直肠间质瘤精品课件.pptx

80208683,患者男，28岁，半年前无明显诱因出现间断性排便困难，无腹痛、腹胀，2月前偶有排尿滴沥，无尿频、尿急、尿痛及血尿。,1,80063881,患者男，71岁，20余年前无明显诱因出现排便困难，偶有腹胀，无腹痛，伴有尿频、尿急、夜尿增多、排尿费力，尿线变细、无血尿，4月来体重下降7kg。,2,病理男28岁80208683,（直肠）肿瘤切除标本：梭形细胞肿瘤（大小13.5x12x6.5cm），细胞具有异型性，伴片状坏死，核分裂像5-10个/50HPF，符合胃肠道间质瘤，具有高度危险性，上下切缘未见肿瘤侵及，肠周围淋巴结未见肿瘤转移（0/9）。免疫组化染色结果：CD117（+），CD34（+），PDGFR（+），Dog-1（+），Desmin（-），S-100（少数+），Ki-67（10%+）。,3,病理男71岁80063881,梭形细胞恶性肿瘤，细胞异型明显，间叶来源可能性大。（直肠）胃肠道间质瘤（GIST）（13x8x9cm）(高度风险型)，伴有灶状坏死，免疫组化染色结果：CD56（-），S-100（少数+），pGp9.5（-），CK（-），CD68（-），CD34（+），CD117（+），Vimentin（+），Ki-67（+，5%），SMA（-），Dog-1（+）。肠粘膜上切缘未见肿瘤侵犯，下切缘肛周肌肉及脂肪组织内可见肿瘤侵犯。淋巴结未见癌转移（0/1）。,4,直肠间质瘤,.,两例病例的共同点,病史部位：直肠中下段，直肠一侧影像学表现：浆膜下型，巨大（大于10cm），分叶，边缘清晰，内有出血坏死，外生性生长，直肠粘膜完整，周围结构受压（直肠、前列腺、精囊腺），血供丰富，无淋巴结及其他器官转移,6,流行病学特点,发病率：GIST是胃肠道少见的肿瘤,占胃肠道肿瘤的0.1%3.0%,主要发生在胃和小肠,原发于直肠的间质瘤仅占%。好发年龄：中老年，40y罕见性别：男性多见直肠间质瘤患多数为高风险性，发生恶性转移的风险很高，并且预后较差。,7,临床症状,发病隐匿、患者早期无特殊症状；直肠间质瘤临床症状可表现：排便习惯改变（便秘、腹泻）、便血、腹胀、腹痛、肛周不适、部分病人出现排尿困难，甚至有肛门中午脱出。部分可无症状,偶然发现肿块。,8,直肠GIST生长特点,病程长；大小不等，5cm以下的肿瘤表面光整，与周围组织无明显粘连；5cm以上肿瘤表面凹凸不平，多有分叶，与周围组织发生粘连、界线难辨，易发生出血、坏死、囊变；外向性生长；其症状出现相对较晚；好发于直肠中下段。,9,病理特点,目前认为该肿瘤原发于胃肠道、网膜及肠系膜的原始间叶组织的非定向分化的肿瘤,免疫组织化学表达c-kit蛋白(CD117),遗传上频发c-kit基因突变,细胞形态为梭形、上皮样或偶见多形性细胞。病理免疫组化：D117()，CD34()，SMA()，S-100()。胃肠道间质瘤病理学诊断主要依靠免疫组织化学，C-Kit蛋白及CD117是胃肠道间质瘤的特异性标志物，也是与平滑肌源性肿瘤及神经源性肿瘤的鉴别点。,10,胃肠GIST良恶性分级（Emory等）,GIST分为良性、交界性(潜在恶性)及恶性。恶性指标:a肿瘤具有浸润性,b肿瘤出现远、近脏器转移。潜在恶性的指标:a胃直径大于5.5cm,肠大于4cm;b胃间质瘤核分裂大于5个/50HPE;c肿瘤出现坏死;d肿瘤细胞有明显异型性;e肿瘤细胞生长活跃,排列密集。具备1项恶性指标或2项潜在恶性指标时,则为恶性GIST;仅有1项潜在指标时,则为交界性;没有上述指标,则为良性.,11,2001年美国国立卫生研究院(NIH)制定了基于肿瘤大小和核分裂像的间质瘤生物学行为诊断标准:,直径10cm或10个/50HPF即为高危曾报道18例结直肠间质瘤,其中高、中、低和极低病灶分别为67%、5%、17%、11%,侵袭性高于其他部位的间质瘤，并且趋于中到高危。,12,鉴别诊断,直肠癌直肠淋巴瘤浆膜下型在直肠周围间隙生长,形成巨大肿块时与其他盆腔的肿瘤鉴别较为困难(如前列腺肿瘤、神经源性肿瘤以、阴道肿瘤、