发热、颈淋巴结肿大.doc

发热、颈淋巴结肿大作者： 来源：中国医学论坛报 日期：2010-01-26病历摘要患儿，男，8岁，天津蓟县人，因“发现颈部肿物6周”入院。患儿6周前右侧颈部出现一鸡蛋大小肿物伴疼痛、发热(38左右)和咽痛。予头孢菌素等口服约2周，肿物略有缩小，质地变硬，但低热仍持续。4周前在当地医院查血常规白细胞17109/L，以中性为主，经静点青霉素7天，患儿体温恢复正常，肿物未减小，3周前左侧亦出现约核桃大小肿物。既往史及个人史第一胎第一产，出生后体健，生长发育正常，按时预防接种，否认传染病接触史及家族遗传病史。入院查体T36.8P90次/分R20次/分BP90/60mmHg左侧颈部可触及数个0.52cm3肿大淋巴结，轻压痛，边界清，活动度略差，无粘连，质较硬，右侧颈部可触及一3cm3淋巴结，轻压痛，边界清，活动度差，质较硬，周围软组织无红肿。余浅表淋巴结不大。咽部无充血，双扁桃体度。副鼻窦区无压痛。心肺查体正常。腹软，肝脾不大。生理反射存在，病理反射未引出。卡疤(+)。实验室检查血常规WBC7.6109/L，N75%，L25%，RBC6.011012/L，HB150g/L，PLT358109/L。尿便常规正常。血沉54mm/h，支原体抗体阴性，抗链O120IU/ML。CRP28mg/L。结核抗体IgM(-)，IgG(+)；PPD5IU可疑阳性。单纯疱疹病毒IgM(-)，巨细胞病毒IgM(-)，肠道病毒IgM(-)，EB病毒IgM(-)。电解质、肝功、肾功、肌酸肌酶正常，乳酸脱氢酶261U/L略高。胸片、心电图正常。腹部B超:肝脾不大，未见肿大淋巴结。骨髓象:骨髓增生明显活跃，粒系统增生旺盛，各阶段比值大致正常，部分中性粒细胞浆内可见中毒颗粒及内外浆。红系统增生比值相对偏低，形态大致正常。粒红比值偏高。巨核细胞及血小板不减少。头颅CT、胸部CT、腹部B超未见异常。入院诊断1.急性淋巴结炎?2.恶性淋巴瘤?图1左鼻咽腔软组织影增厚，突向腔向，鼻咽腔变窄图2肿瘤侵犯造成骨质破坏。图3左颈部软组织包块形，为肿大淋巴结。诊断 鼻咽癌(颈部)淋巴结转移。病例讨论本病例特点:8岁男孩以颈部淋巴结肿大6周伴低热，时有头痛为主要表现。查体:双侧颈部可触及数个肿大淋巴结，轻压痛，边界清，活动度差，无粘连，质较硬。周围软组织无肿胀，余浅表淋巴结不大。心肺腹查体正常。辅助检查:血常规正常，血沉中度增快，结核抗体IgG(+)，PPD5IU可疑阳性，EB病毒IgM(-)，头颅CT未见异常，骨穿为感染骨髓象。潘宇琛医师患儿发热淋巴结肿大伴疼痛，应首先考虑急性淋巴结炎的可能。但本病多为单个淋巴结肿大，该患儿病史长，抗感染疗效不明显，不支持。传染性单核细胞增多症亦是引起儿童淋巴结肿大常见原因。但患儿无皮疹，无肝脾大，末梢血未见异常淋巴细胞，EB病毒抗体阴性，依据不足。取血查TB抗体IgG(+)，PPD5IU可疑阳性，应注意有无淋巴结核。但该患儿无结核感染中毒症状，无结核接触史，卡疤阳性，不符合。坏死性淋巴结炎可表现为发热、淋巴结肿大，但本病血常规白细胞多降低，确诊需行淋巴结活检。至于恶性病引起颈淋巴结肿大者，常见的有白血病、淋巴瘤等。患儿有头痛，亦应注意颅内占位性病变。骨髓象正常，血常规正常，白血病可能性不大。可行淋巴结活检除外淋巴瘤。头颅CT正常，颅内肿瘤可除外。赵顺英医师(结核科)颈淋巴结结核可由头部各器官发生初染结核病灶引流淋巴管直接传染而来，但儿童最常见的为血行播散性。血行播散应合并其他部位结核灶。原发的颈淋巴结核多为单侧性，淋巴结核淋巴结质硬，多有粘连，而本患儿淋巴结虽硬且活动度差，但无粘连。至于TB抗体假阴性及假阳性率均高，不能作为诊断依据。而PPD5IU仅为可疑阳性，淋巴结核依据不充分。积极行淋巴结活检是非常必要的。何乐健医师(病理科)入院第9天行颈部淋巴结活检示淋巴窦内充满巢状瘤细胞，瘤细胞核大，核呈空泡状，核仁增大明显，其间见灶状淋巴细胞浸润。免疫组化:CK(+)，CD30(-)，CD15(-)，CD45RO(-)，原位杂交EBER(+)。病理诊断:鼻咽癌(颈部)淋巴结转移。儿童颈部转移性肿瘤以神经母细胞瘤、鼻咽癌和甲状腺癌最多见。我院近3年淋巴结活检约230例，发现颈部淋巴结转移性鼻咽癌共3例。病理组织分为角化型、非角化型和未分化型，儿童以未分化型和非角化型为主。免疫组化CK(+)，原位杂交EBER(+)。应注意与淋巴瘤、肺癌等转移瘤鉴别。曾津津医师(放射科)成人鼻咽癌颈深淋巴结转移率高达60%80%，在23.9%75%的病例中，淋巴结转移为初发症状或唯一症状。影像学检查的目的是准确了解病变的大小、部位、深度及有无骨质破坏。CT可以显示鼻咽部的详细解剖，目前是检查鼻咽癌的首选方法。鼻咽癌的CT表现为:鼻咽腔形状不对称，鼻咽侧壁软组织影增厚，模糊，密度增高。肌间脂肪层模糊消失及鼻咽腔内软组织块影。肿瘤侵犯颅底可造成骨质破坏。该患儿鼻咽部CT表现具有上述特点，符合诊断。在儿童要与恶性淋巴瘤和横纹肌肉瘤相鉴别。鼻咽癌及以上两种恶性肿瘤发生于鼻咽部在儿童均十分少见，最后诊断依靠病理。胡艳医师淋巴结肿大的常见原因有感染、过敏反应或肿瘤、血液病、结缔组织疾病、免疫缺陷病等。局限性淋巴结肿大，常由于局限性感染引起，但也可见于全身性疾病，此外也见于恶性淋巴瘤、恶性肿瘤的转移等。查体除肿大的淋巴结对诊断有帮助外，触诊也是很重要的一环。有自发疼痛与压痛的通常为炎症性，但恶性淋巴瘤或转移癌增大过快时，也可有自发痛与压痛。坚硬如石的多为淋巴结转移癌。淋巴结转移癌的特点，是有一种特殊的硬实感，无压痛、上部皮肤正常、常与基底粘着、无移动性的团块。早期恶性淋巴瘤质较软，随淋巴结逐渐增大而硬度也增加，但仍不失其弹性。肿大的淋巴结互相粘连，或与基底组织粘连，可见于结核性淋巴结炎与晚期恶性淋巴瘤。该患儿肿大淋巴结质地较硬，活动度差，入院后先后予头孢呋辛等抗感染治疗，体温波动，时有低热，头钝痛，以前额为著，且淋巴结缩小不明显，在除外感染因素外，高度怀疑为恶性肿瘤。最后行颈部淋巴结活检提示淋巴结转移癌，建议寻找鼻咽部原发灶。鼻咽部CT示(见图1、图2、图3):鼻咽部软组织肿胀，中颅窝扩大，骨质破坏，提示鼻咽癌，该病诊断成立。马嵩春医师因鼻咽癌在北方尤其是儿童较少见，所以淋巴结活检前未考虑到本病。患儿虽有头痛但无副鼻窦区压痛，无鼻塞、鼻出血等局部症状，亦给诊断增加了难度。鼻咽癌是所有恶性肿瘤中最具种族性、地区特异性的一种恶性肿瘤，高与低发病地区之间，其发病率相差80多倍。造成这种差异的原因，目前尚不清楚，除可能与种族遗传性、环境、饮食等致癌因素相关外，还包括一些高危因素，如特殊的HLA类型；3p，9p，11q，13q和14q染色体缺失；CYP2E1的多态性；EB病毒感染等对儿童较成人可能有更密切的关系。鼻咽癌属于上皮性癌肿，占儿童实体肿瘤的5%，占头颈部实体肿瘤的4%。发病年龄高峰在714岁，平均年龄12岁。临床原发部位以侧壁及顶后壁多见，70%以颈部肿块为首发症状(易误诊为淋巴瘤)；30%左右以头痛、鼻塞、耳鸣、涕血等为首发症状。90%的病人诊断时均伴有颈淋巴结转移，其中双侧占60%，单侧约占40%。临床表现主要有:颈部淋巴结肿大90%，涕血54%，头痛36%，牙关紧闭36%，耳痛27%，另有少部分病人有流涎，局部疼痛，单侧听觉较迟钝，鼻音及打鼾。头痛与颅底骨质破坏、肿块压迫颈内静脉、颅内压增高或癌向颅内扩散、刺激脑膜及三叉神经分支有关。远处转移以肺、骨、肝、纵隔淋巴结转移为主。该病的诊断需依靠对原发灶或淋巴结转移灶进行活检，行颅骨及胸廓CT检查可确定疾病范围，影像学在治疗效果的评估上起主要作用，在显示肿瘤的范围、复发以及放疗的副作用等方面，MRI比CT更为精确。目前认为综合治疗儿童鼻咽癌较单纯放疗可获得更高的生存率。综合治疗包括局部放疗和全身的化疗，可延长患儿无病生存率。一般3年生存率约为39.62%，5年生存率约为20.75%，10年生存率约为13.73%。生存率与临床分期及颈淋巴结转移、治疗方法、