特发性血小板减少紫癜.ppt

,特发性血小板减少性紫癜（免疫性血小板减少症）,定义（ITP）,是一种自身免疫性疾病由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑制，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现2007改名,病因,病因不明相关：感染、药物、假性、免疫因素、肝脾疾病,发病机制,体液免疫和细胞免疫介导一、血小板过度破坏二、血小板生成不足（巨核细胞数量和质量异常、）,临床表现,1、起病：成人一般比较隐匿。2、出血倾向：多数轻而局限，易反复发生。部分患者可无症状及体征，体检时发现。轻者-皮肤黏膜、鼻腔、口腔、牙龈出血、月经过多。重者-内脏、头颅。3、乏力：可有可无。4、血栓形成倾向：出血及血栓性疾病。5、其他，长期月经多引起失血性贫血。,实验室检查,一、血小板（血常规）1、血小板计数减少2、血小板平均体积大3、出血时间延长4、血小板功能正常二、骨髓象1、巨核细胞数量正常或增加2、巨核细胞发育成熟障碍，表现为体积小、胞质内颗粒减少、幼稚巨核细胞增加3、有血小板形成的巨核细胞显著减少（30）4、红系、粒系、单核系正常。,实验室检查,三、血小板动力学四、血浆血小板生成素水平（TPO）五、其他可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血，少数合并溶血性贫血称Evans综合征。,诊断,诊断要点：1、至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常；2、脾脏一般不增大；3、骨髓检查；4、排除继发性血小板减少；5、泼尼松或切脾治疗有效。（教科书没有）,鉴别诊断,需要排除继发性血小板减少症：AA脾亢MDSALSLE药物性血小板减少过敏性紫癜,分型与分期,1、新诊断的ITP：3个月内2、持续性的ITP：3-12月3、慢性ITP：12月4、重症ITP：10109/L，伴有出血，需用其他升血小板药物或原有药物剂量增加5、难治性ITP：-脾切除无效或者复发-仍需要治疗降低出血风险-除外其他引起血小板减少原因,治疗,一、一般治疗1、出血严重者休息2、血小板20109/L，应严格卧床、避免外伤。3、止血药应用4、血小板低伴出血明显，输血小板,治疗,二、糖皮质激素三、脾切除四、免疫抑制治疗五、治疗新进展,治疗,糖皮质激素作用机制：-改善毛细血管通透性-减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应-抑制单核一巨噬细胞系统对血小板的破坏-刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放糖皮质激素用法用量：强的松1-2mg/kg，至血小板正常然后减量，5mg/周，5-10mg维持3-6个月，如减量过程中血小板降低，应将强的松增加剂量使血小板维持在50109/L。,治疗,脾切除适应症：正规糖皮质激素治疗6个月无效者糖皮质激素治疗虽有效，但停药或减量后复发，或需长期较大剂量强的松口服维持才能控制出血者；对糖皮质激素治疗有禁忌证,治疗,免疫抑制及其它治疗：-免疫抑制:长春新碱，硫唑嘌呤，环磷酰胺，环孢素，骁悉，CD20单克隆抗体-其它治疗:达那唑、氨肽素-促血小板生成的药物:-主要为细胞因子IL-11；-TPO,急症处理,急性型或血小板20109/L及出血症状明显可选用下列治疗：1.血小板输注2.静脉给糖皮质激素3.大剂量丙种球蛋白：每日0.4g/kg，连用5天4.血浆