已阅读5页,还剩22页未读, 继续免费阅读
版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领
文档简介
大前庭导水管综合征,largevestibularaqueductsyndrome,.,概述,定义:是一种以渐进性波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍,可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕等一系列临床症候群,听力检查通常表现为感音神经性聋,也有少部分患者表现为混合性聋。,概述,以前庭水管扩大伴感音神经性聋为特征的临床独立病症。占儿童、青少年感音神经性聋的1.。是感音神经性聋患儿中最常见的内耳畸形之一,约占先天性内耳畸形的31.5%。约双耳受累,男女:,前庭水管的结构,近段相当于“J”的短肢,长度约为1.5mm,直径0.3mm。其内口起始于前庭内侧壁.远段相当于“J”的长肢,呈三角形,尖部与峡部相连,基底部为外口,从上到下逐渐增宽。远段较长,末端开口于岩骨后内侧面,呈喇叭形,粗糙锯齿状表面有利于内淋巴囊嵌合。,内、外淋巴循环示意图,病因,不明,主要学说有:Jackler等(1989)提出VA扩大可能是胚胎时期前庭迷路的发育受到遏止和畸变所致Pyle等(2000)认为前庭导水管的增粗主要在出生后,提出可能是产后或儿童早期发育障碍产生。Griffith(1996)认为LVAS属于常染色体隐性遗传或X连锁遗传。,病因,以常染色体隐形遗传最多见。与SLC26A4(又名PDS)基因突变有密切关系,该基因突变可引起综合征或非综合征性感音神经性聋,LVAS为非综合征性的感音神经性聋。戴朴等发现约80%LVAS患者PDS基因突变,1%的常人携带此种突变。,发病机制,不明,可能与下列因素有关:内淋巴倒流:内淋巴囊的高渗液返流入耳蜗,导致耳蜗神经上皮受损,产生神经性耳聋。耳蜗的前庭膜等结构存在先天性薄弱,脑脊液压力骤变使膜结构破裂,导致内外淋巴液混合。内淋巴囊功能障碍:内淋巴囊和内淋巴管壁薄,上皮无皱褶、血管。,临床表现,耳聋:一般在2岁左右开始发病,主要表现为渐进性、波动性听力下降。发病形式可突然或隐匿,可从出生到青春期任何时期发病,多为双耳,听力受损以高频为主,听力图多为下降型。少部分也可为混合性聋,听力下降的程度与前庭水管的大小无关。部分病人因头部创伤、运动、上感诱发听了骤然下降,表现为突发性耳聋就诊。,临床表现,眩晕及耳鸣:1/3有前庭症状,表现为发作性眩晕和不稳感,伴波动性听力下降,类似梅尼埃病。,临床表现,该病目前被认为是导致儿童耳聋的主要原因之一,但却由于起病隐匿,加之患儿存在不同程度的残余听力,因此易被漏诊和误诊,最终导致严重的感音神经性聋。早发现、早诊断、早干预,提出有效的预防措施,为患儿创造最佳的学语时机显得尤为重要。,诊断,主要依据高分辨CT和MRI,颞骨CT扫描为主要放射学检查方法。,诊断,汪吉宝认为有以下症状的患者,应考虑LVAS的可能,并行放射学检查:儿童时期开始发生的不明原因的进行性听力下降,听力学测试结果为SNHL,其中特别是以高频听力下降为主者。不明原因的SNHL患者,听力有明显波动。因头部轻微外伤或气压急剧变化而发生突发性聋的儿童或青少年患者,无论是否已患SNHL。,大前庭水管的CT扫描3大特点,岩骨后缘出现深大的三角形骨质缺损区,取代细长状影,三角形底为VA外口的前后唇;骨缺损边缘清晰、锐利,内口多与前庭直接相通;VA内外口中点前后径大于15mm者为大VA。,鉴别诊断,梅尼埃病突发性耳聋分泌性中耳炎耳硬化,大前庭水管,大前庭水管,大前庭水管,预防,尽量避免孕期感染。诊断一旦成立,须尽一切可能预防患耳听力的突然下降,如避免头部外伤,避免参加竞技性体育运动或用力吹奏乐器、举重、潜水,避免用力咳嗽、擤鼻、屏气等,预防感冒,并应防止情绪的过分激动,防止头倒立,勿使用耳毒性的药物,避免接触噪声。,治疗,目前尚无有效的治疗方法突然听力下降时,治疗方法与突发性聋相同,如改善内耳微循环,应用糖皮质激素、神经营养药物,绝对休息,高压氧等有残余听力的病人可佩戴助听器,助听器效果不佳极重度聋者可行入工耳蜗植入术。,病例1,患者,男性,9岁。波动性听力下降7年,听力明显下降2周就诊。2岁时因发现患者对声音反应差,且不会讲话首次就诊我听力中心,经内耳CT(见图)检查被确诊为“前庭导水管扩大综合症”。多年来听力呈渐进性波动性下降趋势,近年来听力波动在95105(HL)之间。使用P38全数字助听器,在杭州聋儿康复中心康复后,现已进入正常学校。就诊前被老师打了头部,患儿即感听力明显下降,双耳纯音听阈大于115dB。予高压氧及住院治疗,但恢复不理想。,正常对照,病例2,患者,女性,6岁。双耳听力下降4年,加重伴眩晕2天就诊。2岁时发现说话迟、口齿不清就诊于我听力中心,检查见双耳ABR阈值为80dB(H
温馨提示
- 1. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
- 3. 本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
- 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
- 5. 人人文库网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
- 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
- 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
最新文档
- 《IT终端设备的配置与维护》 课件 模块2-项目6 -任务4 计算机常见的网络故障及排除方法
- 电动汽车电池回收服务市场调研报告-主要企业、市场规模、份额及发展趋势
- 年羽绒服项目可行性报告
- 花纹板(卷)项目可行性报告
- (特种进网)解析
- 2024年法律服务项目建议书
- 中低压电缆连接件项目可行性报告
- 简短的组长竞聘演讲稿7篇
- 2023年中学地理教师工作总结报告 初中地理教师学期工作总结
- 项目改造实施方案(2篇)
- MOOC 中国文化概论-华南师范大学 中国大学慕课答案
- (高清版)TDT 1047-2016 土地整治重大项目实施方案编制规程
- 2023春国家开放大学-01880组织行为学-期末考试题带答案
- 高等数学(理工)Ⅱ知到章节答案智慧树2023年重庆科技学院
- 2023年中电建新能源集团有限公司招聘笔试题库及答案解析
- 食品生产加工小作坊食品安全管理制度
- 应用统计学案例分析
- 外研社小学英语动词过去式(全)
- 高等职业院校优秀骨干教师赴新加坡访学研修方式和内容
- 婚介会员登记表
- 痤疮的炎症发生机制与痤疮的抗炎抗菌治疗PPT参考幻灯片
评论
0/150
提交评论