（参考课件）眼科学视神经及视路.ppt

第十五章视神经及视路疾病,1,第一节,视神经疾病,2,视神经的结构特点,视神经为视网膜神经节细胞的轴索组成视神经轴索在离开巩膜筛板后即有鞘膜包裹视神经外面围以三层鞘膜，与颅内的3层鞘膜相连续视神经为中枢神经系统的一部分，受损后不易再生,3,视神经的结构特点,4,5,视神经疾病常见病因,炎症血管性疾病肿瘤,6,视神经炎opticneuritis,7,视神经炎（opticneuritis）,视神经炎泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病因病变损害的部位不同而分为球内段的视乳头炎球后段的视神经炎视神经炎大多为单侧性,8,视神经炎病因,炎性脱髓鞘多发性硬化视神经脊髓炎感染局部感染全身感染非特异性炎症等疾病临床上约1/3至半数的病例查不出病因,9,视神经炎临床表现,视力急剧下降，可在一两天内视力严重障碍，甚至无光感色觉异常或仅有视野损害闪光感、眼眶痛，特别是眼球转动时疼痛Uhthoff征常为单侧眼发病，也可能为双侧儿童视神经炎约半数为双眼患病，而成人双眼累及率明显低于儿童儿童视神经炎发病急，但预后好,10,视神经炎诊断,眼部检查患眼瞳孔常散大，直接光反应迟钝或消失，间接光反应存在。单眼患者：相对性传入性瞳孔功能障碍。视乳头炎者视盘充血、轻度水肿，视盘表面或其周围有小的出血点，但渗出物很少。球后视神经炎者眼底无异常改变视野检查视野中心暗点或视野向心性缩小。眼底荧光血管造影（FFA）视觉诱发电位P1波潜伏期延长、振幅降低磁共振成像（MRI）脑脊液检查有助于为视神经脱髓鞘提供依据其他检查细菌学、病毒学、免疫学甚至遗传学的等检查,11,视神经炎,12,视神经炎,13,视神经炎鉴别诊断,前部缺血性视神经病变多见于4060岁，眼球运动时无疼痛，视盘肿胀趋于灰白色，视野缺损最常见为下方，多数有高血压、高血脂、糖尿病等Leber遗传性视神经病变常发生于十几岁或二十几岁的男性。一眼视力速丧失，另眼在数天至数月内视力也丧失。视盘旁浅层毛细血管明显扩张，但无荧光素渗漏；视盘水肿，随后为视神经萎缩；线粒体DNA点突变检查可帮助鉴别诊断中毒性或代谢性视神经病变进行性无痛性双侧视力丧失，可能继发于酒精，营养不良，各种毒素，重金属，贫血等视乳头水肿,14,视神经炎治疗,首次发病或复发期患者：糖皮质激素冲击疗法激素要逐渐减量酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等恢复期可使用维生素B族药及血管扩张剂。感染性视神经炎应针对病因进行治疗，同时保护视神经自身免疫性视神经病应针对全身性自身免疫性疾病进行正规、全程的皮质激素治疗,15,前部缺血性视神经病变anteriorischemicopticneuropathy，AION,16,AION病因,供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致使视盘发生局部的梗塞视盘局部血管病变眼部动脉炎症动脉硬化栓子栓塞血粘度增加：如红细胞增多症、白血病眼部血流低灌注全身低血压颈动脉或眼动脉狭窄急性失血眼压增高,17,AION病临床表现,发病年龄多在50岁以上突然发生无痛、非进行性的视力减退单眼发病数周至数年可累及另侧眼,18,AION诊断,眼底检查视盘多为局限性灰白色水肿，相应处可有视盘周围的线状出血,19,AION诊断,视野缺损与生理盲点相连的弓形或扇形暗点,20,AION诊断,FFA视盘象限性充盈缺损,21,AION临床类型,非动脉炎型多合并糖尿病、高血压、高血脂等危险因素动脉炎型主要为颞侧动脉炎或称巨细胞动脉炎,22,AION鉴别诊断,视神经炎患者年龄较轻视力急剧下降可有眼球转动痛视盘水肿更明显视野缺损为中心暗点或旁中心暗点FFA：视盘早期强荧光，晚期染料渗漏,23,AION治疗,针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的水肿、渗出，对动脉炎性尤为重要静脉滴注血管扩张药，改善微循环口服醋氮酰胺降低眼压，相对提高眼灌注压,24,视神经萎缩,25,视神经萎缩,任何疾病引起视网膜节细胞及其轴突发生的病变,26,视神经萎缩病因,颅内高压或颅内炎症视网膜病变血管性（视网膜中央动静脉阻塞）炎症（视网膜脉络膜炎）变性（视网膜色素变性）视神经病变血管性（缺血性视神经病变）炎症（视神经炎）铅及其他金属类中毒梅毒性,27,视神经萎缩病因,压迫性病变：眶内或颅内肿瘤、出血外伤性病变：颅脑或眶部外伤代谢性疾病：如糖尿病遗传性疾病：如Leber病营养性：如维生素B缺乏,28,视神经萎缩眼底表现,原发性视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯可见筛孔视网膜血管一般正常继发性视盘色淡、秽暗，边界模糊不清，生理凹陷消失视网膜动脉变细，血管伴有白鞘后极部视网膜可残留硬性渗出或未吸收的出血,29,视神经萎缩诊断,不能单凭视盘色调诊断视神经萎缩必须综合分析视力视野视觉电生理CTMRI,30,视神经萎缩治疗,积极治疗原发疾病绝大多数脑垂体肿瘤压迫所致的视神经萎缩，术后常可获得惊人的视力恢复视神经管骨折如能及时手术也可收到较好的效果神经营养药物血管扩张药物,31,视神经肿瘤,32,视神经肿瘤,临床表现眼球突出视力逐渐减退分为视神经胶质瘤及视神经脑膜瘤前者多见于10岁以内的儿童，为良性肿瘤；成人少见，发生于成人者多为恶性后者多见于30岁以上的成人，女性多于男性，其虽为良性肿瘤，但易复发；发生于儿童者多为恶性视神经肿瘤可手术切除,33,视盘肿瘤,视盘血管瘤可能为vonHippel-Lindau病的眼部表现可采用激光光凝，但视力预后不良,34,视盘肿瘤,视盘黑色素细胞瘤视盘上的黑色肿块，发展极慢，为良性肿瘤，对视功能多无影响无特殊处理，只需定期随诊,35,第二节,其他视神经异常,36,视乳头水肿,37,视乳头水肿,视神经外面的3层鞘膜分别与颅内的3层鞘膜相连续，颅内的压力可经脑脊液传至视神经处通常眼压高于颅内压，一旦此平衡破坏可引起视乳头水肿,38,视乳头水肿病因,颅内压增高颅内的肿瘤、炎症、外伤及先天畸形恶性高血压肺心病眼眶占位病变葡萄膜炎低眼压等,39,视乳头水肿临床表现,阵发性眼前发黑或视力模糊，往往是双侧慢性视乳头水肿可发生视野缺损及中心视力严重丧失。眼底表现：早期视乳头肿胀可能不对称，边界模糊，往往遮蔽血管，神经纤维层也经常受累,40,视乳头水肿临床表现,视盘水肿分为4型早期型：视盘充血，可有视盘附近的线状小出血，由于视盘上下方视网膜神经纤维层水肿混浊，使视盘上下方的边界不清进展型：双侧视盘肿胀充血明显，通常有火焰状的出血，神经纤维层梗死的棉绒状改变，黄斑部可有星形渗出或出血慢性型：视盘呈圆形隆起，视杯消失，出现闪亮的硬性渗出表明视盘水肿已几个月了萎缩型：视盘色灰白，视网膜血管变细、有鞘膜，可有视盘血管短路，视盘周围及黄斑的色素上皮改变,41,视乳头水肿分型,42,视乳头水肿分型,43,视乳头水肿,视野检查：有生理盲点扩大，慢性视盘水肿发展至视神经萎缩时，视野有中心视力丧失以及周边视野缩窄，特别是鼻下方FFA：视盘表面辐射状毛细血管明显扩张，微血管瘤渗漏强荧光,44,视乳头水肿诊断,视盘水肿是一种临床体征，应寻找病因头颅或眶部CT或MRI请神经科会诊，明确诊断做甲状腺病、糖尿病或贫血方面的血液检视乳头水肿不一定是脑瘤！,45,视乳头水肿鉴别诊断,假性视盘水肿视盘玻璃膜疣视神经炎缺血性视神经病变Leber视神经病变,46,视乳头水肿治疗,针对颅内压增高的原发病因进行治疗,47,视盘发育异常,48,49,第三节,视交叉与视路病变,50,视交叉病变,51,视交叉病变病因,脑垂体肿瘤鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤偶可因第三脑室肿瘤或脑积水、视交叉蛛网膜炎或视交叉神经胶质瘤引起视交叉损害,52,视交叉病变临床表现,视交叉病变为双眼颞侧偏盲临床上并非一开始就是典型的双眼颞侧偏盲，其视野改变是从象限不完整的缺损开始在视交叉下方的脑垂体肿瘤首先压迫视交叉鼻下纤维，引起颞上象限视野缺损，随后出现颞下、鼻下、鼻上象限视野缺损,53,54,视交叉病变治疗,视交叉病变的治疗在于积极治疗其原发疾病脑垂体肿瘤压迫视交叉所致的视力、视野损害，经手术切除肿瘤后，其视功能可有惊人的恢复第三脑室等肿瘤伴有颅内高压者，如视盘水肿后发生继发性视神经萎缩，其视功能预后多半不佳,55,视交叉以上的视路病变,56,57,第二十章全身疾病的眼部表现,58,全身疾病的眼部表现,眼与全身病关系甚为密切了解系统性疾病的眼部表现，对临床各科医生来说都是具有重要意义,59,高血压性视网膜病变（hypertensionretinopathy,HRP）,60,高血压性视网膜病变,高血压分为原发性和继发性两大类原发性高血压占总高血压患者的95%以上缓进型（良性）急进型（恶性）70%有眼底改变高血压的眼底改变与血压升高特别是舒张压升高的急缓程度和病程有关,61,慢性高血压性视网膜病变,级：血管收缩、变窄、特别是小分支血管、动脉反光带增宽级：视网膜动脉呈铜絲或银絲状，动静脉交叉处有压迹表现，静脉移位（Salus征），静脉两端呈笔尖样改变，静脉在动脉之下受压和隐蔽呈梭形（Gunn征）级：动脉管径明显变细，视网膜水肿可见棉绒斑，硬性渗出及片状出血级：级改变加视盘水肿,62,63,64,急进性高血压性视网膜病变,最主要的改变是视盘水肿和视网膜水肿，称为高血压性视神经视网膜病变同时可见视网膜火焰状出血、棉絮斑、硬性渗出及脉络膜梗塞灶（Elschning斑）,65,66,高血压的其它眼部病变,高血压患者还可出现视网膜静脉阻塞缺血性视神经病变眼运动神经麻痹视网膜动脉阻塞渗出性视网膜脱离,67,68,糖尿病,69,糖尿病性视网膜病变,单纯型糖尿病性视网膜病变期：红出血（微动脉瘤、小出血点）期：黄渗出（硬性渗出、小出血点）期：白棉绒斑（棉绒斑、硬性渗出）增殖型糖尿病性视网膜病变期：新生血管或并有玻璃体出血期：新生血管、纤维增殖膜期：新生血管、牵引性视网膜脱离,70,71,72,糖尿病的其它眼部病变,糖尿病性白内障屈光不正虹膜睫状体炎虹膜新生血管和新生血管性青光眼眼球运动神经麻痹泪膜稳定性的降低球结膜小血管迂曲扩张并有微血管瘤角膜知觉下降,73,肾脏疾病,74,75,血液疾病,76,77,早产儿视网膜病变(retinopathyofprematurity,ROP),78,早产儿视网膜病变国际分类法,部位区：以视盘为中心，60度范围内的后部视网膜区：从区向前到鼻侧锯齿缘的距离的圆形范围区：余下的颞侧周边视网膜范围按累及的钟点数目计严重程度第1期在血管化与非血管化视网膜之间存在分界线第2期分界线抬高、加宽、体积变大，形成嵴第3期嵴伴有视网膜外纤维血管组织增生第4期不完全视网膜脱离，A，中心凹不累及；B，中心凹累及第5期漏斗状视网膜全脱离。前部及后部可分别开放或关闭,79,80,81,82,83,早产儿视网膜病变治疗,早产儿出生后及时检查，发病后进展迅速，有效治疗时间短，23期激光或冷冻治疗视网膜无血管区,84,早产儿视网膜病变治疗,45期，玻璃体切割手术+眼内光凝，手术治疗后解剖复位率较低，多数报告低于40%，而视力预后更为悲观,85,妊娠高血压综合征(pregnancyinducedhypertension,PIH),86,妊娠高血压综合征,眼底改变同高血压性视网膜病变达到4级者要尽快终止妊娠,87,眼与全身性免疫异常,88,系统性红斑狼疮,眼睑皮肤可见红斑、色素沉着或脱失可发生继发性干燥综合征、边缘性角膜溃疡约15%的患者出现眼底改变表现为视盘充血和水肿、缺血性视神经病变也可见视网膜出血和水肿，视网膜动脉或静脉阻塞发生眼部损害者可影响视力，但如能及时抗狼疮治疗，多数可以逆转,89,Sjogren综合征,Sjogren综合征是一种以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫病特征全身多发性干燥症，包括眼部、皮肤、粘膜、泪腺、口涎腺及其它排泄管腺存在分泌障碍眼部表现为眼干燥感、刺痛、异物感、灼热感、痒感及眼睑开启困难和少泪等症状眼睑皮肤干燥或轻度水肿；结膜干燥、充血；角膜干燥，上皮剥脱，角膜点状、线状混浊，荧光素染色阳性；泪膜破裂时间变短；泪液分泌试验5mm/5min治疗主要是对症治疗和替代疗法,90,重症肌无力,重症肌无力是一种自身免疫病，主要损害横纹肌诊断主要根据受累肌的无力表现具有晨轻、下午或傍晚重，休息后可以恢复，劳动后加重的特点作受累肌的反复运动，如闭眼、睁眼，可出现暂时性瘫痪对可疑病例可肌注新斯的明0.51.0mg，1530min症状明显缓解胸透或胸片了解胸腺情况,91,获得性免疫缺陷综合征,微血管病变视网膜棉絮斑，后极部片状、火焰状出血及Roth斑毛细血管瘤及血管白鞘等黄斑区视网膜水肿和渗出。眼部感染巨细胞病毒性视网膜炎弓形虫性视网膜脉络膜炎眼带状疱疹水痘-带状疱疹病毒性视网膜炎或急性视网膜坏死角膜炎:表现为单纯疱疹性、真菌性、细菌性眼内炎:多为真菌性。眼部肿瘤卡氏肉瘤眼眶淋巴瘤神经性眼部异常,92,Wegener肉芽肿,Wegener肉芽肿是特发性坏死性肉芽肿性血管炎，累及多系统眼部病变不常见，但较严重结膜炎巩膜炎周边部角膜溃疡葡萄膜炎眶假瘤泪道阻塞泪囊炎视网膜周边动脉炎1520%有眼球突出少数可有视网膜中央动脉阻塞和视网膜中央静脉阻塞,93,药源性眼病,94,糖皮质激素,长期局部、眼周、吸入或全身应用糖皮质激素均可引起眼部并发症青光眼糖皮质激素引起的青光眼的临床过程和表现与原发性开角型青光眼相似，其机制与小梁网部房水流出阻力增加有关白内障诱发或加重单纯疱疹病毒性角膜炎真菌性角膜炎浆液性视网膜脱离，甚至形成泡状视网膜脱离。,95,安定药,氯丙嗪长期(310年)、大剂量(5001500mg/d)服用，可引起眼部损害眼睑：蓝灰色或紫色结膜：暴露部分呈铜棕色角膜：下半部内皮或实质层可见类似晶状体的混浊白内障：表现为前囊、前囊下灰白色小点沉着或浅棕色混浊视网膜：可见色素紊乱和