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肾脏错构瘤,1,定义,肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤，是由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成的，是一种良性肿瘤。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。,2,病因,病因尚不清楚，多发于中年女性，是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成，肾错构瘤分为两种类型：1.不伴有结节性硬化症者约80%患者属于该类型，肿瘤多单侧单发，瘤体不大。2.结节性硬化症伴发肾错构瘤者约占20%，肿瘤多为双侧，且多发，瘤体大小不等。,3,临床表现,1.绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。2.一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。3.当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。4.肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。,4,5,影像表现,CT表现为肾实质内或突出肾脏外的边界清楚的混杂密度肿块，内有脂肪低密度灶和软组织密度区，前者为瘤内脂肪成分，后者为病变内血管和平滑肌组织。增强扫描脂肪性低密度区无强化，而血管性结构发生明显强化。,6,鉴别诊断,1实质脏器破裂表现突发性腹痛、反跳痛及腹肌紧张，凶严重出血而导致休克，易与肾错构瘤破裂出血相混淆但出血前已有原发脏器病变如肝癌、肝海绵状血管瘤等；外伤或剧烈活动常为出血的诱因；无血尿表现；尿路造影肾盂肾盏形态正常；超声捡查肾脏为正常声像2、肾细胞癌也表现为腰痛、腰腹肿块及血尿。但无痛性间歇性肉眼血尿更明显。发现腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见；超声检查往往呈低回声或不均匀回声；肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚积；尿路造影肾盂肾盏多有破坏表现。,7,鉴别诊断,3肾胚胎瘤其主要临床表现亦为进行性增大的腹部肿块。但多发生于儿童；病情进展迅速且伴恶病质表现；超声检查呈细小散在的低回声光点；尿路造影肾盂肾盏有明显破坏或缺失；肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚积。4多囊肾腹部肿块和腰痛与本病相似。但其病程进展缓慢；血尿、高血压及肾功损害均较明显；尿路造影示双肾
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