川崎病ppt课件.pptx

川崎病KawasakiDisease,（皮肤粘膜淋巴结综合征）Mucocutaneouslymphnodesyn,.,纲要,概述,定义,一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。,流行病学,15%20%未经治疗冠状动脉损害80%在5岁以下男女1.51发病率：日本韩国中国台湾地区中国香港地区，中国大陆和欧美地区缺发病季节：无明显季节性。似不能终生免疫：复发率1%3%。病死率：0.3%,病因和发病机制,病因不明易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。,超抗原T淋巴细胞（凋亡）IL-1，IL-6，TNF-（P53）B淋巴细胞多克隆活化（凋亡）自身抗体血管内皮细胞炎症因子粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)血管壁损害,超抗原学说,病理,基本病理变化：全身性血管炎，累及主动脉及其分支。以冠脉为例：,正常的冠状动脉,I期：约19天,小动脉周围炎症冠脉壁上的小营养血管炎性细胞浸润心包、心肌间质、心内膜炎症浸润白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主,1期,期：约1225天,冠脉主要分支全层血管炎血管内皮水肿、血管壁平滑肌层和外膜炎性浸润弹力纤维和肌层断裂，血栓形成,发生动脉瘤此期心血管壁病理损伤正值高峰,2期,期：约2831天,血管炎症逐渐消退血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜增厚冠脉部分或完全阻塞,期：长达数月数年,病变逐渐愈合心内膜心肌纤维化，血管内膜增厚心肌瘢痕形成,阻塞的动脉可再通,临床表现,临床分期急性期：发病11天。主要症状、体征。亚急性期：病后11天21天。热退症状消失，典型脱皮。恢复期：病后2160天。慢性期：发病后数年。血管发生疤痕、狭窄及闭塞、后遗缺血性心脏病。,（一）主要症状和体征,M(y)HEARTMocucutanous-唇及口腔表现Hand-手足症状Eye-眼球结合膜充血Adenopathy（腺病，尤指淋巴结肿大）-颈淋巴结肿大Rash-多形皮疹Temperature-发热,（一）主要症状和体征,1.发热-最早症状，达3940以上。特点：（1）发生率几乎100%，12周；（2）抗生素无效，对静脉用丙种球蛋白敏感。,（一）主要症状和体征,2.皮肤粘膜表现（1）皮疹特点：多样性，但无水疱和结痂；自觉症状较轻；以躯干为主，可波及颜面和四肢；发热第24d出疹，持续45d消退。,（一）主要症状和体征,（2）粘膜表现眼球结膜充血，但无脓性分泌物；89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。无水肿及分泌物。1-2周消退，自限性。,（一）主要症状和体征,口咽部粘膜弥漫性充血，无溃疡；唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出血或结痂,杨梅舌。,口唇,杨梅舌,（一）主要症状和体征,（3）肢端变化是本病的特点。急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，并有疼痛和关节强直；体温下降时，硬性水肿亦随之消退，约第2周出现膜样脱皮。,手足硬性水肿,膜样脱皮,（一）主要症状和体征,（4）淋巴结肿大发热同时或发热后3天内出现，一过性；质硬、不化脓、表面不红、可有触痛；颈部单側多见，1.5cm以上。偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”,（二）心血管症状和体征,发病16周出现症状，也可迟至数月或数年。冠脉扩张、冠脉瘤、心包炎、心包积液、全身动脉(腋/髂、肾)瘤。心肌梗死(1.3%)其至猝死(1.5%)。亦可发生心衰、高血压、心源性休克。,（二）心血管症状和体征,冠状动脉扩张:冠状动脉内径超过正常范围为冠状动脉扩张(多为一过性，病程34周恢复正常)；冠状功脉瘤：如病程超过4周仍扩张或呈瘤样改变，则为冠状动脉瘤。如内径8mm为巨大动脉瘤。,（二）心血管症状和体征,并心肌梗死临床表现：临床特点：多在静息或睡眠中突然发生。出现休克、哭闹、胸痛、腹痛、呕吐等消化系统症状，小婴儿可出现呼吸困难、心力衰竭、心律失常。但无症状者占较大比例。心电图：典型心梗图形，异常Q波。,（三）其他伴随症状多器官侵犯,胃肠道症状：腹泻、呕吐、胆囊积液、麻痹性肠梗阻、黄疸、关节红肿痛。皮肤：卡介苗接种处红斑、结痂。呼吸道：咳嗽、流涕，胸片肺有片影。神经系统：惊厥、昏迷、面神经麻痹、无菌性脑膜炎,辅助检查,辅助检查,窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常,辅助检查,（三）心电图,常常不具特异性；急性期有一过性心脏扩大。（发生率约为20%）肺纹理增多，模糊或有片状影,辅助检查,（四）胸片,可见心包积液，左室增大，主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。,辅助检查,（五）超声心动图,冠状动脉瘤,动态超声图,胸骨旁大动脉短轴LCA及RCA呈瘤样扩张,AO:主动脉RCA:右冠(内有血栓形成),胸骨旁大动脉短轴,（六）冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,注：6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊;或具四个主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变者也可诊断KD。,发热5天以上结膜充血口腔黏膜变化四肢变化多形性皮疹颈部淋巴结肿大,诊断标准（日本2002年修订的第5版诊断标准）,猩红热渗出性红斑类风湿病全身型（Still病）麻疹等出疹性疾病败血症,川崎病的治疗,1.本病尚无特异治疗。主要是对症与支持疗法。2.治疗目的：控制血管炎和对抗血小板凝集，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）12g/kg,812hr注完，发病10天内使用,控制血管炎症,糖皮质激素不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林3050mg/（kgd）,热退后3天渐减为35mg/（kgd），持续68周冠状动脉损害者应延长治疗,抗血小板聚集双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术,阿司匹林IVIG(n45)(n40)冠脉扩张(心脏超声)38)发生率：约为10-20%原因：基因多态性；川崎综合征，可能和川崎病有区别；执行IVIG的差异,静脉丙球抵抗的治疗单次或重复IVIG大剂量IVIG并加用甲泼尼龙环磷酰胺甲氨喋呤环孢霉素A血浆置换,预后为自限性疾病，多数预后良好。未经治疗者冠状动脉瘤发生