血液系统疾病.ppt

1,第十三章造血系统疾病南京医科大学第一附属医院儿科,2,小儿造血和血液特点,中胚叶造血期：卵黄囊(36周)肝脾造血期：肝脾胸腺淋巴结(5周6月)骨髓造血期：骨髓(5月),胚胎造血,3,骨髓造血：婴儿红髓造血，57岁长骨红髓(造血)黄髓(脂肪)，扁骨红髓造血。骨髓外造血：生后3岁内，在某些异常情况下(严重感染、贫血)需要增加造血，肝、脾、淋巴结恢复胚胎造血状态而肿大，外周血中有幼稚粒细胞及有核红细胞。,生后造血,4,胚胎期及生后造血部位,5,小儿血象特点,红细胞和血红蛋白(Hb)：生理性贫血：生后呼吸建立血氧红细胞生成素造血胎儿红细胞寿命短+红细胞破坏生理性溶血生后23个月，生长发育血循环量红细胞相对Hb网织红细胞：生后3天：46%1月时28%，5月同成人0.51.5%Hb多肽链：、,6,100Hb多肽链%50024682468101214胎儿(月)出生婴儿(月),HbGowerI(22)HbGower(22)HbPotland(22)HbF(22)HbA2(22)HbA(22),7,Hb种类：成人HbA(22)胎儿HbF(22),HbA,HbA2(22)_HbFHbAHbA2_出生时70%30%1%1岁5%90%23%成人2%95%23%_,8,白细胞：出生时1.52.0万，13岁1万左右，以后与成人接近。二次交叉：淋巴细胞与中性粒细胞：46天与46岁(5天与5岁)。,9,小儿贫血,定义：外周血单位体积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。Hb(g/dl)以下值：_年龄1月14月46月6月6岁6岁_Hb14.59101112_,10,_轻度中度重度极重度_Hb(g/dl)9正常69363新生儿Hb1214.5912696RBC(万)300400200300100200100_,贫血分度,11,贫血病因分类,失血性贫血：急性失血慢性失血,溶血性贫血：红细胞内在异常红细胞外在因素,分类,红细胞和血红蛋白生成不足：造血物质缺乏、骨髓造血障碍、感染、中毒、肾脏病、肿瘤,12,贫血形态分类,红细胞平均体积(MCV)红细胞平均血红蛋白量(MCH)红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)红细胞血红蛋白分布宽度(HDW)红细胞体积分布宽度(RDW),13,_MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)_正常值809428323238大细胞性94323238正细胞性809428323238单纯小细胞性80283238小细胞低色性802832_,14,血常规化验单,15,贫血的临床表现,1.一般表现：皮肤粘膜苍白。2.造血器官反应：骨髓外造血。3.各系统表现：循环、呼吸、消化、神经系统表现。,16,贫血诊断要点,病史：发病年龄病程与症状喂养史过去史家族史,体格检查：生长发育营养状况皮肤粘膜指甲毛发肝脾淋巴结,实验室检查：红细胞形态；网织红细胞计数白细胞和血小板计数；骨髓检查血红蛋白分析检查；红细胞脆性等,要点,17,18,19,网织红细胞,20,贫血治疗原则,治疗原则,一般疗法,去除病因,药物治疗,输血疗法,治疗并发症,21,营养性缺铁性贫血irondeficiencyanemia,定义：营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。特点：小细胞低色素性贫血；血清铁蛋白减少；铁剂治疗有效。,22,反映循环中运输铁,反映储存铁,23,血清总铁结合力(TIBC)：指能与铁结合的转铁蛋白总容量,缺铁时肝代偿性合成1球蛋白使TIBC血清铁(SI)：指已经与血浆转铁蛋白结合的铁。未饱和铁结合力：指未与铁结合的转铁蛋白容量。TIBC=SI+未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度(TS)=SI/TIBC未饱和铁结合力TIBC血清铁正常人缺铁性贫血,24,病因与发病机制,病因,先天储铁不足,铁摄入不足,铁吸收障碍,生长发育快,铁丢失过多,25,Hb合成RBC胞浆生成小细胞低色素性贫血(IDIDEIDA)肌红蛋白合成含铁酶(MAO等)合成非造血系统表现(神经、消化、运动等)与杀菌有关的含铁酶免疫功能,缺铁,26,缺铁性贫血分期,1.铁减少期(ID)：储存铁骨髓Hb铁供应正常，循环Hb正常。2.红细胞生成缺铁期(IDE)：储存铁骨髓Hb铁供应循环Hb尚维持正常。3.缺铁性贫血期(IDA)：储存铁骨髓Hb铁供应循环Hb,27,临床表现,1.一般表现：多见于6月2岁。面色苍白，乏力，头晕，耳鸣，眼前发黑，反甲，指甲菲薄。2.髓外造血表现：婴儿肝.脾.淋巴结肿大。3.非造血系统表现：消化系统：食欲异食癖，口腔炎，舌炎，口角炎；神经系统：烦躁，萎靡，注意力记忆力循环系统：心率收缩期杂音，心脏扩大；免疫系统：细胞免疫易感染。,28,反甲(spoon-shapednails),29,缺铁性贫血的口角炎、舌炎,30,实验室检查,1.血象：血片红细胞大小不等，以小为主，中央淡染区扩大。小细胞低色素性贫血MCVMCHMCHC,31,2.骨髓象：幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主，其胞浆成熟程度落后于胞核。,正常与缺铁性贫血的骨髓象比较,32,正常与缺铁性贫血的骨髓铁染色比较,33,34,临床表现,诊断,血象特点,铁剂治疗有效,喂养史,35,治疗,1.一般治疗：加强护理，防止感染2.病因治疗：增加营养(动物血、肝)驱钩虫，异食癖补锌。3.铁剂治疗：元素铁12mg/kg/次。制剂：速力菲(琥珀酸亚铁)、力蜚能(多糖铁)、富血铁(富马酸亚铁)等。注意：两餐间服用。不与牛奶、钙剂、茶、菠菜等同服。可同服Vc、胃蛋白酶合剂。服至Hb正常后2月。,36,有效指标：服用34天网织红细胞2周后Hb24周后症状好转。4.输血治疗：一般不需输血。重度贫血可输血。预防及时添加含铁丰富辅食。应用铁剂强化奶粉。早产儿、多胎儿生后2月服铁剂(元素铁1mg/kg/d)。,37,营养性巨幼红细胞性贫血nutritionalmegaloblasticanemia,定义：营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏VB12或(和)叶酸所致的一种大细胞性贫血。特点：大细胞性贫血，神经症状，2岁，VB12或(和)叶酸治疗有效。,38,VB12和叶酸来源,VB12：动物性食物如肉类、肝、肾、海产品、禽蛋类。肠道细菌可合成。乳母为素食者乳汁中VB12少。叶酸：绿叶蔬菜、水果、谷类、动物内脏(肝、肾)。肠道细菌可合成。母乳可满足婴儿需要，但羊乳中少。,39,VB12和叶酸吸收与代谢,胃壁细胞内因子B12-糖蛋白回肠末端VB12复合物转钴蛋白肝脏血液叶酸单谷氨酸叶酸小肠上部甲基四氢叶酸小肠结合酶肝脏血液,40,41,发病机制,DNA合成细胞核发育落后于胞浆贫血生成慢，寿命巨幼红细胞卵磷脂脑磷脂周围神经变性甲基丙二酸神经毒性神经症状对结核易感性,VB12叶酸缺乏,42,病因,供给不足：VB12缺乏：母乳喂养未加辅食，儿童偏食(不吃动物性食物)。叶酸缺乏：羊乳喂养，未加辅食，抗生素。,吸收障碍：慢性肠炎脂肪泻小肠切除肝脏疾病抗癫痫药,消耗增加：早产儿新生儿严重感染,43,临床表现,1.一般表现：面色苍白、蜡黄，颜面虚胖，泥膏样，头发黄细稀疏，乏力。肝脾轻度肿大，严重者心脏扩大，有收缩期杂音。偶有皮肤瘀点。2.消化道表现：厌食，恶心，呕吐，腹泻，舌炎，舌面光滑，舌尖下溃疡(舌震颤时与下切牙摩擦)。,44,3.神经系统表现：烦躁，易怒。VB12缺乏者有“呆、抖、倒退”。表情呆滞，反应迟钝，智力及运动发育落后或比原先倒退。全身震颤(手、舌、头、肢体)，声嘶，吞咽困难，肌张力踝阵挛及巴氏征(+)浅反射消失，四肢曲屈共济失调，感觉异常，抽搐。,45,实验室检查,1.血象：红细胞HbMCVMCHMCHC正常。红细胞大小不等，以大为主，有点彩红细胞、嗜多色性红细胞、巨幼有核红细胞。网织红细胞减少。WBC、血小板可减少。中性粒细胞变大，核分叶巨大带状核中性粒细胞。,46,血片：大椭圆形红细胞与过分叶的中性粒细胞,47,2.骨髓象：以三系细胞巨幼变为特点。骨髓增生明显活跃，红系增生为主，原及早幼红细胞，粒：红比值倒置(正常35：1)，巨核细胞核过度分叶。3.VB12缺乏：血清VB12100ng/L，LDH胆红素尿甲基丙二酸4.叶酸缺乏：血清叶酸3g/L，LDH、SI,48,巨大杆状核中性粒细胞,正染性巨幼红细胞,多染性巨幼红细胞,嗜碱性巨幼红细胞,骨髓片,49,诊断,喂养不当史+贫血表现+血象与骨髓特点+神经精神症状(单纯叶酸缺乏无明显神经精神症状)有条件可测定血清VB12和叶酸,50,治疗,1.一般治疗：加强护理，防治感染。2.病因与对症治疗：改善营养，治疗肠炎等，去除病因。震颤者用