（参考课件）J波与J波综合征.ppt

J波与J波综合征,北京大学人民医院郭继鸿,1,定义,2,历史,30-40年代，在低温患者及相应动物实验中观察到了在心电图的QRS波和ST之间存在一个驼峰状波。1953年,Osborn在进行犬低温实验时,注意到并描述了这个波,因此J波又称为Osborn波。Osborn推测J波是由损伤电流引起。1984年,Sridharan等报道在血钙浓度升高的患者,其心电图表现出典型J波。80年代后期，Litovsky与Antzelevitch认为J波的形成是由于心外膜细胞上存在较大的瞬时外向钾电流。,3,定义,J波定义：心电图上QRS波与ST段的连接点称之为J点取自英文单词Join（连接）的第一个字母。J点从基线向上偏移幅度0.1mV、时程20ms的圆顶状或驼峰状波称之为J波,又称为Osborn波。,4,J波的发生率在正常心电图中占2.5%18.2%,多见于早期复极综合征,属于正常心电图的变异，或称之为生理性J波。但在体温过低、高钙血症、脑外伤或蛛网膜下腔出血时，J波明显增宽、增高,预示致命性的恶性心律失常，称为“病理性J波”,定义,5,发生机制,6,发生机制,细胞内电位,体表心电图,离子流机制（Ito电流的改变）,7,J波形成的细胞机制相同：Ito电流的介导,发生机制,8,9,J波形成的机制：右室心外膜的Ito（瞬间外向钾电流）变大，与心内膜2相电位差加大而形成。其J波可伪似r波而形成类右束支阻滞图形，但实质是复极异常的结果,发生机制,10,发生机制,离子流改变持续的时间不同，短者：单纯J波长者：伴ST段抬高,11,急性心肌缺血引起的ST段改变的机制已从损伤学说变为离子流学说,12,J波形成机制1.机制相同：心室肌心外膜Ito电流增加，跨室壁复极离散度增大，形成波2.导联不同：波出现的导联不同，Brugada波主要在V1-V3导联，而缺血性J波出现的导联与缺血部位相关。3.意义相同：心电不稳定、室速/室颤发生,发生机制,13,Ito电流的影响因素Ito也受INa和ICa,L影响，因为APD形态是由内、外向电流相互作用所致。当温度降低时,Ito减小可能不如INa和ICa,L那么显著,加之本身激活减慢,故导致心外膜细胞动作电位上的切迹增大与增宽，J波会出现J波具有频率依赖性。当心率加快时,心外膜细胞动作电位上依赖于Ito的切迹变小,所对应的J波也随之减小,其原因是Ito失活后恢复较慢。反之,J波增大,发生机制,14,J波与2相折返的关系Ito电流增强，心室外膜细胞动作电位穹顶完全丢失时，产生两种病理变化:心室外膜细胞动作电位穹顶的丢失,引起一个透壁的电压差,它表现为ST段抬高;心室外膜非均一性复极,一部分细胞动作电位的穹顶会导致另一部分已经丢失穹顶的外膜细胞产生一个新的动作电位,既发生2相折返,发生机制,15,J(Osborn)波,16,J波综合征,17,J波综合征定义：心电图有J波的一组临床疾病，有发生多形性室速及室颤的倾向，,缺血性J波,18,Brugada综合征,19,临床诊断,Brugada波三联征V1-V3导联ST段抬高T波倒置伴或不伴有右束支阻滞变异型Brugada心电图表现II、III、aVF导联上可见上述表现,20,临床诊断,Brugada波心电图组成,ST段下斜型抬高,21,Brugada综合征的诊断,型ECG,+,室颤或多形性室速,45岁以下猝死的家族史,家族成员I型Brugada波,程序刺激引发室速,有晕厥或夜间濒死样呼吸,22,Brugada综合征,发病率：约5/万猝死平均年龄：4115岁猝死率：占所有猝死病例的4占心脏结构正常者猝死病例的20除交通事故外，Brugada综合征是40岁以下年青人猝死的首要原因东南亚发生率高，欧美发生率低,23,早复极综合征,24,早复极综合征,早期复极综合征发生率12.5常见于中青年（27.5%），男性(77%)，运动员的发生率偏高。呈区域性分布，具有种族差异，黑人发病率最高，其次为亚洲人、拉丁美洲人和印第安人。常无器质性心脏病征象，除少数人有不典型心悸、胸闷、胸痛外，大多数无明显临床症状，部分伴有自主神经功能紊乱或迷走神经张力增高的表现。,25,典型心电图表现：J点抬高和J波形成：主要在V2-V5，少数、aVFST呈弓背向下抬高：V2-V5或、aVF；V3、V4多见，常出现在中胸和左胸导联，抬高的幅度高于肢体导联，很少5mm；T波高耸：在ST段抬高的导联，T波高耸，上升缓慢，下降陡直；R波：降支可见切迹或顿挫；运动或给与异丙基肾上腺素时，ST段可下移或恢复正常,早复极综合征,26,早复极综合征并非总是良性的2000年严干新教授报道了1例29岁男性患者，反复发生室颤，平素心电图表现为II、III、aVF导联可见明显的J波和ST段弓背向下抬高，运动后ST段下移至基线水平。,早复极综合征,27,Ito电流明显增强，心外膜APD的切迹消失，形成巨大J波,ST弓背向下抬高，J波,IfItoislargeandinwardcurrent,心外膜APD的切迹具有Ito依赖性,Ito电流增强，心外膜APD的切迹部分消失，形成J波,IfItoissmall,ST段穹窿样抬高,TheBrugadasyndrome,IdiopathicVF,TheERS,VF晕厥or猝死,良性临床过程,28,29,缺血性J波,30,定义,各种原因引起急性严重心肌缺血，进而引起心外膜Ito电流的增加，导致时新出现的J波，这种与心肌缺血直接相关的J波称为缺血性J波目前临床、动物实验及单细胞动作电位的资料都证实缺血性J波并不少见,31,心电图表现,1.单纯J波2.J波伴ST段改变（1）伴ST段下斜型抬高（2）伴ST段弓背向下抬高（3）伴ST段水平型抬高3.同一份心电图中不同导联存在上述不同改变,32,单纯J波：,心电图表现,33,患者男，28岁，剧烈胸痛3h住院。图A：除I和aVL导联有明显J波外，无其他异常,单纯J波,单纯J改变：心内膜、心外膜Ito电流变化持续时间较短,心电图表现,34,J波伴ST段抬高ST段抬高有不同的形态，因而也出现不同的类型1.伴ST段下斜型抬高,心电图表现,35,J波伴ST段抬高ST段抬高有不同的形态，因而也出现不同的类型1.伴ST段下斜型抬高2.伴弓背向下型抬高,心电图表现,36,J波伴ST段抬高同一份心电图中不同导联存在上述不同改变,心电图表现,37,J波伴ST段抬高J波出现导联与缺血部位相关,心电图表现,38,J波伴ST段抬高J波出现导联与缺血部位相关,下壁,前侧壁,心电图表现,39,J波伴其他改变,*,*,*,*,这些心电图的不同改变造成了缺血性J波识别与诊断的复杂性,心电图表现,40,常见原因,41,常见原因,常见原因1.急性心肌梗死超急性期2.不稳定型心绞痛3.PCI术中,42,1.急性心肌梗死,常见原因,43,再次胸痛,？,？,？,常见原因,1.急性心肌梗死,44,急性心梗易发生室颤和猝死，本例患者很快出现室颤，最终死亡,急性心梗,缺血性J波,室颤,常见原因,45,患者男，52岁，反复冠脉痉挛，本次发作伴两次室颤。,基本正常心电图,冠脉痉挛时心电图,2.冠状动脉痉挛,常见原因,46,患者男，52岁，反复冠脉痉挛，本次发作伴两次室颤。,冠脉痉挛,缺血性J波,室颤,常见原因,2.冠状动脉痉挛,47,患者男，66岁，2001年下壁心梗后于RCA近端放置支架，病情稳定。2007年，反复劳力性胸痛，入院行PCI术。术前心电图陈旧下壁心梗,PCI术前,3.PCI术,常见原因,48,PCI术前,PCI术中,患者男，66岁，2001年下壁心梗后于RCA近端放置支架，病情稳定。2007年，反复劳力性胸痛，入院行PCI术。术前心电图陈旧下壁心梗术中出现J波和T波交替,常见原因,3.PCI术,49,PCI术前,PCI术中,PCI术后,患者男，66岁，2001年下壁心梗后于RCA近端放置支架，病情稳定。2007年，反复劳力性胸痛，入院行PCI术。术前心电图陈旧下壁心梗术中出现J波和T波交替很快J波和T波交替消失,*,3.PCI术,常见原因,50,常见原因,（V1V4导联J波+ST改变）,左冠脉正常,右冠脉圆锥支消失,PCI术（圆锥支消失）,缺血性J波，T波交替,51,上述资料提示1.急性心梗、冠脉痉挛、PCI术等引起的急性心肌缺血均可引起缺血性波。,结论：缺血性J波是一个重要的严重心肌缺血的超急期心电图改变,常见原因,52,临床意义,53,临床意义,1.急性心肌缺血超急性期改变2.是发生室颤、猝死的预测指标,54,临床意义,1.急性心肌缺血超急性期改变,患者男，28岁，剧烈胸痛3h住院。图A：除I和aVL导联有明显J波外，无其他异常,55,临床意义,患者男，28岁，剧烈胸痛3h住院。图A：除I和aVL导联有明显J波外，无其他异常,图B：住院4h心电图示，J波变低，不明显，V1V6导联QRS波群明显改变,56,临床意义,患者男，28岁，剧烈胸痛3h住院。图A：除I和aVL导联有明显J波外，无其他异常,图B：住院4h心电图示，J波变低，不明显，V1-V6导联QRS波群明显改变,图C：24h后心电图，,V1-V6导联QRS波群、超声、心肌坏死生化标志物证实AMI,急性心肌梗死,缺血性J波,AMI超急性期的缺血性J也有协助心梗诊断的价值,57,患者女，75岁，频发心绞痛3年，本图为12导联动态心电图的记录。,2.是发生室颤、猝死的预测指标,临床意义,58,临床意义,59,临床意义,19:14:13室速,19:16:06室颤终止,19:12:07正常,19:13:06STJ波,19:15:55室颤,19:14:05T波交替,冠脉痉挛,缺血性J波（T波交替）,室颤,34min内心血管事件,60,小结,J波的定义J波形成的机制J波综合征Brugada综合征早复极综合征缺血性J波,61,T波记忆发生新机制,62,定义：束支阻滞、心室预激、心室起搏、室速、单次室早等心室异常激动后，出现持续的T波改变。,63,机制：离子通道的改变：Ito电流在T波记忆发生中，起到一定作用，但目前单细胞的例子通道改变不能解释整体心室的复极变化。,64,发生率及分类：1.发生率：5%15%2.分类：短期和长期有人认为与心室异常激动存在时间长短相关,65,危害心室复极改变跨室壁复极离散度升高，进而增加恶性室性心律失常发生的