造血干细胞的恶性克隆性疾病精品课件.ppt

1,细胞生物学ppt,1,.,2,造血干细胞的恶性克隆性疾病,白血病经Wright氏染色后的骨髓液显微镜抹片，可见到白血病的芽细胞。,2,.,3,干细胞与细胞间关联,3,4,造血干细胞比较图示造血干细胞图示,4,5,白血病，亦称作血癌，是一种造血细胞的恶性增生性病变。,白细胞,5,6,白血病是怎么回事？,1847年德国病理学家鲁道夫魏尔啸首次识别了白血病。白血病的病源是由于细胞内DNA的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。白血病在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位，它的死亡率在导致儿童及35岁以下成年人死亡的恶性肿瘤中排首位。,6,7,病因,对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。病毒也可能导致白血病。1990年代初英国和德国有关于在核电厂周围儿童经常发生白血病的报导。其原因和究竟这些白血病发生与核电厂是否有关至今没有完全定论。,7,8,类型,根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程，可分为急性和慢性。急性有急性淋巴性白血病（ALL）、急性骨髓性白血病（AML）慢性有慢性淋巴性白血病（CLL）、慢性骨髓性白血病（CML）另外，还有年轻型骨髓单核细胞白血病（JML）、成人T细胞淋巴性白血病(ATL),8,9,急性白血病的特征是不成熟白血球剧增(一般在骨髓中约占5以下)，这种现象使得骨髓无法制造健康的血细胞，而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞，这些细胞（白血球占多数）因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人，少见于儿童。,9,10,症状,骨髓造血功能破坏引起的症状容易发生青肿，点状出血。贫血：容易在走动或运动时发生气喘和晕眩。持续发烧，感染经久不愈：大部分的白血球都是血癌细胞，无正常功能，导致免疫力下降，容易受到感染。,10,11,血癌细胞穿透组织引起的症狀淋巴结肿大骨痛或关节痛:轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨，常会引起剧烈疼痛。牙龈肿胀肝脾肿大头痛和呕吐：血癌细胞穿透进入中枢神经系统的表现。皮肤出现硬块：因为看起来呈微绿色，又称“绿色瘤”心包膜或是肋膜腔积水,11,12,各类白血病的特殊表现,急性前骨髓性白血病：弥漫性出血慢性骨髓性白血病：大部分病人血小板数目上升，脾脏肿大慢性淋巴性白血病：很少发生在中国人身上，好发的年纪主要是在中年以后，尤其是老年人急性淋巴性白血病：若是导致胸中膈淋巴腺肿大，往往压迫气管，导致“呼吸急促”咳嗽成人T细胞淋巴性白血病：因为血中钙离子过高，导致脱水，意识不清，昏迷。,12,13,诊断,白血病是骨髓的病变，因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查，才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类，还需要额外的特殊检查，才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括：细胞生化特殊染色，流式细胞仪检查，染色体检查,13,14,治疗,治疗按不同类型有药物治疗、放射治疗、免疫治疗、靶向治疗和中医疗法。部分高危病人，需要进行骨髓移植。最近几年造血干细胞一直大量推广。,14,15,存活率,在过去30年中，存活率提高了一倍，但其绝对数值依然相当低。部分种类的白血病，由于发现新的治疗方式，存活率相对较高。据统计，有67%的白血病人死于脑出血，因为他们体内血小板严重缺乏。,15,16,知名患者,居里夫人（波兰法裔科学家，已故）何塞卡雷拉斯（JosCarreras，西班牙男高音，骨髓移植治疗后痊愈）费德历高卢斯（FedericoLuzzi，意大利网球运动员，已故）吉井怜（日本艺人，骨髓移植后已出院，沒有复发）梭温（缅甸军政府前总理，已故）,16,17,山门敬弘（日本轻小说风之圣痕作者，已故）AndyHug（瑞士籍空手道家、武术家，日本K-1WorldGrandPrix1996总冠军，已故）维达沙宣