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文档简介

白血病,(一)掌握急性白血病、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病的临床表现和实验室发现、诊断依据。(二)熟悉治疗原则和方法。,概念,白血病(leukemia)是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,受累细胞(白血病细胞)出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻、而停滞在细胞发育的不同阶段。白血病细胞大量蓄积于骨髓和其他造血组织,从而抑制骨髓正常造血,并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。,什么是白血病呀?,白血病分类,急性髓细胞白血病(M0M7)(acutemyeloidleukemiaAML)急性白血病(acuteleukemia)急性淋巴细胞白血病(L1L3)(acutelymphoblasticleukemia,ALL)慢性粒细胞白血病白血病(chronicmyelogenousleukemia,CML)(leukemia)慢性白血病慢性淋巴细胞白血病(chronicleukemia)(chroniclymphoblasticleukemia,CLL)慢性粒单核细胞白血病其他类型的白血病如毛细胞白血病、NK细胞白血病等,发病情况,我国白血病发病率34/10万,恶性肿瘤所致死亡率中白血病居第6位(男)和第8位(女),儿童及35岁以下成人中,居于第1位。我国AL多于CL(5.5:1),其中AML最多(1.62/10万),其次为ALL(0.69/10万)和CML(0.36/10万),CLL少见(0.05/10万)。男多于女(1.81:1),成人AML多见,儿童以AL多见。CML占所有白血病中约占15%,CLL多发于老年,约90%患者在50岁以上。CLL欧美国家多于亚洲国家。,病因,1、物理因素:X、射线等2、化学因素:苯及含有苯的化学溶剂,化疗药物,乙双吗啉。3、生物因素:人类T淋巴细胞病毒4、遗传因素:同卵双胞胎一人发生白血病,另一人发病率1/5,比双卵双胞胎者高12倍。5、其他血液病:某些血液病会发展成白血病,如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。,急性白血病,一、概念:急性白血病(AL)是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,不成熟的造血细胞大量增殖并蓄积于骨髓和外周血,导致正常造血受抑,同时可浸润肝、脾、淋巴结等组织器官表现为一系列的浸润征象。病情进展迅速,如不及时治疗,通常数月内死亡。AL分为ALL及AML两大类。这两类再分成多种亚型。,急性髓细胞白血病(AML)一、FAB分型概念:非红系有核细胞:指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数。1、AML分型:共分8型如下:M0(急性髓细胞白血病微分化型),骨髓原始细胞30%。M1(急性粒细胞白血病未分化型)原粒细胞(型+型)占骨髓非红系有核细胞(NEC)的90%以上,M2(急性粒细胞白血病部分分化型)原粒细胞(型+型)占NEC的30%89%。分为M2a和M2b。,M3(急性早幼粒细胞白血病APL)骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主,此类细胞在NEC中30%。粗颗粒者为M3a,细颗粒者为M3b。M4(急性粒单核细胞白血病AMML),骨髓中原始细胞占NEC30%以上,各阶段粒细胞占30%80%,各阶段单核细胞20%。分为M4a、M4b、M4c、M4EO,M4Eo除上述M4型的各特点外,嗜酸性粒细胞在NEC中5%。,M5(急性单核细胞白血病AML-M5)骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞30%。如果原单核细胞80%为M5a,80%为M5b。M6(红白血病)骨髓中幼红细胞50%,NEC中原始细胞(型+型)30%。M7(急性巨核细胞白血病)骨髓中原始巨核细胞30%。,哇!这么多类型呀,正常骨髓片,急性髓细胞白血病AML-M0细胞形态类似于急淋L2;髓过氧化酶(MPO)及苏丹黑染色阳性细胞30109/L的B-ALL和100109/LT-ALL;4、诱导化疗6周后MRD10-2且在巩固维持期持续存在或不断增高者。,采集造血干细胞,采集造血干细胞,造血干细胞,接受干细胞移植的患者,七、预后,急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右,短者甚在诊断数天后即死亡。治疗后3050%的患者可望治愈,AML(M3)若能避免早期死亡则预后良好,治愈率可达8090%,19岁的并且WBC10109/L,绝对值5109/L,骨髓增生活跃,淋巴细胞40%,以成熟可淋巴细胞为主。7、免疫分型:CD5、CD19、C

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