《雷诺氏病》PPT课件.ppt

雷诺氏病,学生：钟娟 带教老师：张新红,学习内容,一 定义 二 病因 三 病理生理 四 临床表现 五 诊断与鉴别诊断 六 预防,定义,指在寒冷刺激，情绪激动以及其它因素影响下，以血管运动神经系统过度兴奋为基础，发生肢体末梢（双侧手指，足趾)动脉阵发性痉挛，呈现手足皮肤颜色间歇性变化为主的一类疾病。这种苍白一紫绀一潮红一正常的皮肤颜色间歇性变化，称为雷诺现象。,病因,1寒冷刺激 病人对寒冷刺激极为敏感，怕冷是病人普遍的主诉。此病在寒冷地区的发病率比较高。在疾病初期，雷诺现象多在寒冷季节出现，而在温热季节临床表现常会好转或消失。晚期病人，由于引起动脉痉挛的临界温度上升，所以在夏季阴雨时也有轻度的皮色变化。,2神经兴奋 病人多属交感神经兴奋类型，中枢神经功能多处紊乱状态。病人的血管运动神经中枢极不稳定，同时交感神经异常兴奋也是小动脉对寒冷刺激敏感的重要条件。,3内分泌紊乱 与性激素的关系表现在女性病人约占23以上。有些病人的病人的病情在月经来潮期加重，妊娠期减轻。病人血中肾上腺紊和去甲肾上腺素含量常高于正常人三倍。,皮肤颜色的变化 雷诺现象的皮色苍白是由于细小动脉痉挛和血液流量显著减少所致。当血流量严重减少和毛细血管内血流停滞时，就会出现“死指”现象。当细小动脉痉挛缓解，而细小静脉仍处于痉挛状态，阻碍血液流动，此时乳头下血管丛出现缺氧性麻痹，致使血液滞留和血中氧含量减少。当病人处于温暖环境中，寒冷刺激解除和血管痉挛消失以后，局部出现反应性充血，血管呈一时性扩张，于是皮色变成潮红。,血液变化 血液粘滞性增高会影响末梢的血液循环可促使手指动脉痉挛发作。由于手指动脉频繁和长期的痉挛发作，指动脉也可发生器质性改变，表现为动脉内膜增厚，管腔狭窄，严重者发生动脉闭塞或血栓性阻塞。动脉长期痉挛或动脉阻塞，使手指发生缺血性改变，如皮下组织纤维化，皮肤变薄和逐渐硬化,以上变化亦可对手指血管起挤压作用，进而加重手指末端血液循环障碍， 甚王引起指端缺血性小溃疡和浅表性皮肤坏疽，指甲生长缓慢肥厚和畸形，指骨脱钙、疏松和萎缩,临床表现,当寒冷刺激或精神紧张时，手指皮肤出现典型的雷诺现象，即苍白紫绀潮红正常的间歇性皮色变化。,当手指呈现苍白和紫绀时，手指末端可伴有麻木、刺痛、发凉和感觉迟钝。采取保暖措施后手部皮色就变成潮红色，皮温常上升，此时可有轻度的烧灼样胀痛。继而皮色正常，上述症状随之消失。,雷诺病皮色变化特点 一 先从一个手指开始其顺序多是第4、第5 、第3、第2手指；而拇指血液循环丰富，所 以皮色变化只在病情严重者才出现。 二 从手指的末节开始，逐渐向全指和手掌扩展，但很少超过腕骨区域， 三 一般发生在手指，且呈对称性。,在发病的初期，有明显的季节性，即寒冷季节发作频繁和动脉痉挛持续时间较长，而在温热季节发作的次数减少，动脉痉挛持续时间较短，或很少发作。病情较重者对寒冷更为敏感，故在冬季不能在室外活动和工作。,诊断与鉴别诊断,1 肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化； 2 好发于女性，年龄一般在20-40岁，多属神经质类型； 3 一般为两手受累，呈对称性； 4 寒冷刺激可诱发症状发作； 5 少数晚期病例可有指动脉闭塞，和或有手指皮肤硬化、指端 浅在性溃疡或坏疽； 6 排除雷诺征和其他类似疾病。,易与哪些疾病混淆,(1)手足紫绀症 (2)网状青斑 (3)红斑性肢痛症 。 (4)冻疮,预防,避免寒冷刺激和情绪激动； 禁忌吸烟； 避免应用麦角胺-受体阻滞剂和避孕药 明显职业原因所致者（长期使用震动性工具低温下作业）尽可能改换种细心保护手指免受外伤因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变 日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状,谢谢观赏,THANK YOU,病理生理,皮肤颜色的变化（是与细小动脉毛细血管以及这些变化义可对手指血管起挤压作用，进而加重手指末端血液循环障碍， 甚王引起指端缺血性小溃疡和浅表性皮肤坏疽，指甲生长缓慢肥厚和畸形，指骨脱钙、疏松和萎缩。 乳头下血管丛血液的多少和氧饱和度相关）雷诺现象的皮色苍白，就是由于细小动脉痉挛和血液流量显著减少所致。当血流量严重减少和毛细血管内血流停滞时，就会出现“死指”现象。当细小动脉痉挛缓解，而细小静脉仍处于痉挛状态，阻碍血液流动，此时乳头下血管丛出现缺氧性麻痹，致使血液滞留和血中氧含量减少，这就是皮色苍白后发生紫绀的原因。当病人处于温暖环境中，寒冷刺激解除和血管痉挛消失以后，局部出现反应性充血，血管呈一时性扩张，于是皮色变成潮红。反应期度过后，皮色就恢复正常。,血液变化 主要是粘滞度增高，红细胞的聚集性也增强。血液粘滞性增高会影响末梢的血液循环可促使手指动脉痉挛发作。由于手指动脉频繁和长期的痉挛发作，指动脉也可发生器质性改变，表现为动脉内膜增厚，管腔狭窄，严重者发生动脉闭塞或血栓性阻塞。动脉长期痉挛或动脉阻塞，均可使手指发生缺血性改变，如皮下组织纤维化，皮肤变薄和逐渐硬化。这些变化义可对手指血管起挤压作用，进而加重手指末端血液循环障碍， 甚王引起指端缺血性小溃疡和浅表性皮肤坏疽，指甲生长缓慢肥厚和畸形，指骨脱钙、疏松和萎缩。,干燥综合征分为原发性及继发性。原发性主要表现为口干、眼干和其他脏器的损伤表现，继发性多伴发于其他风湿免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等。雷诺病是指末梢小动脉痉挛，使受累部位皮肤出现发白、发凉，继而青紫、疼痛，再转潮红，然后复原，多见于手。 1.干燥综合征合并雷诺病临床上相对少见,更多见于系统性硬化症、系统性红斑及混合性结缔组织病。所以该患者需要进一步进行相关化验及检查以明确诊断。若确诊为干燥综合征合并雷诺现象，应以治疗干燥综合征为主，除可用人