间质性肾炎.ppt

病例讨论,病历,患儿，男，1岁8月。主诉：肉眼血尿半月余。病史：入院前20余日先后患急性喉炎、急性腹泻病。病后3日，发现尿色异常，为洗肉水样。无尿频、尿急、尿痛，无明显少尿。无恶心、呕吐，无抽搐，家长未予关注。入院前34日患儿双眼睑轻度水肿。于2010-11-8以“急性肾小球肾炎（性质待查）”收入院。病程中间断应用仙力素，喜炎平，阿奇，病毒唑（用药不规律，剂量不详）。非甾体抗炎药先后口服35次（尼美舒利，安瑞克，量不详）。病程中患儿睡眠、饮食尚可。,病历,入院查体：T：37，P：100次/分，R：26次/分，Bp：120/90mmHg（查体不合作）。一般状态可，双眼睑水肿。无皮疹，无出血点，浅表无淋巴结肿大，咽充血，双扁桃体度肿大。心肺正常，腹平软，肝脾无肿大，麦氏点无压痛，Murphy征阴性，双输尿管压痛（），肋脊点压痛（），双肾区叩击痛（）。四肢关节活动自如，关节无肿胀疼痛。髌骨可触及，指甲正常，双下肢无水肿。中枢神经系统查体无异常。,入院辅助检查,血常规白细胞：7.7109/L（410）中性粒百分比：65.3%淋巴百分比：25.7%Hb：127g/L（110160）PLT：227109/L（100300）便常规：正常,生化系列肝功：碱性磷酸酶190U/L（35150）前白蛋白151mg/L（170420）肾功：血肌酐30mol/L（44110）心肌酶：碳酸氢盐：17.9mmol/L-羟丁酸脱氢酶：271IU/L乳酸脱氢酶：281IU/L甘油三酯：0.55mmol/L离子：无机磷：1.84mmol/L,辅助检查,尿2-微球蛋白：（0300）入院第3日：231.1gL入院第22日：321.6gL24h尿蛋白定量（0100）入院第3日：1510mg/l入院第22日：914mg/l,血2-微球蛋白（7301600）入院第3日：1962.6gL入院第22日：1099.5gL24h尿肌酐（44110）入院第3日：2396mol/L入院第22日：5504mol/L,入院辅助检查,ASO：52.8IU/ml（0200）补体C3：1.03g/l（0.91.8），补体C4：0.22g/l（0.10.4）HCMV-IgM阴性，HCMV-IgG阴性CRP：3.16mg/l（05）血沉：10mmol/hANA谱：阴性乙肝：HBsAb（+）HBcAb（+）HBV-DNA2.676e+003（0.00copies/ml）免疫球蛋白：IgG：3.770g/L（716）IgA：0.224g/L（0.74）IgM：0.982g/L（0.42.3）mp-Ab：阴性凝血象正常眼底：,家族史,否认家族遗传性肾小球疾病母亲乙肝：HBsAg（+）HBcAb（+）HBeAb（+），HBV-DNA：0.000父亲乙肝五项：阴性母亲：肾功正常，ANA谱阴性,双肾彩超,左肾7.53.9，被膜完整，实质回声增高，实质与集合系统界限清，集管区排列规则，未见结石与分离左肾7.43.2，被膜完整，实质回声增高，实质与集合系统界限清，集管区排列规则，未见结石与分离膀胱充盈良好，壁光滑，不厚，内透声清晰诊断：双肾弥漫性改变,初步印象诊断,急性肾炎综合征（不除外间质性肾炎，乙肝相关性肾炎）鉴别诊断：原发性肾小球疾病：链球菌感染后肾小球肾炎肾病综合征IgA肾病继发性肾小球疾病：狼疮性肾炎紫癜性肾炎急性间质性肾炎乙肝相关性肾炎遗传性肾小球疾病：Alport综合征薄基膜肾病甲髌综合征,此患儿的鉴别诊断,急性链球菌感染后肾小球肾炎5-10岁多见，50mg/kg低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L高脂血症：血浆胆固醇5.7mmol/L一定程度的水肿,鉴别诊断,原发性IgA肾病上呼吸道或肠道等感染期出现发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴蛋白尿（13天）35%50%血清IgA升高肾活检免疫荧光检查肾小球系膜区和（或）毛细血管袢有以IgA为主的免疫球蛋白,鉴别诊断：遗传性肾小球疾病,Alport综合征：肾脏病变（血尿及进行性肾功不全）眼耳病变（高频性神经性耳聋、前锥形晶状体和黄斑周围白色颗粒沉积）典型的肾小球基底膜病变家族史薄基膜病：无症状性血尿肾功能始终正常而无眼、耳病变家族史指甲-髌骨综合征：指甲发育不良及骨关节发育不全无耳聋和眼病蛋白尿、镜下血尿、水肿和高血压家族史,鉴别诊断,狼疮性肾炎有遗传倾向符合SLE诊断标准，如特征性免疫学指标（ANA谱）等多系统损害（发热、皮疹、关节痛、狼疮脑病等）肾活检病理学改变白金耳环，满堂亮现象，毛细血管纤维素样坏死,鉴别诊断,紫癜性肾炎：过敏性紫癜典型临床表现起病后36月内出现血尿和/或蛋白尿等肾脏受损症状诊断标准：具有典型紫癜样皮疹，尿检至少2次：尿RBC50/l，5/HPG，尿蛋白（+）,鉴别诊断,急性间质性肾炎1、全身过敏表现常见药疹、药物热及外周血嗜酸性粒细胞增多，有时还可见关节痛或淋巴结肿大。而由非甾体抗炎药引起者全身过敏表现常不明显。2、尿化验异常常出现无菌性白细胞尿（可见白细胞管型，早期还可发现嗜酸性粒细胞尿）、血尿及蛋白尿。蛋白尿多为轻度，但是非甾体抗炎药引起肾小球微小病变时，可出现大量蛋白尿（3.5g/d），乃至肾病综合征3、肾功能损害常出现少尿或非少尿性急性肾衰竭，并常因肾小管功能损害出现肾性糖尿、低比重尿及低渗透压尿4、肾组织活检显示肾小管间质以充血、水肿、白细胞浸润及肾小管坏死、再生为主，肾小球病变轻微,急性间质性肾炎（急性肾小管-间质性肾炎）,急性间质性肾炎，又称急性肾小管间质性肾炎，是由多种病因引起，起病急骤，以肾间质水肿和炎性细胞浸润为主要病理表现，以肾小管功能障碍和滤过功能下降为主要临床特点的一组临床病理综合征，肾小球和肾血管多正常或轻度病变。,何为肾脏间质？,分布在肾小球和肾小管之间的疏松结缔组织，包括血管，神经，淋巴管，是肾脏的支持组织。分布在肾皮质的间质少而疏松，分布在髓质的间质多，尤其是肾椎体尖端乳头部更多。,急性间质性肾炎的病因,免疫介导感染介导特发性（小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征）恶性肿瘤浸润,间质性肾炎发生血尿和蛋白尿的机制,间质损伤继发小管上皮细胞退行性变，损伤，坏死脱落，而导致正常从肾小球滤过的蛋白（微球蛋白或带正电荷的蛋白）重吸收减少，从而使蛋白排泄量增加间质血管、管周小血管直接损伤继发肾小球损害，引起肾小球滤过功能改变,鉴别诊断,乙型肝炎病毒相关性肾炎起病隐匿，半数无自觉症状肾功一般正常血清HBV标志物阳性有肾实质损害表现，血尿或/和蛋白尿，并除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎肾组织切片中找到HBV抗原或HBV-DNA病理为膜性肾病,定义,乙型肝炎病毒相关性肾炎：简称乙肝肾炎，是指HBV感染人体后通过免疫反应形成免疫复合物损伤肾小球或HBV直接侵袭肾组织引起的肾小球肾炎，其临床表现为蛋白尿、血尿和肾病综合征，典型病理改变为膜性肾病。,发病机制,由于乙肝病毒抗原与机体产生的抗体形成免疫复合物，沉积在肾组织，激活补体、血凝系统、纤溶系统等共同介导肾小球的损伤病毒感染直接侵犯肾脏病毒感染导致细胞免疫及自身免疫遗传因素作用,治疗,急性间质性肾炎停用致敏药物免疫抑制治疗：糖皮质激素（泼尼松每日30-40mg，病情好转后逐渐减量，共服用2-3个月，能够加快疾病缓解）急性肾衰病例及时透析治疗,治疗,乙型肝炎病毒相关性肾炎治疗原则与一般肾炎相同可试用短程糖皮质激素治疗，不宜单独使用。因其可延迟体内中和抗体产生，延缓宿主清除HBV的能力，并有促进HBV在细胞内复制的潜在危险，是病理改变迁延不愈或加重抗病毒治疗：-干扰素（100万300万IU肌注或20万IU/kg体重，6个月一疗程），胸腺肽-,治疗,原发性IgA肾病据不同的临床、病理综合征给予合理治疗糖皮质激素治疗方案或应用免疫抑制剂治疗（肾病综合征表现）表现