肌电图与诱发电位.ppt

肌电图在神经科的应用,中山一院神经科李洵桦,一、肌电图的概念,是一门电生理技术观察和记录肌肉静息和随意收缩时的各种电特性观察和记录周围神经受刺激时各种电特性,肌电图的概念,狭义的EMG：普通EMG（同心圆针电极）广义的EMG：神经传导速度（NCV），F波，H反射，重复刺激（RNS），单纤维EMG（SFEMG)及运动单位计数等。,EMG的临床地位和应用范畴,不能用其他检查代替的一项判断周围神经和肌肉病变部位和性质的重要检查技术应用于神经科、康复科、骨科、运动医学等,二、EMG的主要内容,常规EMGNCVRNSSFEMGF波反射（H反射、瞬目反射）,（一)常规EMG检查的临床意义,什么情况下需要做EMG检查：肌肉病变：炎症、各种肌病、重症肌无力周围神经：周围神经病、格林-巴利综合征、各种原因的神经干损害等脊髓前角：肌萎缩侧索硬化、脊髓灰质炎、运动神经元病补充临床的定位诊断发现临床下病灶或易被忽视的病变判断病情、疗效和预后,(二）EMG测定的4个步骤,插入电位静息期（异常自发电活动）肌肉静息运动单位电位（MUP）肌肉轻微收缩大力收缩时的募集电位肌肉最大用力,正常的插入电位,正常静息电位,在静息状态下，正常肌纤维，在终板区以外不会有电活动,正常运动单位电位,正常肱二头肌运动单位电位(注意时限、波幅和相位）,正常的大力收缩时的募集电位,最大用力的干扰相,（三）EMG的神经源性损害,插入电位：诱发出不断自发出现的正锐波和纤颤电位。插入电位减少或缺如，提示严重肌纤维萎缩或肌肉纤维化。插入电位的延长提示失神经状态或肌强直,（三）EMG的神经源性损害,静息电位：失神经支配2周可见到正锐波和纤颤电位（时限15ms，波幅20200V）,EMG的神经源性损害,异常运动单位电位时限延长波幅增高多相波增多,多发性神经病的第一骨间肌MUP,EMG的神经源性损害,运动神经元病胫前肌MUP1mV10ms,EMG的神经源性损害,最大用力时出现混合相或单纯相,干扰相,混合相,单纯相,（四）EMG的肌源性损害,插入电位和静息电位的变化与神经源性损害相似运动单位电位（MUP）呈时限缩短、波幅降低、多相波增多最大用力出现低波幅干扰相,A正常B低波幅、短时限、多相,三、神经传导速度（NCV）,NCV包括感觉和运动传导速度（SCV和MCV）NCV的临床应用了解周围神经的病变程度和病变范围鉴别髓鞘或轴索的损害速度减慢示髓鞘损害波幅减低示轴索损害SCV与EMG结合有定位价值不同的神经有不同的NCV,神经传导速度的测定,MCV和SCV的测量L潜伏期A波幅,异常MCV的分析,波幅明显下降而潜伏期正常或接近正常在病灶近端刺激，见于部分神经损伤或轴索断伤的早期传导速度减慢而波幅相对正常在病变部位以上刺激，此种情况提示大多数神经纤维节段性脱髓鞘无反应应小心鉴别是神经失用还是神经完全断伤,异常SCV的分析,明显的传导减慢有利于脱髓鞘病的诊断，而在轴索断伤时则波幅明显下降定位诊断意义可作为神经根、神经丛和周围神经受损的鉴别要点：颈神经根SCV正常颈神经丛单侧SCV减慢周围神经SCV减慢且多为双侧拇指C6中指C7环指、小指C8,四、重复神经刺激（RNS）,主要用于研究神经-肌肉传递障碍性疾病包括低频RNS（15次/s）和高频RNS（2030次/s）,正常RNS（3次/s）,RNS的临床意义,重症肌无力低频刺激和高频刺激均出现波幅递减（低频刺激递减幅度超过15%）,RNS的临床意义,肌无力综合征低频刺激时动作电位波幅递减，高频刺激时动作电位波幅递增,五、单纤维肌电图（SFEMG）,SFEMG是通过特殊的针电极在细胞外记录单个肌纤维的电活动，可了解同一运动单位内肌纤维的分布和神经肌肉的传导功能主要用于神经肌肉接头疾病的诊断,单纤维肌电图的主要测定指标,颤抖（jitter)同一运动单位内的两条肌纤维在连续放电时的时间间隔的差异阻滞一对动作电位中一个电位间断出现,正常颤抖,颤抖增宽,阻滞（颤抖值大于80100m),单纤维肌电图的主要测定指标,肌纤维密度（FD）单纤维针电极记录范围内（300m），同一运动单位的单个纤维数不同年龄、不同肌肉的FD值不同异常SFEMG的判断20个jitter中，有2个以上颤抖值增宽的为异常20个jitter的平均值大于34s出现阻滞（颤抖值大于80100m)单个MCD55，平均MCD45,测定SFEMG的临床意义,重症肌无力：jitter值增宽（20个颤抖的平均值大于34s）肌无力综合征：jitter值显著增大，频繁出现冲动阻滞多发性神经病、运动神经元病：jitter可增大，偶尔有阻滞和FD增加肌营养不良：jitter值增宽，偶尔有阻滞，FD增加,六、F波的概念和测定,F波发生在复合肌肉动作电位之后，是运动神经元的回返发放电位,六、F波的概念和测定,F波的正常值重复刺激20次的平均潜伏期F波平均出现率：79%以上F波传导速度,正常人的F波,F波的临床意义,吉兰-巴雷综合征：潜伏期延长，F波出现频率降低，M波时限延长，多相波增多,正常人F波,GBS1个月，F波65%,GBS1年，F波90%,F波的临床意义,根性或周围神经病：配合EMG，可提高神经根病损的诊断率，一旦出现远端传导正常，而F波潜伏期肯定延长，则表明有近端神经损害ALS：F波幅下降，出现频率降低，严重者F波消失糖尿病和尿毒症性神经病：F波潜伏期延长,七、Inching技术的应用,测定多灶性运动传导阻滞在腕、肘、肘上每2cm测定运动神经传导速度，传导速度降低50%以上为异常，或近端波幅（面积）/远端波幅（面积）0.8，0.5时更有诊断意义主要用于多灶性运动神经病的诊断，可与慢性吉兰-巴雷综合征和ALS相鉴别,八、肌电图的临床应用,肌萎缩侧索硬化的诊断标准1、临床、电生理或神经病理检查有下运动神经元变性的证据2、临床检查有上运动神经元变性的证据3、神经症状和体征从一个区域向另一个区域逐步发展的病史，或查体证实世界神经病学联盟（WF年，2019）,八、肌电图的临床应用,肌萎缩侧索硬化广泛神经源性损害（三个节段以上）静息点位有正锐波、纤颤电位和束颤电位EMG高波幅、宽时限和多相波增多大力收缩混合相或单纯相胸锁乳突肌和胸段棘旁肌静息状态出现自发电位SCV正常，MCV正常，但潜伏期可延长，波幅可明显降低（与肌萎缩程度有关）SFEMG为颤抖增宽，阻滞百分比增加和FD增加,肌萎缩侧索硬化,八、肌电图的临床应用,脊肌萎缩症（SMA)为下运动神经元变性疾病，无上运动神经元病变。最多见为近端型SMA（SMN基因突变导致），可分为：SMAI（出生6个月前发病）SMAII（出生6个月-18个月发病）SMAIII（18个月到青年期发病）,八、肌电图的临床应用,脊肌萎缩症静息时大量纤颤电位和正锐波病情进展迅速：运动单位大小不等，可见短时限、低波幅小运动单位病情进展缓慢：可见宽时限、高波幅大运动单位电位MCV正常或接近正常，波幅降低最大用力呈不完全干扰相,八、肌电图的临床应用,特发性臂丛神经病疼痛多在C5、C6皮节部开始，放射到上肢各部，2/3有轻度感觉障碍（肩外侧），肩周肌肉无力，慢性者有肌肉萎缩。常累及的神经有：腋N、桡N、胸长N、肩胛上N和副N。常累及的肌肉有：冈上下肌、三角肌、肱三头肌、前锯肌、肱桡肌、肱二头肌、指总伸肌和小指展肌等,八、肌电图的临床应用,特发性臂丛神经病受累肌肉表现失神经，有自发电位，动作电位时限延长，波幅减低MCV和SCV减慢，病损近端刺激时有波幅减低棘旁肌无失神经电位受累肌肉主要在近端，不能用单一神经损害来解释,八、肌电图的临床应用,特发性臂丛神经病,腋神经MCV,腋神经SCV,八、肌电图的临床应用,多发性周围神经病临床主要表现为：手套、袜套样感觉障碍，手足疼痛手足小肌肉无力和萎缩腱反射消失（尤其是踝反射）本病病因众多，约24%病因不明,八、肌电图的临床应用,多发性周围神经病EMG为神经源性损害SCV和MCV减慢（可鉴别是轴索损害还是髓鞘损害为主）,八、肌电图的临床应用,单神经的损害主要显示MCV和SCV减慢（以脱髓鞘为主）和波幅降低（以轴索变性为主），相应肌肉出现神经源性损害表现,八、肌电图的临床应用,吉兰-巴雷综合征急性或亚急性起病对称性肢体运动或感觉运动性周围神经病病前感染、疲劳、受凉等脑脊液蛋白细胞分离,八、肌电图的临床应用,吉兰-巴雷综合征特征是传导异常MCV：减慢最常见，发病3周后明显，伴有肌肉复合动作电位（CMAP）波幅降低SCV：减慢和波幅降低，但出现较晚，且较MCV少见F波：异常出现较早，表现为F波缺失、出现率较少、潜伏期延长和传导速度减慢，有早期诊断和判断预后的价值。,八、肌电图的临床应用,吉兰-巴雷综合征,A正常人F波BGBS1个月，F波65%CGBS1年，F波90%,正中NSCV减慢，波幅下降90%腓浅NSCV正常，但动作电位波形离散,八、肌电图的临床应用,腕管综合征各种原因造成急、慢性腕管内压力升高，导致正中神经受压而发生功能障碍。表现为手部麻木、疼痛不适，可向上扩展，不停甩手后消失。手桡侧1-3指及环指桡侧半指感觉障碍，晚期有拇短展肌萎缩无力。,八、肌电图的临床应用,腕管综合征,正中神经和尺神经SCV,正中神经和尺神经MCV,八、肌电图的临床应用,重症肌无力神经肌肉接头病变，与自身免疫异常有关。特点是：易疲劳性症状波动性肌肉无力范围不能用神经分布解释,八、肌电图的临床应用,重症肌无力主要电生理特点是：重复刺激异常和单纤维EMG异常,低频RNS,SFEMG,重症肌无力,八、肌电图的临床应用,多发性肌炎可分为5类主要临床表现为对称性近端肌无力，症状可波动，血清CK升高，肌肉活检呈肌源性损害并可见炎症细胞浸润,八、肌电图的临床应用,多发性肌炎EMG：插入电位延长、大量纤颤、正锐波(提示病变正在进行），肌强直样电位运动单位时限缩短，波幅降低，多相波增加募集电位呈病理干扰相MCV和SCV：正常,八、肌电图的临床应用,多发性肌炎,多发性肌炎肌肉动作电位的多相波时限正常时限延长时限明显延长且有晚成分,V,八、肌电图的临床应用,假肥大型肌营养不良X连锁隐性遗传病，绝大多数为男性发病。35岁发病，表现易跌倒，行走和上楼困难。有腓肠肌假肥大，鸭步，翼状肩胛，Gower征阳性等。血清CK水平明显升高，肌活检为肌性损害，Dystrophin免疫组化检测缺如。,八、肌电图的临床应用,假肥大型肌营养不良左股四头肌，平均时限7.5ms（33%），平均波幅217v（22%），多相波占15%,诱发电位在神经科的应用,视觉诱发电位visualevokedpotential,VEP,用头皮电极检出的枕叶皮层对视觉刺激产生的电活动视觉诱发电位模式翻转刺激技术诱发VEPPRVEP刺激信号处理头皮电极记录仪PRVEP是由一个三相复合波组成，即NPN复合波，根据其平均波峰潜伏期分别命名为N75，P100，N145,VEP的正常波形和正常值,不同导联的P100（Cz-Oz导联P100波幅最高）,PRVEP两次记录的重叠,P100的正常值,P100是分析PRVEP的唯一可靠波成分，其潜伏期是临床评价的主要指标潜伏期：89114ms(102ms)波幅：321v（10v）两眼差：潜伏期06ms波幅05.5v,VEP的临床应用,视神经炎和球后视神经炎P100波幅急性期减低，随病情好转而逐渐恢复P100潜伏期在急性期开始延长，可持续数年多发性硬化PRVEP异常最常见和最有诊断价值的是P100潜伏期延长（正常值3ms可确诊）两眼P100潜伏期差增大P100时程延长（部分脱髓鞘）,脑干听觉诱发电位BAEP,适当的声音刺激，从皮层下听觉通路（周围、桥延结合部、脑桥及中脑）的不同水平记录的一系列电位，即脑干听觉诱发电位。,BAEP的各种成分,听神经神经耳蜗核上橄榄体脑桥外侧丘系下丘中脑,BAEP异常的分析,BAEP异常主要根据波形、波峰潜伏期(PL)、峰间潜伏期（IPL）和波幅（AMP）比值等。,BAEP的临床应用,外周性听神经病（-PL延长）脑干髓内肿瘤（-IPL延长，波幅降低）昏迷（、缺失，预后不佳，仅PL或IPL延长者预后相对较好脑死亡：各波均引不出；仅见波；有时可见波、,BAEP的临床应用,多发性硬化波潜伏期延长、波幅降低和波形消失受累早期可见-IPL延长和-/-IPL比值1BAEP异常的临床意义：无脑干症状时，提供亚临床病灶的证据；有可疑脑干症状时，可考虑脑干有病变；病情恶化时，BAEP异常可更为显著,躯体感觉诱发电位SEP,短潜伏期体感诱发电位(SLSEP)：对躯体感觉系统的任一点给以适当刺激，较短时间内在该系统特定通路上可检出的电反应感受器电位周围神经动作电位突触后电位传导束电位（三级神经纤维传导，两次突触传递）一级躯体感觉皮层,躯体感觉诱发电位SEP,刺激正中神经，在对侧头皮C3/C4记录的SEP,上肢SLSEP各波的神经发生源,锁骨上电位：N9源于臂丛远端颈部电位：P9臂丛远段N11后根神经冲动到达下部颈髓的入口N13下颈段节段性脊髓N14楔束核的突触后电位,上肢SLSEP各波的神经发生源,头部远场电位（NCR）P9与臂丛远段有关P11后根达脊髓入口P13、P