肝鉴别诊断ppt课件.ppt

,儿童肝脏肿大的原因,.,正常儿童肝脏大小,触诊（右肋下）：新生儿2cm；5岁不可及B超（右肝斜径）：新生儿5cm；乳儿6cm；幼儿7cm；学龄儿7-10cm；10岁以上10-12cm肝脏肿大程度：轻度：肝肋下3cm以内中度：肝肋下3cm平脐重度：肝肋下脐下,肝脏功能,肝脏：营养代谢合成蛋白、凝血因子等生物转化、解毒分泌胆汁等属于消化系统,肝肿大的发生机制,一肝细胞病变：变性、肿胀、坏死、增生：各类感染肝炎异常代谢物贮积：GSD、脂肪肝异常增生：肝细胞癌、肝母细胞瘤,肝肿大的发生机制,二胆汁淤积：先天性胆道闭锁胆管结石肿瘤压迫寄生虫病等,肝肿大的发生机制,三肝脏纤维组织大量增生先天性感染性代谢性毒物性自身免疫性,肝肿大的发生机制,四血液循环障碍/血源性浸润肝内窦性门脉高压布加综合征慢性右心衰缩窄性心包积液,儿童肝脏肿大原因,一感染性,二非感染性淤胆性淤血性药源性/中毒性血液病/肿瘤结缔组织病遗传代谢性,儿童肝肿大原因-PUMCH,病例来源：10年间（19881999）住院患儿入选标准：肝肿大（右锁骨中线，肝肋下3cm）伴/不伴发热、皮疹、脾大、淋巴结肿大、关节肿痛等符合标准者：93例男女比例：56：37平均6.2岁（1月14岁）确诊率：91.4（85/93例）,感染引起的肝肿大,病毒：肝炎病毒（甲乙丙丁戊庚等）CMV，EB，先天性风疹综合征细菌：伤寒，结核，肝脓肿，布氏杆菌病寄生虫/原虫：阿米巴，疟疾，吸虫，包虫其他：少见真菌，鹦鹉热，螺旋体，立克次氏体,感染引起肝肿大的特点,病史采集（特殊的家族史、接触史，或来自特殊地区）特殊的年龄段（婴儿肝炎综合征）任何时候都要首先除外感染原因!,儿童淤胆性肝肿大,常见原因：肝外因素（胆总管囊肿，肿瘤，结石，胆汁粘稠综合征等）同时累及肝外肝内(胆道闭锁)肝内因素（肝炎，遗传性疾病，硬化性胆管炎等）,儿童淤胆性肝肿大,主要特征：黄疸为主，伴有肝大一感染性肝炎：首先除外二外科情况：胆管闭锁：梗阻性黄疸；肝大，趋向肝硬化并出现相应症状。重要提示：年龄（新生儿晚期）；B超声胆总管囊肿：腹痛，腹部肿块，黄疸三肝内因素：硬化性胆管炎，肿瘤少见等,儿童淤血性肝肿大,常见原因：各种原因的心衰布加综合症缩窄性心包炎,儿童淤血性肝肿大特点,肝大伴侧支循环，肝功能受损不重多见颈静脉怒张、腹水重要辅助检查：腹部B超心脏彩超肘静脉压血管超声、血管造影,药物/中毒性肝肿大-常见药物,解热镇痛药：扑热息痛，消炎痛，阿司匹林抗生素/抗病毒药：红霉素，磺胺，更昔洛韦抗痨药：异烟肼，利福平，吡嗪酰胺镇静药：氯丙嗪，苯妥英钠抗癌药：甲氨喋呤，硫唑嘌呤，6-MP治疗甲抗的药：硫脲嘧啶，丙嘧，他巴唑,药物/中毒性肝肿大-特点,用药史：多发生在用药5天-3月之内，或停药15天内初期常伴有发热、皮疹、皮肤瘙痒等噬酸性粒细胞增高有肝损的表现或病理改变排除常见病毒性肝炎和酒精所致肝损停药后肝损显著改善，但淤胆恢复可较慢相同药物再次应用又出现肝损。,儿童血液病/肿瘤所致肝肿大,一主要特征：肝大伴脾大/血液系统改变二常见疾病：贫血先天遗传性血液疾病白血病淋巴瘤肝脏占位性肿瘤,儿童血液病/肿瘤致肝肿大特点,病程相对短多有发热、血象异常、淋巴结肿大可肝脾大，脾大为主多血LDH升高骨穿/活检提示重要信息，强调多次多部位骨穿的重要性。病理或血液学检查最后确诊,儿童淤胆性肝肿大(肝内因素)遗传性疾病,间胆为主：UDP-葡萄糖醛酸转移酶缺陷胆红素结合功能异常Crigler-Najjar综合征I型（AR）新生儿期，高间胆（常致核黄疸），无溶血Crigler-Najjar综合征II型（AD）轻度黄疸（16mg/dl），苯巴比妥有显效Gilberts综合征（常染色体显性遗传病）间歇性良性过程,黄疸伴肝肿大遗传性疾病,直胆为主：胆红素转运/排泄功能异常Dubin-Johnson综合征（AR）：慢性间歇性轻度黄疸；肝细胞内棕色颗粒沉着：苯巴比妥有效Rotor综合征基本同上，肝细胞内无颗粒沉着其他:进行性家族性肝内胆汁淤积症,先天性胆汁酸合成障碍,a1抗胰蛋白酶缺乏症等,儿童结缔组织病所致肝肿大,常见疾病SLE（75%肝大）JIA（全身型）（很常见）干燥综合症（20-44%肝大）自身免疫性肝炎,儿童结缔组织病所致肝肿大,诊断特点：主诉多包含发热、皮疹、关节痛查体发现肝脏多轻-中度肿大多数血沉、CRP等炎症指标增高都有各自确诊的实验室指标（ANA、dsDNA、ENA、ANCA、RF、CCP、AKA、APF等）病理、影象学检查有助于诊断,遗传/代谢异常所致肝肿大,常见原因：糖原贮积症肝豆状核变性脂质沉积症（戈谢病，尼曼-匹克病）先天免疫缺陷,GSD的临床特点,矮小，幼稚面容巨肝，偏软，无痛肝酶轻-中度升高实验室：低血糖、代酸、高脂、高血乳酸、高尿乳酸对肾上腺素刺激试验（餐前/餐后）反应异常,肝豆状核变性的临床特点,学龄期起病症状酷似慢活肝、或肝硬化、或急性肝衰体检肝大不著，质偏硬；多伴脾大、黄疸和腹水。肝脾B超很有帮助血清病毒性肝炎标志物阴性铜蓝蛋白、24h尿铜、血铜KF环阳性（50%）可伴有神经/精神等多系统改变,儿童遗传代谢疾病所致肝肿大,临床特点起病年龄偏小；病史长，肝脏持续增大，不痛；阳性家族史较多不伴发热,儿童肝大诊断的基本思路,详尽的临床资料：现病史