间质性肺疾病PPT参考课件.ppt

间质性肺疾病,Interstitial Lung Disease,1,间质性肺疾病,间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病Diffuse parenchymal lung disease ILD不是独立的疾病.包括200多种.都有各自的特点.,2,共同特点,活动后呼吸困难 X线胸片可见双肺弥漫性阴影 diffuse overshadowing 限制性通气功能障碍伴弥散功能降低 restrictive ventilatory functional disturbance and diffusion function decrease 肺泡-动脉血氧分压差P (Aa) O2增大 组织学显示不同程度纤维化fibrosis和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿lung parenchyma granuloma或继发性血管病变vascular lesion,3,本组疾病的病变主要发生于肺间质，不仅限于肺泡壁，还包含肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞，亦波及细支气管bronchioles。,4,肺间质的概念 肺实质指各级支气管和肺泡结构。 肺间质是指 肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质extracellular matrix。,5,6,7,机制不同. 共同的规律:肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致纤维化。从肺泡炎alveolitis开始，以纤维化fibrosis告终。,发病机制pathogenesis,8,肺泡上皮alveolar epithelium和血管内皮vascular endothelium损伤及血液中蛋白漏出leakage 炎症细胞inflammatory cell、免疫效应细胞immune effector cell进入肺内并释放介质mediator 成纤维细胞fibroblasts活化activation、增殖proliferation及产生胶原collagen和细胞外基质，形成纤维化。,9,炎症分为两种类型:,中性粒细胞型肺泡炎 neutrophilic granulocyte alveolitis: 特发性idiopathic，家族性familial，胶原血管性疾病，石棉沉着病asbestosis 淋巴细胞型肺泡炎 Lymphocyte alveolitis: 结节病sarcoidosis，外源性过敏性肺泡炎extrinsic allergic alveolitis，铍肺beryllium,10,11,12,分类,目前国际上将ILD/DPLD分为四类：,已知病因的DPLD,肉芽肿性DPLD,特发性间质性肺炎,其他少见的DPLD,13,特发性间质性肺炎 idiopathic interstitial pneumonia,特发性肺纤维化IPF/ 寻常型间质肺炎UIP,非特异性间质 性肺炎NSIP,急性间质性肺炎AIP/ 弥漫性肺泡损伤DAD,淋巴细胞间质性 肺炎LIP,隐源性机化性肺 炎COP/机化性肺炎OP,脱屑性间质性 肺炎DIP,呼吸性细支气管炎 伴间质性肺疾病RBILD,cryptogenic-隐源的desquamate-脱屑的,14,一、病史history 职业occupation history 接触史contact history 用药史drug history 发病经过伴随症状、 既往病史past history 治疗经过therapy course,诊断diagnosis,15,二、临床表现： 进行性气短和干咳 progressive short breath and dry cough 乏力anergy、食欲不振anorexia、体重减轻loss of weight、关节痛arthralgia。 呼吸急促tachypnea，杵状指（趾）clubbed fingers， Velcro啰音 低氧血症anoxemia、呼吸衰竭respiratory failure,16,三、胸部影像学检查：双肺弥漫性病变。 早期肺泡炎在X线胸片为磨玻璃样阴影ground-glass-like shadow 病变进一步发展，呈现弥漫性结节状nodous、网状reticulated和网状结节状阴影，严重者出现峰窝肺honeycombing lung。部分患者肺容积缩小。 近年来高分辨和放大CT影像，对于早期肺纤维化以及蜂窝肺的诊断很有价值。,17,18,四、呼吸功能检查 限制性通气功能障碍restrictive ventilatory functional disturbance， VC TLC RV 弥散功能diffusion function降低 DLco DLco/Va， 肺顺应性lung compliance差,19,中晚期出现通气与血流比例失调，出现低氧血症hypoxemia，并引起通气代偿性增加所致的低碳酸血症hypocapnia。 间质性肺病在X线影像未出现异常之前，即有弥散功能降低和运动负荷时发生低氧血症。,20,五、支气管肺泡灌洗： 对右肺中叶或左肺舌叶BALF行细胞学、病原学、生化、炎症介质检测来筛选疾病 正常细胞总数（5-10）106个/ml 肺泡巨噬细胞85-90% 淋巴细胞10-15% 中性和嗜酸性粒细胞1%以下,21,六、全身系统检查： SLE、RA Wegener肉芽肿抗中性粒细胞浆抗体 Goodpasture综合症抗肾小球基底膜抗体 结节病血管紧张素转换酶 七、肺活检 ：诊断ILD的重要手段,22,特发性肺纤维化IPF Idiopathic pulmonary fibrosis,又称隐源性致纤维化性肺泡炎CFA cryptogenic fibrosing alveolitis,23,发病机制,发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟、遗传等因素有关,24,病 理,病变在肺内分布不均一，同一低倍视野内可同时有正常、间质炎症、纤维增生和蜂窝肺的变化 下肺和胸膜下病变明显 肺泡壁增厚、胶原沉积、细胞外基质 ECM增加、灶性单核细胞浸润、蜂窝肺气囊、纤维化和纤维增殖灶 肺容积减小、牵拉性支扩和肺动脉高压,25,隐袭性起病insidiously onste 进行性呼吸困难，活动后明显 干咳 双肺爆裂音（Velcro罗音）80% 呼吸浅快，发绀cyanosis,临床表现,26,杵状指（趾）20-50% 晚期：呼衰、肺心病 平均存活3-5年,27,X线胸片：双肺弥漫分布、相对对称的symmetrical网状或网状结节影，多位于基底部basilar part、周边部periphery part或胸膜下区subpleural region，伴肺容积缩小，蜂窝肺honeycomb lung,28,HRCT 少量磨玻璃影ground-glass-like shadow 不规则线状linear或网格状影latticed shadow 牵拉性支气管或细支气管扩张 draged bronchiolectasis 斑片状实变影patchy consolidated shadow 小结节影small nodular shadow 蜂窝样影honeycombing lung 双肺下叶的周边部及胸膜下的网格状影、不规则线状影和蜂窝状改变是特征性改变,29,肺功能：限制性通气功能障碍+弥散障碍 Lab:ESRLDHIg，RA(+)，ANA(+) 纤维支气管镜检查：排除其他疾病，BALF细胞分析：中性粒细胞增高 肺活检lung biopsy,30,诊断标准diagnostic criteria,诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除已知原因导致的ILD。根据是否有外科肺活检的结果，有种确诊标准。,31,（一）确认标准一 外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎的改变。 同时具备下列条件排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等；肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降；常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。,32,（二）确认标准二 无外科活检时，需要符合下列4条主要指标和3条以上次要指标 1.主要指标排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等；肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降；常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的线状、网格状改变和蜂窝状改变，可伴有少量磨玻璃样阴影； TBLB或BALF检查不支持其他疾病。 2.次要指标年龄50岁隐匿起病，原因不明的活动后呼吸困难病程3个月闻及Velcro啰音,33,治疗： 效果有限。 激素+免疫抑制剂immunosuppressive agents 1.泼尼松0.5mg/kg/d