ANCA相关性小血管炎PPT课件.ppt

ANCA相关性小血管炎,.,ChapelHill血管炎系统命名,大血管炎巨细胞性(颞)动脉炎多发性大动脉炎中血管炎结节性多动脉炎川崎病小血管炎微型多血管炎韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎,JennetteJC,FalkRJ,AndrassyK,etal.ArthritisRheum1994;37:187-192,大血管炎(慢性肉芽肿性动脉炎),坏死性静脉炎,坏死性动脉炎,肾小球毛细血管炎,肺毛细血管炎,小血管炎(坏死性多血管炎),KarlRokitansky1852,1852年Rokitansky在1例动脉瘤的报道中最先描述了坏死性动脉炎的表现，除脑动脉外，全身动脉均受累，表现为结节样改变，并有肾脏梗死及肠道多发性溃疡形成,35年后(1887年),HansEppinger在组织形态学上对该患者动脉病变定义为坏死性动脉炎,1866:结节样动脉周围炎AdolfKussmaul58:533-553,GabrielGodman,JacobChurg,GodmanandChurg1954,1.结节性动脉周围炎常累及肉眼可见的动脉血管shouldbereservedforarteritiswithmacroscopicinvolvementofarteries.2.微型多血管炎较为常见，Zeek称其为超敏反应性血管炎3.韦格纳肉芽肿、过敏性血管炎和肉芽肿病及微型多血管炎关系密切,GodmanandChurg1954,韦格纳肉芽肿过敏性血管炎和肉芽肿病微型多血管炎不同于经典的结节样动脉周围炎ArchPathol1954;58:533-553;esppp547-8,微型多血管炎(MPA),累及小血管(如毛细血管、微动静脉)的坏死性血管炎,较少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎、肺毛细血管炎,韦格纳肉芽肿病,累及呼吸道的肉芽肿性炎症,伴小、中血管(如毛细血管、微动静脉和动脉)的坏死性血管炎,常有坏死性肾小球肾炎,变应性肉芽肿性血管炎,累及呼吸道的嗜酸性肉芽肿性炎症,可有中、小血管的坏死性血管炎,伴哮喘和嗜酸性细胞增多症,结节性多动脉炎,中小动脉坏死性炎症,不伴肾小球肾炎或小血管、毛细血管炎,盲人们在大象面前，每个人都各持己见，大声地争论了很久，最终彼此都没有说服对方。尽管他们每个人说的都是真的，但仅仅为片面之辞，从整体上讲，他们都错了。JohnGodfreySaxe,盲人和大象的寓言,尽管我们已经认知了某一事物，但由于认识有限，我们不一定能够真正地了解其全貌。HomerW.SmithNephrologist,HoffmanGS.是否广泛存在多种形式的抗中性粒细胞胞浆抗体？EditorialAnnInternMed2005;143:683-685HoganSL.不同种类的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎。(Itsgenusnotspecies).EditorialAnnInternMed2005;377-378,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),P-ANCA：核周型抗髓过氧化物酶MPO-ANCA,C-ANCA：胞质型抗蛋白水解酶3PR3-ANCA,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),ANCA是针对中性粒细胞和含过氧物酶溶酶体的单核细胞胞浆中初级颗粒内的蛋白质所产生的特异性抗体。,绝大多数新月体性肾炎及成人寡免疫复合物性系统性小血管炎均与ANCA相关。,血管炎皮肤表现,紫癜瘀点瘀斑红斑丘疹结节荨麻疹网状青斑,坏死溃疡小囊泡大疱坏疽性脓皮症结节性红斑Sweets样损害,上呼吸道症状,鼻窦炎中耳炎波及颅神经声门下狭窄鼻溃疡及结痂,韦格纳肉芽肿病鼻鞍畸形,侵蚀鼻中隔,声门下狭窄,Benoudibaetal.2003;Neuroradiology,韦格纳肉芽肿副鼻窦CT,鼻粘膜增厚，呈结节样表现穿凿样骨损害隔膜副鼻窦腔内筛窦迷宫骨矿质在周围软组织沉积破坏骨正中线,Lundetal.2002;TheJournalofLaryngology42(6):1149-1153,最有效、毒副作用作用最小的诱导缓解治疗方案是什么？,单用激素治疗无效,缓解率环磷酰胺85%激素56%(p=0.003)单用激素治疗组复发率增高3倍(RP=3.2,95%CI,=1.2,8.3*)*两组患者年龄、血清肌酐水平、疗程及肾活检硬化比例具有可比性,避免口服环磷酰胺,最好选择静脉环磷酰胺治疗疗程不宜过长有效的防止复发替代其他药物,血管炎患者(n=350),HoganSLetal.AnnalsIntMed2005,治疗流程,诊断/入组N=350,未缓解N=149(44%),治疗抵抗组N=73(22%),缓解N=100(30%),未治疗组N=15(4%),HoganSLetal.AnnalsIntMed2005,复发多因素相关分析,HoganSLetal.AnnalsIntMed2005,LowRiskGroup,HighRiskGroup,ProbabilityofRelapse-FreeSurvival,0,24,MonthsfromDiagnosis,12,36,48,60,(62),(196),(46),(141),(30),(91),(18),(13),(52),(34),HoganSLetal.AnnalsIntMed2005,NoRelapse,Relapse,TreatmentResistant,ProbabilityofESKD-FreeSurvival,0,24,MonthsfromDiagnosis,12,36,48,60,TreatmentResponsive:,(76),(109),(149),(4),(40),(84),(1),(23),(0),(51),(36),(14),(6),(69),(121),HoganSLetal.AnnalsIntMed2005,HoganSLetal.JAmSocNephrol1996;7(1):23-32,预后,治疗抵抗组(n=73,22%)年龄较有效组高10岁左右治疗抵抗组血肌酐高峰为6.0mg/dl有效组血肌酐高峰为4.0mg/dl,HoganSLetal.AnnalsIntMed2005,复发率多因素预测分析:TreatmentPredictors,延长环