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文档简介

周期性瘫痪,1,概述,周期性瘫痪，(PeriodicParalysis)是以反复发作的突发的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾病。发作中常伴血钾的改变。按发作时血钾改变情况分为低钾型、正常血钾型、高钾型。以低钾型最多见，合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性瘫痪。,2,病因、发病机理,低钾型周期性瘫痪属于常染色体显性遗传性钙通道疾病，在国外多有家族史，国内以散发者多见，正常血钾型、高钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。,3,临床表现,1.年龄：任何年龄均可发病，多在青少年期，男性多于女性；2.诱因：饱餐、酗酒、寒冷、焦虑、剧烈运动后，夜间休息中发病;注射胰岛素、激素、肾上腺素、GS也可发病。,4,临床表现,3.前驱症状：发病早期常有多汗、少尿、口干、潮红和肌肉酸痛，感觉异常等。,5,临床表现,4.清晨时发现肢体对称性驰缓性瘫痪，由双下肢开始，后延及双上肢、近端重于远端，一般不累及颅神经所支配的肌肉，发作一般持续6-24小时，有时可长达一周。,6,临床表现,发作间期一切正常，发作频率不等，一般数周或数月或数年一次，40岁以后发作减少，而逐渐终止发作。,7,临床表现,5.严重者可出现呼吸肌瘫痪或心律失常而威胁生命。6.检查可见肌张力降低，腱反射减弱或消失，感觉正常，病肌饱满坚实。,8,辅助检查,血钾降低(3.5mmo1/L)。心电图呈低钾改变，u波出现，P-R间期，Q-T间期延长，S-T段下降等。,9,诊断,根据反复发作的四肢对称性、弛缓性瘫痪，以近端为重的病史，发作时血钾降低及心电图呈低钾改变等实验室检查即可作出诊断。,10,治疗,1.补钾：10%氯化钾20-50ml顿服，24小时内再分次口服，总量不超过10克，若无好转，可继续服用10%氯化钾10ml-20ml/次Tid，直至好转。重症病例，10%氯化钾10-15ml加入500ml输液中静点，并口服氯化钾。,11,治疗,2.预防发作碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺，250mg/次，1-4次/日；醛固酮拮抗剂安体舒通200mg/次，Bid；避免过劳，酗酒、受寒、饱食等诱发因素。,12,
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