内分泌及代谢疾病PPT课件.ppt

内分泌和代谢疾病,1,人体为适应外界环境，必须依赖神经，内分泌和免疫系统共同调节，来完成代谢、生长、发育、生殖、思维、运动等功能.,第一章总论,2,第一节内分泌和代谢疾病的主要结构与功能特点,一、内分泌腺和激素分泌细胞（一）内分泌腺下丘脑和垂体后叶松果体垂体前叶和中叶（腺垂体）甲状腺甲状旁腺内分泌胰腺肾上腺皮质和髓质性腺（睾丸和卵巢）,3,（二）弥散型神经内分泌细胞系统神经组织以外各组织的神经内分泌细胞胺前体摄取和脱羧（APUD）细胞系统主要分布于：胃、肠、胰和肾上腺髓质，合成和分泌肽类与胺类激素。,（三）组织的激素分泌细胞心房肌细胞、血管内皮细胞、肝脏的Kupffer细胞、皮肤的成纤维细胞、脂肪细胞及淋巴网状内皮细胞等。,4,二、激素分泌细胞的结构特点（一）合成肽类激素的细胞胞浆内内质网高尔基复合体膜包裹的分泌颗粒肽类激素前体细胞成索状团块状（二）合成类固醇类激素细胞激素和滑面内质网脂质小滴：含胆固醇排列成索状,5,三、激素微量活性物质组织器官化学信使激素：分子结构清楚因子(factors)：结构尚不明（一）激素分类已知的激素和因子已有200多种。1、肽类激素和蛋白质激素2、胺类激素3、氨基酸类激素4、类固醇激素，结构骨架为环戊烷多氢菲,血液,受体,6,（二）激素的合成与贮存（三）激素分泌方式1、内分泌2、旁分泌3、自分泌4、胞内分泌5、神经分泌（四）激素转运转运载体为蛋白质，具有相对特异性（五）激素降解与转换肽类激素的半衰期短,一般约3-7min类固醇激素的半衰期类型分子结构,7,（六）激素的分泌节律1、生物节律2、昼夜节律（七）血浆激素组分不均一性（八）激素合成与分泌的调节途径1、内分泌调节2、旁分泌/自分泌调节局部激素调节和组织功能自身调节。（九）激素与神经系统及免疫系统的相互联系,8,四、内分泌调节轴与调节系统（一）内分泌调节轴1、长反馈调节轴下丘脑垂体靶腺（甲状腺、肾上腺皮质、性腺）2、GIH/GHRHGH/GHBPIGFS/IGFBPSIGFBP/IGFBP3、肾素血管紧张素醛固酮轴4、内分泌胰腺调节系统和机体能量代谢调节系统5、PTH-CT-1，25-（OH）2D3调节系统6、AVP-AVP受体-AQP调节系统7、胃肠胰激素分泌细胞系统,9,（二）激素间的相互调节与影响1、促激素与靶腺激素的相互调节2、激素间的相互调节五、激素作用机制（一）主要作用于核转录因子的激素（二）主要与靶细胞表面受体结合的激素1、激素-膜受体相互作用（1）相互作用迅速而可逆（2）靶细胞表面的受体数量多（3）血浓度在10-910-12M范围内（4）具有受体与激素结合的特异性,10,2、膜受体结构（1）G蛋白偶联受体（2）含激酶活性受体（3）激酶交联受体（4）配体控闸离子通路受体有两种亚族,11,3、激素信号的受体后转导通路肽类激素信号：第二信使介导的信号通路;含酪氨酸激酶受体信息转导蛋白有丝分裂原活化蛋白激酶信号通路；细胞因子信息转导与转录活化蛋白信号通路；第二信使蛋白激酶DNA基因表达信号通路等。,12,六、营养素代谢新陈代谢（metabolism):是生命活动的基本形式,包括物质的合成代谢和分解代谢两个过程。（1）合成代谢（2）分解代谢（3）中间代谢营养疾病和代谢疾病的关系密切，且往往互存，彼此又有相互影响。,13,营养素包括：碳水化合物、脂肪、蛋白质、维生素、矿物质和水六类。营养素的消化吸收、代谢、转化和排泄过程中，任何环节功能障碍；底物不足或过剩；调节代谢的酶、激素或其他因素；代谢所需的组织结构与细胞异常等均可导致疾病。,14,第二节内分泌和代谢疾病的诊查诊断包括:功能诊断病因诊断定位诊断（解剖诊断）分型和分期,15,（一）身高过长和矮小身高是判断体格发育的重要指标之一。（二）肥胖和消瘦（三）多饮与多尿（四）高血压伴低血钾(五）皮肤色素沉着（六）多毛与毛发脱落,一、症状与体征,16,（七）皮肤紫纹和痤疮紫纹是Cushing综合征的特征之一。（八）男性乳腺发育（九）突眼甲状腺相关性突眼常见于Graves病（GD）、慢性淋巴细胞性甲状腺炎。（十）溢乳和闭经（十一）骨痛与自发性骨折,17,二、实验室检查与特殊检查（一）血液和尿生化测定（二）激素及其代谢产物测定（三）激素分泌的动态试验（四）X线检查、CT和MRI（五）核素检查（六）B超检查（七）静脉插管分段采血测定激素水平（八）选择性动脉造影,18,三、病因诊断检查（一）化学检查（二）免疫学检查（三）病理检查（四）染色体检查和分子生物学检查,19,第三节内分泌和代谢疾病的治疗一、病因治疗营养性疾病和环境因素引起的代谢病多能针对病因进行治疗。对于基因突变引起的内分泌疾病，基因治疗也属病因治疗。针对代谢病的发病机制的对症治疗也属于病因治疗的一种。,20,二、内分泌腺功能减退的治疗（一）激素替代治疗（二）药物治疗（三）器官、组织或细胞移植三、功能亢进的内分泌疾病的治疗（一）手术治疗（二）药物治疗（三）核素治疗（四）放射治疗（五）介入治疗,21,第四节进展和展望一、基础理论研究（1）探讨体内140000种蛋白质特征和功能，扩展到激素结合蛋白（2）激素结合的相关蛋白、受体亚型、受体调节蛋白，基因表达调节蛋白及信号传递途径中所有成员（3）隙间连接元件、连接体、连接素，药物受体，离子通道蛋白等基因的研究（4）发现：钙受体病、G蛋白病、水化蛋白病、分子钟病和老化钟蛋白质芯片技术,22,二、疾病诊断检测的敏感性、特异性不断提高。正电子断层扫描（PET）可动态观察肾上腺、甲状腺等的功能变化和代谢过程“破