心肌疾病ppt课件

心肌疾病,1,目的和要求,1、掌握原发性心肌病的临床表现、诊断和治疗原则2、了解特异性心肌病的分类和发病机制,2,1.定义：心肌疾病指除外心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病2.分类：病因未明的原发性心肌病（简称心肌病）病因已明的或属全身性疾病一部分的称特异性或继发性心肌病,概述,3,心肌病的定义和分类,1、定义：伴有心肌机械和心电功能障碍的心肌疾病2、分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四种病态：（1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍（2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚（3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小（4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变,4,5,扩张型心肌病(DCM)（Dilatedcardiomyopathy）,6,主要特征左室或双心室扩大心肌收缩功能障碍，伴或不伴充血性心力衰竭常有心律失常预后较差，病死率较高（5年生存率约50%）流行病学农村发病率高于城市与营养状况、生活水平有关是引起充血性心力衰竭第三位发病原因,7,a、病因尚不清楚b、持续病毒感染是重要原因对心肌的直接损伤体液、细胞免疫反应介导的心肌损害c、其他可能因素有家族遗传、代谢异常、中毒、炎症等因素的存在,病毒,DCM,病因,8,病理,肉眼观：以心腔扩张为主a.心室扩张b.室壁多变薄c.纤维化瘢痕形成,9,d.附壁血栓,10,组织学改变,正常心肌组织,心肌细胞丢失过多，为纤维组织替代，收缩功能障碍,11,症状：起病缓慢、隐匿充血性心衰的表现：左心衰：呼吸困难，甚至端坐呼吸右心衰：浮肿，肝肿大等全心衰部分病人可发生栓塞或猝死,临床表现,12,体征：心脏扩大，心音减弱，可闻及病理性S3或S4，心率快时呈奔马律。（易变的心脏杂音）肺部听诊闻及湿啰音，心力衰竭和急性左心衰时湿啰音遍布两肺。颈静脉怒张、肝大、外周水肿等各种类型的心律失常,13,1、胸部X线心影明显增大（呈普大型），部分病人有“手风琴效应”心胸比增大，常大于50%肺常淤血，有时有胸腔积液,辅助检查,14,手风琴效应,15,2、心电图缺乏诊断特异性，可为R波递增不良，室内传导阻滞及左束支传导阻滞少数病人可见病理性Q波，需与心梗鉴别ST段压低、T波倒置多种心律失常,16,R波递增不良,17,3、超声心动图“大”：各房室均扩大，以左室大为主“薄”：室壁变薄“弱”：收缩运动普遍减弱“低”：二尖瓣开放幅度低,18,19,4、心脏磁共振5、心肌核素显像6、冠状动脉CT检查7、血液和血清学检查8、冠状动脉造影和心导管检查9、心内膜心肌活检,20,（1）DCM临床特点：普大型心脏、充血性心衰、多样心律失常、易变心脏杂音（2）DCM的心脏X线、心脏B超和心电图特点（3）除外特异性（继发性）心肌病：如风湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒精性心脏病、围产期心肌病等,诊断,21,原则：病因治疗，控制各类各种心律失常，预防猝死,治疗,22,心力衰竭的药物治疗1、ACEI或ARB的应用2、-受体阻滞剂3、盐皮质激素受体拮抗剂4、肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯5、利尿剂6、洋地黄,23,7、其他：黄芪、辅酶Q10、维生素等8、起搏治疗：尽可能实现左右室收缩同步化9、心脏移植术,24,25,本病病程长短不等，反复发作充血性心力衰竭，并逐渐加重，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常,预后,26,肥厚型心肌病(HCM)（Hypertrophiccardiomyopathy）,27,定义：肥厚型心肌病是以左心室（或）右心室心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病,28,分型：,根据左心室流出道有无梗阻分为：梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（idiopathichypertrothicsubaorticstenosis，IHSS）非梗阻型：左心室流出道无梗阻,29,病因不明1/3有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病，肌节蛋白基因突变是主要的致病因素儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可作为本病发病的促进因子导致青年猝死的常见病因,病因,30,1.左室形态改变类型：不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚，asymmetricseptalhypertrophy）心肌均匀肥厚心尖部肥厚（apicalhypertrophy）.组织学特征：心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱,病理,31,心肌细胞肥大、形态特异,心肌细胞排列紊乱,室间隔肥厚,心尖肥厚,32,、症状：（）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死（）常见的症状有劳力性呼吸困难，乏力，劳力性胸痛（）常见的心律失常是房颤，部分患者甚至有晕厥,临床表现,33,2、体征：（）心脏不大或轻度增大（）可闻及（）心尖部常可闻及收缩期杂音（）胸骨左缘、肋间可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音,34,该杂音特点：、机能性、减轻：-受体阻滞剂，下蹲位，举腿等使心肌收缩力下降或左室容量增加、增强：含服硝酸甘油，Valsalva动作，洋地黄类药物等使心肌收缩力增强或左室容量减少,35,、线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影增大、心电图：、左室肥大（最常见）、改变，常有以、为中心的巨大倒置波出现C、病理性波在、avF、avL或V4、V5上出现（本病特征之一）、有时可见波增高，/比增大,实验室和其他检查,36,37,38,、超声心动图（对本病诊断有重要意义）、可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比1.3，间隔运动低下、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动(SAM)，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态,39,间隔/左室室后壁1.3,40,、心导管检查和心血管造影:.左室舒张末期压上升.梗阻者在左室腔与流出道间有压差2.66Kpa(20mmHg).Brockenbrogh现象阳性：在有完全代偿间歇的室早时，早搏后心搏增强，心室内压上升但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低。此现象为梗阻性肥厚型心肌病的特异性表现，而在主动脉瓣狭窄病例则主动脉压与左心室内压成正比的上升,41,HCM的心导管检查：左室舒张末压升高，左室腔与流出道压差2.66kPa(20mmHg);IHSS患者，左室及主动脉压力曲线。早搏后示左室收缩压升高、主动压减小。表明早搏后收缩力增加,加重室内阻塞程度,从而每搏量减少（Brockenbrough现象阳性）,42,、心导管检查和心血管造影:d.心室造影：左室腔变形呈：香蕉状，舌状，纺锤状（心尖肥厚时）e.冠脉造影多无异常5、心肌活组织检查：镜检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱,43,44,45,根据临床表现，结合心电图、超声心动图及心导管的发现作出诊断阳性家族史有助于诊断,诊断,46,本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可以与高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别,鉴别诊断,47,治疗原则：弛缓肥厚的心肌、防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常常用药物或方法：（1）-阻滞剂（2）钙离子拮抗剂：地尔硫卓、维拉帕米（3）重症梗阻型病人：介入治疗或手术治疗，植入双腔起搏器、化学消融或切除肥厚的间隔心肌的室间隔心肌（4）避免剧烈运动，持重，屏气等，避免使用增强心肌收缩力药物，避免使用减轻心脏负荷药物,治疗,48,a.一般成人病例10年生存率为80%，而小儿病例为50%b.成人死亡原因最多见为猝死（室性心律失常，尤其是室颤），而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死c.少数发生感染性心内膜炎或栓塞,预后,49,限制型心肌病（RCM）(Restrictivecardiomyopathy),50,以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常代表是心内膜心肌纤维化（endomyocardialfibrosis，EMF），主要特征是左室扩张充盈受限,概述,51,心脏间质纤维化增生，即心内膜及心内膜下数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限是其主要病理变化,病理,52,53,青年人多见，临床极似缩窄性心包炎早期可有发热、全身乏力、嗜酸性粒细胞增多晚期心衰难治，心悸，呼吸困难，右心衰重（浮肿，肝大，腹水）。可闻心脏杂音、奔马律。各种心律失常,诊断要点,54,55,ECG：窦速，低电压，心房或心室肥大，心律失常（以房颤多见）B超：心内膜增厚，可有钙化左室造影：心内膜肥厚，心室腔狭小，心尖部钝角化心内膜活检：内膜纤维化，增厚，嗜酸粒细胞浸润鉴别诊断：主要与缩心鉴别要点：心室腔狭小，变形，嗜酸性粒细胞增多，心包无钙化而内膜可有钙化,辅助检查,56,57,58,EMF的右心导管检查：右房室压升高，右室压力曲线呈舒张早期下陷后期高原波,酷似缩窄性心包炎(右),左为奇脉,59,治疗与预后,无特效手段：对症处理心衰时以利尿为主，往往难治并发栓塞较多，可考虑使用抗凝药手术剥离内膜