 镜下：真皮浅层小血管充血、水肿、炎 细胞渗出有诊断意义,41,皮下结节（subcutaneous nodules）,部位：大关节附近伸侧皮下， 大小：直径0.5-2cm， 大体：圆形、硬、活动、无压痛 病变：融合Aschoff小结 虽不常见，但有诊断意义,42,发生：大小A均受累，小A常见，如冠状、肾、 肠系膜、脑、肺A。 病变：急性期：动脉结缔组织粘液变， 纤维素样坏死 淋巴C浸润风湿小体 后期：纤维化疤痕不规则增厚， 狭窄血栓形成。,（四）风湿性动脉炎 （rheumatic arteritis）,43,(五）风湿性脑病 主要发生于512岁的儿童 病理变化： 风湿性A炎：血管炎细胞浸润，纤维素坏死 皮质下脑炎：NC变性、胶质C增生胶质结节 主要累及：大脑皮质、基底节、 丘脑、小脑皮层 累及锥体外系（基底节纹状体）小舞蹈症 （chorea minor）,44,舞蹈症 chroea minor,45,46,感染性心内膜炎 (Infective endocarditis),136,47,Infective endocarditis,Conception: 病原微生物直接侵袭心内 膜，特别是心瓣膜而引起的炎症性疾病 Classification： 急性（Acute infective endocarditis） 亚急性（Subacute infective endocarditis） 病原菌：细菌细菌性心内膜炎 真菌 立克次体,48,一. 急性感染性心内膜炎 (Acute infective endocarditis),1)发病急重，病程6W，凶险，预后不良 2)致病菌：致病力强的化脓菌，如金黄色葡萄 球菌，溶血性链球菌，肺炎球菌，常伴败血症 3)常为全身感染的并发症，如脓毒血症 4)部位：二尖瓣和主A瓣 5)侵犯正常心内膜,49,Pathological changes,病变：化脓性心瓣膜炎瓣膜化脓穿孔破裂 赘生物：粗大，黄绿色，息肉状，松 脆，易脱落 组成：脓性渗出血栓坏死物细菌 瓣膜破坏重：化脓, 溃疡,缺损,穿孔 腱索断裂急性关闭不全,50,Infective endocarditis,51,Acute infective endocarditis,52,Acute infective endocarditis,53,Clinic,起病急,发展快,50%在数日或数周内死亡 赘生物脱落栓子栓塞梗死 瓣膜破裂、穿孔，腱索断裂心功能不全,54,2. 亚急性感染性心内膜炎 (Subacute infective endocarditis),1)发病稍缓，病程6W, 甚至1年 2)致病菌：毒力相对较弱，如草绿色链球菌 （75），肠球菌，G阴性杆菌，真菌等 3)常发生在已有病变的瓣膜，50-80%风湿性 心瓣膜炎、先心； 4)常侵犯二尖瓣和主动脉瓣 5)常由全身感染引起 6)亚急性感染性血栓性赘生物,55,赘生物特点 (Features of vegetation),大小不等,单个或多个,息肉状/菜花状,污秽,灰黄色,干燥质脆,易脱落 组成：由血栓,菌落,炎细胞,少量坏死组织构成, 瓣膜破坏稍轻伴肉芽组织 瓣膜增厚,变形,溃疡，穿孔！部分钙化,56,亚急性细菌性心内膜炎 (Subacute infective endocarditis),57,Subacute infective endocarditis,58,Subacute infective endocarditis,血小板+纤维素+坏死物+白细胞+菌落,59,血小板+纤维素+坏死物+白细胞+菌落,亚急性细菌性心内膜炎 (Subacute infective endocarditis),60,治愈率较高，但加重瓣膜病 瓣膜狭窄或关闭不全心衰 个别急性瓣膜功能不全,结局和合并症 (Outcomes & complication),61,合并症 1.动脉性栓塞：脑、肾、脾、冠状动脉梗死（多为非感染性梗死） 2.变态反应：肾小球肾炎（局灶性、弥漫性），指（趾）尖皮肤红紫色、压痛小结节Osler结节可助诊断 3.败血症：长期发热、脾肿大（贫血）、白细胞，皮肤粘膜出血点，血培养阳性等。,62,Osler node,63,指甲下出血,64,风湿性 亚急性细菌性 病原体 溶血性链球菌变态反应 草绿色链球菌病变瓣膜 赘生物 小、硬、灰白、串珠状 大,软,质脆易碎,棕黄 不易脱落,无菌,中性粒C少 易脱落, 菌落,中性C 血培养 (-) (+) 脾 不肿大 肿大 贫血 无 贫血 结局 心衰，继发菌心 栓塞，肾小球肾炎， 或肺部感染 心衰,小结（Summary),65,心瓣膜病 Valvular vitium of the heart (Valvular Heart Disease),P138,66,Circulation,67,Circulation,68,Concept: valvular vitium of the heart,发育异常或后天疾病,心瓣膜器质病变,瓣口狭窄(valvular stenosis) 关闭不全(valvular regurgitation),血流动力学紊乱(hemodynamic disorder) 心功不全 全身血循障碍,69,瓣口狭窄 (Valvular stenosis) 开放时不能充分张开 血液通过障碍 关闭不全 (Valvular regurgitation) 关闭时不能完全闭合 部分血液返流,70,病因(Etiology),风湿性心内膜炎 细菌性心内膜炎 主动脉硬化 主动脉梅毒 瓣膜钙化 先天畸形,71,正常 瓣口面积5c， 可通二指 狭窄 2 c 鱼口状（粘连） “fish-mouth”deformity,二