肝脑性疾病ppt课件.ppt

肝性脑病hepaticencephalopathy,1,.,定义,肝性脑病(hepaticencephalopathy，HE)是严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础，中枢神经紊乱功能失调综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷基础病因：各种类型肝硬化，必备条件：自然或人工门体分流诱因分急性、慢性,2,发病机制,氨中毒学说氨的代谢鸟氨酸循环脑内脱氨影响脑的能量合成,NH3+CO2,NH3,尿素,精氨酸酶,3,发病机制,通过干扰脑的能量代谢影响大脑功能,谷氨酸,谷氨酰胺,氨+ATP,氨+ATP,4,发病机制,假性神经递质学说鱆胺和本乙醇胺GABA/BE复合受体学说GABA是脑内抑制性神经递质，由肠道产生，HE时BBB通透性增加，在受体表面能与BZs结合，促使cl-进入突触后神经元引起抑制氨基酸失衡学说,5,发病机制,其他因素谷氨酰胺锰中毒肝脏是锰排泄的重要器官5-HT是参与调节大脑皮质唤醒反应的重要神经递质，通过代谢形成5-羟基吲哚乙酸（5-HITT），参与睡眠方式与日夜节律改变，脑摄取谷氨酸可被谷氨酰胺合酶抑制剂所抑制内源性阿片类物质、脑中肌醇和磷酸酯碱低,6,临床表现,急性肝性脑病常见于暴发性肝炎所致的急性肝功能衰竭，诱因不明显，患者在起病数周内即进入昏迷直至死亡，昏迷前可无前驱症状,7,临床表现,慢性肝性脑病多是门体分流性脑病，由于大量门体侧支循环和慢性肝功能衰竭所致，多见于肝硬化患者和（或）门腔分流手术后，以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现。在肝硬化终末期所见的肝性脑病起病缓慢，昏迷逐步加深，最后死亡,8,临床分期,期(前驱期)：轻度情绪或性格改变，如欣快、焦虑或淡漠，举止异常等，脑电图多数正常。历时数日或数周，有时症状不明显，易被忽视期(昏迷前期)：意识错乱，举止失常，如随地便溺，定向障碍，嗜睡或兴奋交替，双手扑翼震颤阳性，脑电图有特征性异常。可出现不随意运动及运动失调,9,临床分期,期(昏睡期)：昏睡和严重神志错乱，如明显嗜睡，但呼之能醒，对答不切题，四肢抖动。扑翼样震颤仍可引出。肌张力增加，四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征常呈阳性，脑电图有异常波形,10,临床分期,期(昏迷期)：昏迷，意识丧失，可闻及肝臭。由于患者不能合作，扑翼样震颤无法引出。深昏迷时，各种反射消失。肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换气过度。脑电图明显异常,11,亚临床肝性脑病,无明显症状，仅能用精细的智力实验或电生理检测才能做出诊断的肝性脑病，也称此期为0期也称轻微HE不能从事驾驶和高空作业,12,临床分期,以上各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠，病情发展或经治疗好转时，程度可进级或退级。这些表现可能暂时存在，也有成为永久性的,13,实验室检查,慢性肝性脑病血氨升高，超过35umol/L，但急性肝性脑病患者血氨可以正常；血浆氨基酸失衡，支链/芳香氨基酸为11.5脑电图：肝性脑病患者的脑电图表现为节律变慢，期患者表现为波或三相波，每秒47次；昏迷时表现为高波幅的波，每秒少于4次,14,实验室检查,诱发电位：VEP、AEP、SEP是大脑皮层或皮质下层接受到由各种感觉器官受刺激的信息后所产生的电位对不同程度的HE包括亚临床型做出客观准确的诊断现在认为VEP缺乏特异性和准确性不如简单的心理或智力测试有效,15,实验室检查,智力测试：数字连接实验（NCTAorB)、数字符号实验（DST)、构图实验容易计量临界视觉闪烁频率检测：视网膜原浆性星形细胞肥大（Alzheimer型)改变胶质-神经元的信号传导，可定量诊断HE，用于发现和检测MHE,16,实验室检查,影像学检查：急性肝性脑病患者进行头部CT或MRI检查时可发现脑水肿。慢性肝性脑病患者可发现有不同程度的脑萎缩。此外，MRI检查可发现基底神经节有T1加权信号增强，与锰在该处沉积有关。H1MRS检测HE大脑有机渗透物质含量变化，HE、MHE均有改变,17,诊断,严重肝病（或）广泛门体侧支循环；精神紊乱、昏睡或昏迷；肝性脑病的诱因；明显肝功能损害或血氨增高。扑击样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。同时应注意鉴别除外如精神病、脑血管意外、糖尿病昏迷等,18,诊断要点,病史有肝硬化等慢性肝病史及/或肝功能损害的临床表现诱因门体静脉分流手术、上消化道出血、高蛋白饮食、利尿过量、过量放腹水、手术、感染、低血钾等,19,一般治疗,调整饮食结构肝硬化患者常有负氮平衡，因此应补充足够蛋白质。但高蛋白饮食可诱发肝性脑病，因此对有肝性脑病患者应该限制蛋白质摄入，并保证热能供给慎用镇静药如患者出现躁狂时，应禁用抗组铵药,20,一般治疗,纠正电解质和酸碱平衡紊乱肝性脑病患者应经常检测血清电解质、血气分析等，如有低血钾或碱中毒应及时纠正止血和清除肠道积血上消化道出血是肝性脑病的重要诱因，采取各种紧急措施进行止血并清除肠道内积血：口服或鼻饲乳果糖、乳梨醇溶液或25%硫酸镁，用生量盐水或弱酸液进行灌肠,21,药物治疗,抑制肠道细菌生长，可口服肠道不吸收抗菌素，如新霉素1gqid或甲硝唑0.2gqid降低血氨浓度：根据患者血钾、钠浓度，选用谷氨酸钾或谷氨酸钠13支，乙酰谷氨酰胺0.51g溶于500毫升补液中静滴qd；有碱中毒者，可用精氨酸1020g加入补液中静滴qd,22,药物治疗,纠正氨基酸失衡：可用支链氨基酸为主的6氨基酸溶液250500ml，静滴，也可选用主要由支链氨基酸组成，混有少量芳香族氨基酸的14氨基酸，250500ml静滴GABA/BZ复合受体拮抗剂氟马西尼（flumazenil）可以拮抗内源性抑制性神经递质，用量为0.51mg静脉注射；或1mg/h持续静脉滴注,23,其他治疗,减少门体分流，人工肝，肝移植及肝细胞移植，但目前尚不