妊娠性滋养细胞疾病.ppt

妊娠性滋养细胞疾病(GestationaltrophoblasticdiseaseGTD),北京协和医院杨秀玉,妊娠性滋养细胞疾病,葡萄胎（5%20%发生恶性变）侵蚀性葡萄胎（恶性程度较绒毛膜癌低）绒毛膜癌（包括胎盘部位绒癌、上皮样滋养细胞肿瘤）恶性程度极高,定义,葡萄胎：葡萄胎组织局限于宫腔，良性，病理检查见绒毛水肿、间质血管消失、滋养细胞增生；侵蚀性葡萄胎：葡萄胎组织侵入子宫深肌层或出现远处转移，病理检查见绒毛结构或绒毛鬼影,定义,绒癌、胎盘部位绒癌和上皮样滋养细胞肿瘤继发于，葡萄胎、流产、或足月产后病理检查无绒毛结构、前者可见细胞滋养细胞和合体滋养细胞，病变部位大片出血坏死；后两者出血和坏死程度较前者轻，仅见中间型滋养细胞,诊断,妊娠史血（或尿）HCG异常转移部位相关症状和体征影象学检查（超声、胸相、CT和造影动脉等）,GTD的特点,抗原性强（妊娠滋养细胞恶变所致）血行转移（广泛而且早）增殖周期短（病程短）肿瘤细胞具有侵蚀血管性能分泌特异且敏感的肿瘤标记物（HCG）继发于妊娠，故发病时间易追朔,葡萄胎,发生率日本2：1000次妊娠欧洲1.1：1000次妊娠北美0.6：1000次妊娠爱尔兰完全性1：1945次妊娠部分性1：695次妊娠,葡萄胎分类,根据病理：无胚胎成分为完全性葡萄胎有胚胎（或胚胎附属）成分为部分性葡萄胎现代细胞遗传学角度完全性二倍体部分性三倍体,葡萄胎流行病学,年龄因素Parazzini35岁2倍40岁7.5倍Bagshawe25-29最低50100倍,葡萄胎流行病学,饮食习惯胡萝卜素和动物脂肪缺乏维生素A缺乏种族与地区因素黑人、欧美地区较低犹太人、东南亚地区较高,葡萄胎流行病学,异常妊娠史1次自然流产史3倍2次自然流产史32倍1次葡萄胎史1%的风险2次葡萄胎史15%-20%的风险,葡萄胎发病机理,既往根据病理：无胚胎成分为完全性葡萄胎有胚胎成分为部分性葡萄胎现代细胞遗传学研究；完全性二倍体部分性三倍体1个卵子2个精子,葡萄胎发病机理,染色体来源的认识既往父方、母方各50%目前父性来源（AndrogenticOrigin）部分性三倍体（1个卵子、2个精子）完全性二倍体（空卵受精）,葡萄胎诊断,60-70年代孕16-17周确诊80年代8.5-12周确诊B-超声-hCG,协和医院资料（1949-1975）200例中，6例于清宫前出现肺转移，10例于清宫前出现阴道转移确诊时子宫大小20w12-19w12周2次,北京协和医院资料（1949-1975）200例中，6例于清宫前出现肺转移，10例于清宫前出现阴道转移确诊时子宫大小20w12-19w停经月份/迅速增大年龄40岁hCG106IU/L咳血史巨大黄素化囊肿刮出物以小葡萄为主随诊有困难,预防性化疗,病例选择美国均给予预防性化疗我院有条件的医疗单位有高危恶变因素的患者不作为常规进行预防性化疗,预防性化疗方案,5-氟脲嘧啶28mg/kg/d，d1-d8,ivdrip。更生霉素500ug/d，d1-d5，ivdrip甲胺喋呤1.0mg-1.5mg/kg，IM，d1,d3,d5,d7四氢叶酸0.1mg-0.15mg/kg，IM，d2,d4,d6,d8上述方案均为间隔2周。,恶性滋养细胞肿瘤分期,各种分期分类在世界各地应用，各有优缺点，而且不利于交流，200年WHO推荐：以我国宋氏分期，美国的分类；英国的预后评分；三者为框架的新的标准，FIGO2002年审定并于以公布,恶性滋养细胞肿瘤宋氏分期,I期病变局限于子宫II期A病变转移至宫旁或附件、II期B病变转移至阴道、III期A病变转移至肺,球形影3cm，或片状影一侧肺之半III期B病变超过上述范围,VI期病变转移至脑、肾等器官（全身转移）,滋养细胞肿瘤分期标准(FIGO,2000年）,I期病变局限于子宫II期病变扩散,但仍局限于生殖器官(附件、阴道、阔韧带)III期病变转移至肺,有或无生殖系统病变期所有其他转移,预后评分系统(FIGO,2000年),评分0124年龄(岁)40-前次妊娠葡萄胎流产足月产距前次妊44-7-1313娠时间(月）治疗前10104104-10510HCG(IU/ml)最大肿瘤直径cm-5转移部位肺脾肾肠道肝脑转移病灶数1458先前化疗史单药二种或多药,恶性滋养细胞肿瘤的治疗,化疗：大剂量化疗获根治，并可能保留生育功能，绒癌平均死亡率由89%20%侵葡（早、中期）治愈率高达98%以上手术：耐药、急诊、不敏感细胞为主的病例等情况必要的手术可提高疗效。放疗：已少用（国外用于脑转移）,病理,大体标本显微镜下所见,魏莉娟,294098,120528,腾人翠,典型病例,肺转移伴呼衰阴道转移大出血脑转移并发脑疝肝转移破裂腹腔内出血子宫穿孔腹腔内出血耐药,Controlarteriogramoftheembolizationofleftuterinearterydemonstratin