再生障碍性贫血医学PPT.ppt

,思考题女性，40岁，石油化工工人，长期与苯接触，一年来全身乏力、Hb5Og/L，血小板14x109/L，网织红细胞低于正常，肝脾不肿大，骨髓增生低下。1.最可能的医疗诊断是，诊断依据？2.制定护理诊断及护理措施,再生障碍性贫血病人的护理,Aplasticanemia,AA,一、概念,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，以骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少为特征，临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。青壮年居多，老年人有增多趋势，男性略多于女性,二、病因,病因不明确药物及化学因素氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等物理因素：射线病毒感染EB病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒其他因素：慢性肾衰、系统性红斑狼疮,三、发病机制,造血干细胞的缺陷“种子”学说CD34+细胞及长期培养起始的细胞明显减少或缺如造血微环境的异常-“土壤”学说免疫异常-免疫学说T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系,四、临床表现,主要表现为进行性贫血、出血及感染1.重型再障起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。2.非重型再障起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大,重型再障标准,网织红细胞0.01，绝对值15109/L中性粒细胞绝对值0.5109/L；血小板20109/L。,起病急，进展块缓，进展慢首发感染，出血贫血为主，偶有出血出血严重，合并内脏出血轻，皮肤粘膜为主感染严重，常有混合感染，轻，以呼吸道为主血象白细胞计数2(X109/L)血小板20红细胞60骨髓象多部位增生减低增生减低或活跃常有增生灶预后不良，多于1年内死亡较好,重型与非重型再障的鉴别,重SAANSAA,五、辅助检查,血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低骨髓象：1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低2、粒系及红系细胞减少3、淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多4、巨核细胞很难找到或缺如,再障骨髓象,1.网状细胞2.浆细胞3.淋巴细胞,诊断,1、严重贫血、伴有出血、感染、发热2、全血细胞减少、网织红细胞减少3、脾不大4、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多5、能除外其他全血细胞减少的疾病重型再障的血象标准是：网织红细胞0.01，绝对值15109/L中性粒细胞绝对值0.5109/L；血小板20109/L。,六、处理要点,（一）支持疗法1、预防和控制感染饮食及环境卫生、保护性隔离细菌培养和药敏试验抗生素,六、处理要点,（一）支持疗法1、预防和控制感染2、纠正贫血血红蛋白低于60g/L输浓缩红细胞，但注意减少输血的次数,六、处理要点,（一）支持疗法1、预防和控制感染2、纠正贫血3、控制出血应用一般止血药物，根据不同情况选择不同方法有内脏出血倾向，输注同血型浓缩血小板、新鲜冷冻血浆,六、处理要点,（一）支持疗法（二）针对发病机制的治疗1、免疫抑制治疗抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白环孢素糖皮质激素,六、处理要点,（一）支持疗法（二）针对发病机制的治疗1、免疫抑制治疗2、促造血治疗（1）雄激素：常用药康力龙、安雄、达那唑、丙酸睾酮（2）造血生长因子：单用无效、辅助性药物,六、处理要点,（一）支持疗法（二）针对发病机制的治疗1、免疫抑制治疗2、促造血治疗3、造血干细胞移植，最佳移植对象40岁，未接受输血、未发生感染者。,护理评估,病史评估了解其起病急缓，治疗过程，居住环境、职业是否受有害物质影响，有否病毒感染史，用药史、出血史。身体评估评估贫血程度；体检有无发热；上呼吸道、肺部感染；牙龈、鼻、粘膜、皮肤出血，血尿，血便，阴道出血；有无出现药物副作用等。实验室检查全血细胞减少、网织红细胞绝对值降低。心理社会资料评估,七、护理诊断,活动无耐力与再障所致贫血有关有感染的危险与粒细胞减少有关有损伤的危险：出血与血小板减少有关潜在并发症：颅内出血自我形象紊乱与雄激素的不良反应有关预感性悲哀与治疗效果差、反复住院有关,八、护理措施,1.有感染的危险（1）观察有无感染征象（2）鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物（3）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染进餐前后，睡前、晨起用盐水漱口保持皮肤清洁，定期洗澡肛周护理：睡前便后用1：5000高锰酸钾溶液坐浴（4）预防外源性感染保持室内清洁，空气流通（5）遵医主输浓缩粒细胞液，增强机体免疫力,护理措施1.活动无耐力（1）注意观察病情变化，根据病情制定活动计划，必要时卧床休息。（2）用药护理,免疫抑制剂ATG/ALG：应用抗淋巴/胸腺细胞球蛋白前做过敏试验；糖皮质激素防治过敏反应；滴注速度不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小时，注意观察环孢素：定期检查肝肾功能，观察牙龈及消化道反应糖皮质激素：密切观察感染征象，有无血压上升，有无上腹痛及黑便等,八、护理措施,用药护理,免疫抑制剂雄激素造血生长因子过敏试验，定期查血象G-CSF：皮下注射局部反应如皮疹、骨痛等GM-CSF：发热、骨痛、流感样症状、腹泻、乏力以及呼吸困难、皮症等EPO：头痛、高血压、癫痫发作,3.有损伤的危险出血（1）病情观察（2）血小板低于50X109/L应减少活动，增加卧床休息，防止身体受伤，进高蛋白，高营养，高维生素易消化食物。（3）皮肤出血预防（4）鼻出血的预防及护理（5）口腔牙龈护理,4.自我形象紊乱(1)与病人家属建立信任关系(2)用药护理：雄激素的护理：1)注射注意事项：深部缓慢分层肌内注射，经常更换注射部位，必要时局部热敷。2）副作用：痤疮、毛发增多、声音变粗、体重增加、女性闭经及男性化、肝功能损害等3）应向病人说明雄激素治疗显效较慢，治疗23个月网织红细胞计数升高，半年无网织红细胞计数及血红蛋白上升才视为无效，需坚持完成疗程。,八、护理措施,一般护理病情观察用药护理心理护理健康指导,心理调适指导预防感染、防治出血自我监测用药指导预防疾病的发生与复发,特发性血小板减少性紫癜idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP,一、概念,是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新加快急性型多见于儿童慢性型多见于中青年女性，男：女为l：4,二、病因,感染：急性病人有前驱感染史免疫因素患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体肝、脾的作用血小板遭到破坏及抗体产生的场所其他因素：雌激素,三、临床表现,急性型：起病急骤、常有病前1-2周的呼吸道感染史皮肤黏膜、内脏出血程度不等的贫血慢性型：起病缓慢，无前驱症状出血倾向相对轻贫血,急性型慢性型年龄26岁多见2040岁多见性别无区别女性多见诱因多在发病前13周有感染史不明显起病突然，常伴畏寒、发热缓慢出血症状严重(常先出现于皮肤瘀点、瘀斑、月经过多四肢,尤其下肢为多)血小板计数常20l09L常3080l09L病程46周，80%以上可自行缓解反复发作，迁延数年,四、辅助检查,血小板减少、体积大、生存时间缩短,NormalbloodsmearLotsofplatelets,四、辅助检查,血小板减少、体积大、生存时间缩短骨髓象巨核细胞增生、成熟障碍；红系及粒、单核系正常其他血小板相关抗体（PAIg）阳性,五、诊断,1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏2、多次检验血小板计数减少3、脾不大或轻度肿大4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍5、慢性型需具备下列五项中任意一项a泼尼松治疗有效b脾切除治疗有效cPAIg阳性dPAC3阳性e血小板生存时间缩短,六、处理要点,一般治疗休息，防止创伤避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物抑制巨核细胞生成血小板药物雌激素类破坏血小板药物奎尼丁、消炎痛等两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等,六、处理要点,一般治疗糖皮质激素首选常用泼尼松3060mg/d，小剂量维持36个月,六、处理要点,一般治疗糖皮质激素脾切除适用：糖皮质激素治疗36月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过30g/d）；激素使用有禁忌症禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者,六、处理要点,一般治疗糖皮质激素脾切除免疫抑制剂不作首选药物长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素,六、处理要点,一般治疗糖皮质激素脾切除免疫抑制剂急症的处理输血及血小板悬液、大剂量丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙,七、护理诊断,组织完整性受损：出血与血小板减少有关有损伤的危险：出血与血小板减少有关有感染的危险与糖皮质激素治疗有关潜在并发症：颅内出血恐惧与血小板过低、随时有出血威胁有关,八、护理措施,一般护理预防和避免加重出血病情观察用药护理心理护理健康指导,避免使用引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松等,输血及成分输血的护理输血前认真核对，控制输注速度，严重贫血者输入速度应低于每小时1ml/kg。血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20分钟内输完新鲜血浆于采集后6小时输完,心理护理,抑郁状态与住院天数、性格、经济状态、自我形象紊乱有关加强对护士关于识别不良情绪表现及对策的培训患者住院初期抑郁发生率较高，心理干预应尽早进行全面准确评估患者情况增强护患沟通，建立良好的护患关系建立完善的社会保障体系，减轻患者经济负担建立良好的社会支持系统,思考,患儿9岁，以“皮疹2天”为主诉入院，去当地诊所，考虑皮肤病，给以抗过敏治疗，稍微好转。第三天，出现关节疼痛，无法行走，当地考虑关节炎，给以治疗，无效。第4天，出现腹痛，给以药物治疗无效，查：血常规正常，思考：患者可能的医疗诊断？护理诊断及相应的护理措施？,过敏性紫癜,anaphylactiodpurpura,概述,过敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonleinsyndrome,HenochSchonleinpurpura,HSP)。是一种以小血管炎为主要病理改变的全身血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。,病因,尚不清楚，可能与以下因素有关：（一）感染：细菌、病毒及真菌（二）食物：鸡蛋、牛奶、鱼虾等（三）药物：抗生素、磺胺类及解热镇痛类药物（四）其他：花粉、虫咬、及预防接种,病理改变,1.全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。肠道因微血管血栓形成出血坏死。,病理改变,2.肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。,局部的纤维化,新月体的形成,免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积,临床表现,本病多见于714岁儿童。急性起病，在起病前13周常有上呼吸道感染史。始发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现各种症状可有不同组合。,临床表现,1.单纯型：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。：好发部位；皮疹特点,临床表现,2.腹型：最具有潜在危险的类型，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，恶心、呕吐、呕血和便血，可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,临床表现,3.关节型：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限.成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。,临床表现,4.肾型：国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害，最严重的一种类型。常在紫癜后1周左右出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。血尿，或伴蛋白尿、管型尿。大多数患儿3-4周恢复，约%发展为慢性肾炎，0.10.2%发生肾功能不全。5.混合型：具有两种以上类型的特点,实验室检查,无特异性血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM浓度增高。,诊断,皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；实验室检查正常，排除其他原因引起的关节炎或者紫癜即可做出诊断非典型病例，尤