伯基特淋巴瘤患者诊治思考夏亮.ppt

1例B细胞淋巴瘤患者诊治思考,夏亮安徽医科大学第一附属医院血液内科,本资料仅代表个人观点，旨在促进学术信息的沟通和交流。处方请参考国家食品药品监督管理总局批准的药品说明书。仅供医疗卫生专业人士参考。,P-MAR-2018.05-121ValidUntil2020.05,病史特点,徐某某，男，34岁主诉：牙龈肿胀伴上腹部不适3月余，加重9天入院，2017年11月入院现病史：患者3月前无明显诱因下出现牙龈肿胀伴上腹部不适，1月前出现因牙龈肿胀加重，上腹部隐痛，9天前因剧烈腹痛，进食后呕吐，就诊我院胃肠外科，胃镜提示“皮革胃”，病理活检提示弥漫大B细胞淋巴瘤，为进一步诊治入住我科，近2月体重下降约20Kg,无明显发热盗汗，PS评分2分既往史/个人史：无,查体,查体：神清，精神差，下颌、两侧门齿及牙龈肿胀明显，触痛阳性，浅表淋巴结未触及，腹软，上腹部压痛阳性，无反跳痛，肝脾肋下未及。,2017-11-22PET-CT：胃壁弥漫型增厚及肠壁多处明显增厚，右侧上颌窦、左侧筛窦及蝶窦粘膜增厚，气管前甲状腺下方软组织增厚，胰腺周围多发肿大淋巴结影，双侧肾周筋膜增厚，左侧肾上腺结节状增厚，脊椎骨、颅底骨、上颌骨、下颌骨、右侧肩胛骨、骨盆及右侧骨骨FDG代谢异常增高，一并考虑淋巴瘤，SUVmax：24.4。,PET-CT,辅检,胃镜病理,2017-11-6胃镜病理：胃角小圆细胞恶性肿瘤，弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型免疫组化：CD20+,BCL-6+，CD56+,LCA+，CD79a+,Syn-，PAX5+，CD3-，EMA-，Ki-67:90%,诊断是否正确？,病例特点,中年男性，疾病进展较快，就诊时胃广泛受累呈皮革胃；淋巴瘤以结外受累为主要表现，下颌骨及胃广泛受累；病理形态细胞呈小圆细胞；细胞增殖指数极高：Ki-67:90%Ki-67:90%，病理组化未做C-MYC,BCL-2,BL?,HGBL?,DLBCL?,病理复核,C-mycFISH,组织蜡块二代测序,2016WHO:BL中TCF3或ID3突变,2008WHO中介于DLBCL和BL之间的BCLU在2016WHO中归为高级别B细胞淋巴瘤,NOS；BL中TCF3或ID3突变：转录因子TCF3或其负调控因子ID3的突变，见于70%的散发性和免疫缺陷相关的BL，和40%的地方性BL；TCF3通过活化BCR/PI3K信号通路促进淋巴细胞生存和增殖，调节cyclinD3表达，cyclinD3突变见于30%BL。新的淋巴瘤分类：伯基特样淋巴瘤伴11q改变,Blood.2016May19;127(20):2391-405.,危险度分层,最终诊断,伯基特淋巴瘤（散发型，IVB期，高危）,典型BL的MICM：单一形态中等大小细胞，倍增时间极短，有“星空现象”；免疫表型：sIg+,CD10+,CD19+,CD20+,CD22+,TdT-,Ki67+(95%),BCL2-,BCL6+；有MYC重排；转录因子TCF3或其负调控因子ID3突变,CODOX-M/IVACLY10vsLY06研究结果对比,Blood.2008;112:2248-2260,评估,4周期结束后，患者牙龈及下颌肿胀完全消退，胃部症状完全消失，此次入院前诉有右侧髂骨区隐痛。,治疗后评估PET-CT,胃贲门及胃窦局灶性FDG代谢轻度增高，考虑肿瘤组织活性受抑；升结肠局部肠壁增厚，FDG代谢轻度增高，左侧第6前肋、右侧肩胛骨、骶骨、右侧髂骨及右侧坐骨不同程度骨质破坏，局部软组织肿块形成，FDG代谢异常增高，考虑淋巴瘤化疗后仍有活性，SUV-max：22.8。双侧睾丸FDG代谢轻度增高，淋巴瘤浸润不能除外。,慢性非萎缩性胃炎,治疗后评估胃镜,脑脊液找淋巴瘤细胞：阳性脑脊液常规+生化：WBC:122*106/L,蛋白：1.01*109/L,糖1.11mmol/LLDH：552U/L942U/L,