吉兰巴雷综合征课件.ppt

,LOGO,吉兰-巴雷综合征赤峰市医院神经内科,概述,吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）：即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS/AIDP）。急性起病的，以周围神经组织中小血管周围LC浸润，M浸润以及神经纤维脱髓鞘或继发轴突变性为主的周围神经疾病。主要损害脊神经根及周围神经，也累及脑神经。,病因,尚未充分阐明：自身免疫性疾病。病原体某些成分与周围神经髓鞘的某些成分相似，导致机体免疫系统错误识别，引起周围神经髓鞘脱失。分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，损害神经组织。,空肠弯曲菌（Campylobacterjejuni，CJ）：是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。神经节苷脂GM1：正常的神经成分，在Ranvier节(郎飞氏结)附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。,分子模拟：,GM1表位,抗-GM1抗体,空肠弯曲菌脂多糖,神经节苷脂GM1,病理机制,郎飞氏结,神经冲动,神经纤维,临床表现及诊断,病前1-3周呼吸道、胃肠道感染史急性/亚急性起病，4周内进展至高峰首发症状对称性四肢迟缓性瘫痪和脑神经损害，严重病例累及呼吸肌，导致呼吸麻痹。感觉障碍轻于运动障碍。以肢体远端感觉异常及手套、袜套样感觉减退为主。也可无感觉异常。可有明显疼痛，尤其是腓肠肌压痛。,脑神经损害：双侧面N麻痹最常见，其次为舌咽、迷走N。动眼、外展、舌下、三叉N少见。自主神经功能损害：出汗、手足肿胀、营养障碍。罕见括约肌功能障碍及血压降低。,辅助检查,发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失。神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常/下降。,CSF：蛋白-细胞分离。CSF蛋白，而细胞数正常（特征性）。1w2w3w正常pro-C分离更明显,血常规可见血细胞轻度增高。生化检查正常。,12,Miller-Fisher综合征：共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。,急性轴索性运动性神经病：空肠弯曲菌感染后激发。48h内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪，很少感觉受累常有呼吸肌受累，肌萎缩出现早，预后差。,脑神经型：脑神经急性/亚急性双侧对称性运动神经麻痹症状，如双侧周围性面瘫、延髓麻痹，复视。无肢体瘫痪。,变异型,治疗：免疫治疗,意义：GBS多为自限性，临床上于24周开始恢复，很少复发。因此应该尽早开始免疫治疗。,血浆置换（PE）：,PE是与支持治疗相比最早发现有效和唯一证实有效的治疗，故国外作为金标准。发病后7天内PE最好，发病2周后治疗无效。每次交换血浆量按40ml/kg体重或1-1.5倍血浆容量计算。轻症者每周交换2次，重症者每周交换6次。,静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）：,IVIG调节免疫网络的平衡，阻断抗体介导的免疫损害作用，促进神经再生。兼有保护全身性体液免疫抗感染的作用。疗效：与PE比较疗效没有差异，因此开始用于GBS的治疗。成人按0.4g/（kg.d）计算，连用5天。治疗时机：及早（最好在发病2w内），但是没有最晚时间的报告，部分其他治疗无效的患者仍然有效。,激素治疗,国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，激素和IVIG联合治疗与单独IVIG治疗的效果也无显著差异。因此，国外GBS治疗指南均不推荐应用激素治疗GBS。在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIG或PE治疗，目前许多医院仍在用激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。,激素治疗：,Katz(1984)提出的脉冲学说:合理的激素疗法要求药物浓度的高峰发生在用药后的4-6h，而在24h内恢复到基线。基于此，选择短效激素是有利的。经验表明，大剂量激素治疗可用于青年，于发病早期治疗有效。,甲基强的松龙（MP）：开始剂量为500-1000mg/d，一次或二次静滴。3-5d后剂量倍减，到120mg/d时可改为口服强的松60mg/d，迅速减量，总疗程为6-7w。必须在早期。可减轻疼痛。,方法选择：,PE和IVIG的费用均比较高，费用相近。IVIG目前作为首选：相对简便易行，不需要复杂的设备，对心血管的影响比较小。PE和IVIG通常只选择其中一种，目前没有肯定的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。目前研究：不应该使用激素治疗GBS。如果GBS患者由于其他原因需要激素治疗，也并不会带来害处。,一般治疗：呼吸道管理,需密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时使用呼吸机。临床观察呼吸衰竭：心率加快，气短。反常呼吸运动：膈肌。咳嗽无力：肋间肌。胸锁乳突肌无力。球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。,80需要辅助呼吸的GBS患者在晚6时到晨8时之间气管插管。可能的原因包括1.卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。2.睡眠期，健康人肋弓外突对呼吸的作用减弱，而膈肌是呼吸的主要承担者。3.睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。4.睡眠咳嗽反射下降，分泌物的排出减少，易阻塞气道。因此夜间应加强对临床征象的观察。,一般治疗：抗感染,消化道感染：清除CJ，去除致病性抗体的来源。可用大环内酯类抗生素。呼吸道和泌尿道。其他。,一般治疗：植物神经系统,胃肠道出血和梗阻：常见，尤其在使用激素时，可对症治疗。低钠血症：部分（10）出现由抗利尿激素异位分泌所致，因此要保证电解质平衡和足够的入量。尿潴留：并不常见，但是患者插入导尿管有利于护理。进食障碍：应该尽早给予鼻饲高营养高维生素饮食，因为患者处于高代谢状态，肌容积损失很快。褥疮和挛缩：经常翻身及被动活动。静脉血栓：皮下应用低分子肝素（每天给予5000UBID）和弹性长袜以及给予适当的肢体被动活动以防止。,一般治疗：疼痛的处理,疼痛是GBS常见的症状，很容易低估疼痛的严重性，而一些患者疼痛折磨着他们常常延缓恢复。肌肉性疼痛：一些经典的镇痛药物（如非甾体类抗炎药物）是有效的。神经性疼痛：对这些治疗部分有效，部分反应不佳。并且卡马西平和阿米替林也无效。国外有学者甚至采用吗啡。短期应用大剂量激素有时也有效。,一般治疗：心理方面的干预,应该注意治疗中患者心理方面的因素。三环类药物用来治疗抑郁及神经性疼痛，目前有5-HT摄取抑制剂（如百忧解）可用。阿米替林在失眠时有时也有效，因为它有一定的镇静作用。可以每天晚上给药一次。所有医护人员应该总是保持对患者鼓励的态度，经常安慰患者虽然恢复比较缓慢但可以完全恢复。,2012年10月,入院前14天,双下肢瘫痪加重，疼痛较重。双下肢肌力0级。,不能行走，疼痛加重,出现双下肢活动不灵、疼痛，尚能行走。,病例,入院前15天,主诉：双下肢活动不灵、疼痛15天,病程中进食差，胃部不适，腹胀，腹痛，,2012年10月,入院第8天,入院当天,双下肢软瘫、疼痛剧烈，影响睡眠。左下肢肌力2级，右下肢肌力1级。,84岁男患，既往右上肢活动不灵数月，否认其他疾病史。,神经系统查体,颅神经查体正常。,双下肢肌力0级，感觉查体基本正常,四肢腱反射消失,双侧病理征阴性,临床检查,颈、胸、腰椎MRI：退行性病变，脊髓信号正常。下肢CTA：基本正常。头部CT：老年性脑萎缩肌电图：双下肢神经源性改变，提示多发性周围神经病。CSF：无色透明，压力90mmHg，G、CL、细胞正常，蛋白增高（122mg/dl）。血尿常规、甲功、肌酶、肿标基本正常。肝肾功生化：血K偏低。,诊断：格林-巴利综合症给予IVIG冲击、营养神经及对症支持治疗。此患出院时双下肢肌力略好转（双下肢肌力1-2级），双下肢疼痛有所缓解。但治疗效果较其他患者不理想。原因分析：患者年龄较大确诊及开始治疗时间晚（超过2周）康复训练开始较晚。,CIDP,慢性炎症性脱髓鞘性多发神经病CIDP是一种慢性病程进展的、临床表现与AIDP相似的免疫介导性周围神经病。病理：周围神经的供应血管周围可见单核细胞浸润，神经纤维水肿，有节段性髓鞘脱失和髓鞘重新形成。慢性病者可见神经膜和髓鞘增厚，部分轴索变性。,临床特点：,CIDP常无感染史，起病缓慢，逐渐进展。主要表现为进行性四肢无力，步行困难，举臂、上楼困难一般不累及延髓肌，也极少出现呼吸困难查体见四肢肌力减退，肌肉萎缩，肌张力降低，腱反射减退，四肢末梢性感觉障碍，腓肠肌常明显压痛克氏征常可阳性,诊断标准,1.临床表现：运动和（或）感觉障碍累及1个肢体以上2.病程：至少持续2个月3.反射：减弱或消失4.电生理：4条具备3条者：2根或更多根运动神经传导速度减慢1根或更多根运动神经有部分性传导阻滞2根或更多根神经远端潜伏期延长，2根或更多根运动神经F波消失或潜伏期延长5.脑脊液：C数10/mm3，血VDRL阴性，蛋白升高（支持诊断）注VDRL:血清性病试验6.病理有脱髓鞘与髓鞘再生现象,治疗,CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解或得到控制。免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换和免疫抑制剂。免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘，防止继发性轴突变性。治疗有效的患者必须坚持治疗，直到病情得到最大程度的改善或稳定，此后进行维持治疗，预防复发和进展。,激素,为CIDP首选治疗药物。甲泼尼龙5001000mg/d，静脉滴注，连续35d，然后逐渐减量或直接改口服泼尼松1mg/kg/d，清晨顿服，维持12个月后逐渐减量；地塞米松l020mg/d，静脉滴注，连续7d，然后改为泼尼松1mg/kg/d，清晨顿服，维持l2个月后逐渐减量；也可以直接口服泼尼松1mg/kg/d，清晨顿服，维持12个月后逐渐减量。上述疗法口服泼尼松减量直至小剂量(5-10mg)均需维持半年以上，再酌情停药。,IVIG,70-90%的患者使用IVIG治疗有效。长期治疗中，联合应用IVIG和激素效果最好。单个疗程总量为2000mg/kg，分5日静脉给药。部分患者初次治疗后即趋缓解，多数患者需要继续治疗。复发治疗或维持治疗建议每月注射1次并逐渐减量。为使病