癫痫的定义ppt课件.ppt

StatusEpilepticusandSerialseizures,1,.,病史,家族史家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2、良性家族性新生儿惊厥3、良性家族性婴儿惊厥4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛,2,癲癇的定義,1925,英人JHughlingJackson:腦部神經細胞不正常放電癲癇是由許多先天或後天的因素所引起的慢性腦病，其特徵是由於腦細胞的過度放電(excessivedischarge)所引起的反覆性發作(epilepticseizure)，伴隨多種類型的臨床表現Seizure(癲癇發作):腦部異常放電症狀每個人都有可能(alcohol,drug,infection,excitingetc.)Epilepsy(癲癇症):反覆發作疾病狀態,3,病史,家族史家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2、良性家族性新生儿惊厥3、良性家族性婴儿惊厥4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛,4,病史,家族史家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2、良性家族性新生儿惊厥3、良性家族性婴儿惊厥4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛,5,癲癇的定義,Aura:前兆，希臘語“颱風前之微風”，發作前之警告，seizure的一部分，本身就是simplepartialseizure。Automatism:自動症，automaticbehaviorduringseizurewithalteredconsciousness.Fit:發作。Ictus:發作。Ictal:relatedtoseizureitself.Postictal:immediatelyafterseizure.Interictal:betweenattacksofseizure,oftensymptomfree.,6,癲癇的流行病學,盛行率0.3-0.7%(平均每兩百人中一個)發生率30-70/100000(每年新增病例)每九到十人中，有一人其一生中發生過一次或多次的癲癇發作(epilepticseizure),7,癲癇發作(seizure)的分類InternationalClassificationofEpilepticSeizure,Partial(localonset)局部發作Simplepartialseizure單純局部發作Complexpartialseizure複雜局部發作Partialseizurewithsecondarygeneralization局部發作演變成次發性全身發作Generalized(bilaterallysymmetricwithoutlocalonset)全身發作GTCS,Absence.etc,8,癲癇(epilepsy)的分類InternationalClassificationofEpilepsiesandEpilepticSyndrome,Idiopathicepilepsysyndromes(focalorgeneralized)BenignneonatalconvulsionsBenignchildhoodepilepsyChildhood/juvenileabsenceepilepsyJuvenilemyoclonicepilepsyunspecifiedSymptomaticepilepsysyndromes(focalorgeneralized)Westsyndrome(infantilespasms)Lennox-GastautsyndromeEpilepsiapartialiscontinuaOtherepilepsysyndromesofuncertainormixedclassification,9,SimplePartialSeizure單純局部發作,Consciousnessnotimpaired意識清楚WithMotorsymptoms:simpleclonicconvulsion,Jacksnoianmarching,adversionSomatosensoryorspecialsensorysymptoms:paresthesia,auditoryorvisualhallucinationAutonomicsymptoms:abdominalcramp,vomiting,vertigoPsychicsymptoms:djvu,jamaivu,fear,anxiety,10,Simplevisual,Somaticsensory,Jacksonian,SMA,Simpleadversive,Complexadversive,VestibularAutonomicGustatoryVisceral,Auditory,11,病史,家族史家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2、良性家族性新生儿惊厥3、良性家族性婴儿惊厥4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛,12,Jacksonianseizure,13,病史,家族史家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2、良性家族性新生儿惊厥3、良性家族性婴儿惊厥4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛,14,Adversiveseizure,15,ComplexPartialSeizure複雜局部發作(Psychomotorseizure,temporalepilepsy),ConsciousnessimpairedLimbiccortexinvolvedAmnesiaTwosubtypesSimplepartialonsetfollowedbyimpairedconsciousnessImpairedconsciousnessatonset,16,GeneralizedSeizure全身發作,WithoutlocalonsetBilaterallysymmetricLossofconsciousness,17,GeneralizedSeizure(Convulsiveornonconvulsive),Absenceseizure(petitmal)失神發作Myoclonicseizure肌抽躍發作Clonicseizure間代發作Tonicseizure強直發作Tonic-clonicseizure(grandmal)強直-間代發作Atonicseizure失張發作,18,病史,家族史家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2、良性家族性新生儿惊厥3、良性家族性婴儿惊厥4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛,19,Absenceseizure,Onset:4-10yr,usuallyresolvebyage20NoprodromeorauraSeizure:secondstomins,suddeninterruptionofconsciousness,automatismNopostictalphaseEasilyinducedbyhyperventilationorphoticstimulationIctalEEG:3Hzspikesandwaves,20,AtypicalAbsenceseizures,Usuallyoccursinpatientswithneurologicalordevelopmentalabnormalities.IctalEEG:3year,37,Antiepilepticdrugs,Antiepileptogenesis:preventkindlingAntiepilepticactivity:fullykindledcanbetreated(seizurecontrol)-Blockvoltage-gatedNa+channelsBlockvoltage-gatedCa2+channelsIncreasingGABAtransmissionDecreasingGlutamatetransmission,38,Drugchoice,39,40,41,Idiosyncraticreactionsarenotdoserelated;rathertheyariseeitherfromanimmune-mediatedreactiontothedrugorfrompoorlydefinedindividualfactors,largelygenetic,thatconveyanunusualsensitivitytothedrug.,42,病史,家族史家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2、良性家族性新生儿惊厥3、良性家族性婴儿惊厥4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛,43,Dosingintervalsshouldusuallybelessthanone-thirdtoone-halfthedrugshalf-lifetominimizefluctuationsbetweenpeakandtroughbloodconcentrations.,44,癲癇重積症；持續性癲癇狀態(Statusepilepticus),連續發作超過10分鐘，反復發作間隔病人意識沒有清醒過來(NEngJMed.1998)高危險，高死亡率(8-20%)原因：cessationofdrugalcoholwithdrawalinfectionmetabolicdisorderscerebrovasculardisease,45,Consequencesofstatusepilepticus,46,癲癇重積症的治療-I,47,癲癇重積症的治療-II,48,癲癇診斷的層次HierarchyofEpilepsyDiagnosis,DescriptivediagnosisSeizuretypediagnosisEpilepticsyndromediagnosisEtiologicaldiagnosis,49,Thankyou,50,.,病史,家族史家族中其他人