医学影像脑瘫的影像学表现.ppt

脑瘫的影像学表现,脑性瘫痪（cerebralpalsy,CP）简称脑瘫，是儿童期常见的一种伤残情况定义:由各种原因所致的一种非进行性脑损伤所引起的持续性姿势异常及中枢运动障碍1.痉挛性脑瘫（spasticity）2.手足徐动型（athetosis）3.强直型(rigidity)4.共济失调型（ataxia）5.震颤型(tremor)6.肌张力低下型（atonia）7.混合型,按受累部位分7种情况：1.四肢瘫（tetraplegia）2.双瘫(diplegia)3.截瘫(paraplegia)4.偏瘫(hemiplegia)5.双重性偏瘫(doublehemipilegia)6.三肢瘫(triplegia)7.单瘫(monoplegia)双侧痉挛性脑瘫（bilateralspasticcerebralpalsy）主要包括痉挛性双瘫和痉挛性四肢瘫。最严重,诊断条件,符合以下2个条件：1.婴儿时期出现症状（如运动发育落后或各种运动障碍）2.需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪（如各种代谢病）伴随症状：智力低下、癫痫、行为异常、感知障碍,发病率,Paneth和Kiely(1983)报道，发达国家19501983年：14Mortimer(1992)报道，1.84.9浙江、江苏（19951997）7岁以下1.51.8新生儿死亡率下降，患病率有上升趋势瑞典：19671970，CP为1.419791982，CP为2.2美国：1960年，CP为1.91980年，CP为2.3男：女1.131.57：1,病因,Little于100年前提出CP由产时窒息引起，实际产前、产中和产后均可造成脑瘫的危险因素Vojta提出40余种可能发生脑瘫的危险因素：一、家族史1.家族中曾有脑瘫、智力低下患者2.家族中曾有先天畸形患者,二、母妊娠情况1.高年初产2.反复流产3.妊娠4次以上经产妇4.有精神、神经疾患5.妊娠早期阴道出血，先兆流产史6.Rh血型不合；ABO血型不合；羊水过多7.妊娠中毒，先兆子痫,三、围产期因素1.早产2.过期分娩（2周）3.胎心100次/以下4.第2产程2小时以上5.胎盘前置，胎盘早剥6.臀位产7.各种难产8.脐绕颈9.窒息10.产后呼吸循环衰竭11.4000g以上巨大胎儿,四、出生后情况1.喂养困难2.频繁呕吐3.生后惊厥4.新生儿黄胆，迁延不退5.生后1周内重度贫血6.新生儿肺炎，等,Illingworth六条重要因素：1.家族史2.早产儿3.母亲多次妊娠4.低出生体重5.严重窒息缺氧或出血6.智力发育落后,USCTMRI磁共振波谱（MRS）弥散加权成像（Diffusion-weightedMRI）磁共振定量PET,CP患者影像学检查的目的,了解脑损伤的形态学变化提供病因学和预后方面的参考信息适当的神经影像学检查方法和随访至关重要,各种因素所致的CP类型及病理改变依脑发育的不同时期而有所不同胚胎首三月和中三月胚胎末三月的早期胚胎末三月的晚期,首三月/中三月型：MR表现以各种脑发育畸形为特征多见于足月产儿主要有神经元移行障碍巨脑回畸形和多小脑回畸形脑裂畸形、灰质移位胼胝体发育不良、Dandy-Walker畸形Arnold-Chiari畸形等,CP患者，男，6个月。神经运动发育落后,CP患者，女，3岁。先天心，抽搐2次,CP患者，女，6岁。发热7小时，抽搐1次智力正常,CP患者，男，5个月。伴癫痫、智力落后,CP患者，男，6个月。,CP患者，女，2个月。抽搐3次,CP患者，男，20个月。抽搐,CP患者，男，1岁9个月,CP患者，女，5岁。小脑发育不良,CP患者，男，4个月。小头畸形，神经运动发育落后,CP患者，男，1岁。双侧脑裂畸形,CP患者，女，1岁，智力落后，走路不稳,CP患者，2492，女，1岁。福利院巨大的小脑延髓池（MegaCisternaMagna）已经称为小脑后蛛网膜盲囊（retrocerebellararachnoidpouch）；交通性蛛网膜囊肿communicatingarachnoidcyst）；Blake囊肿，特征为完整的蚓部，扩大的小脑延髓池和扩大的骨性/硬膜性后颅窝。巨大的小脑延髓池形态各异。四脑室与蛛网膜下腔相交通。脑干和小脑正常。此病占囊性后颅窝畸形的54%。,CP患者，2483，男，6个月。Dandi-Waiker畸形,胚胎末三月的早期：原生基质出血（germinalmatrixhemorrhage）脑室旁出血性脑梗塞(periventricularhemorrageinfarction)脑室周围白质营养不良(periventricularleukomalacia)脑白质发育不良（whitematterhypoplasia）脑梗塞(cerebellarinfarction)仅在病变广泛而严重时才累及皮质,末三月早期型：(早产儿型）脑室旁白质内的胶质增生病灶延迟生成或被破坏的髓鞘、脑室旁水肿、神经元坏死后的胶质增生都可形成脑室旁的T2WI高信号脑室旁白质体积减少，脑室向外侧不规则扩张胼胝体萎缩轻度者仅限于后1/3，重度可造成广泛性萎缩严重的PVL伴皮质萎缩丘脑萎缩常为对称性，萎缩丘脑常没有异常信号出现脑干体积减小空洞脑囊肿,33周新生儿，箭头原生基质出血,32周低体重早产儿，2级原生基质出血,出生12天，反应差，前囟饱满，四肢肌张力增高同一病例，2年后随访诊断CP，发育落后，间断抽搐，左侧偏瘫,生后22h，阵发性尖叫14h间断抽搐5h，精神弱，易激惹，四肢肌张力增高,同一病例，4个月，反应迟钝，间断抽搐CP患者,男，出生14天。精神反应弱14天，原始反射引出不完全同一病例，男，出生45天后随访。神经运动发育明显落后,15个月，男。早产儿，脑瘫，PVL,CP患者，女，1岁。33周早产母妊高症。双眼斜视抽搐,妊娠28周。出生后10周检查显示原生基质含铁血红素沉积同一病人，12个月后随访。痉挛性偏身瘫痪脑室周围含铁血红素沉积，脑室增宽，深部灰质破坏，脑白质体积较少,妊娠28周，生后10周显示脑室周围多发小片状短T1信号（黑箭）同一病人，15个月后复查，痉挛性双瘫。显示脑室壁明显不规则，白质减少,妊娠31周。生后5周检查显示脑室周围多发小片状短T1信号同一病人，12个月后随访显示侧脑室三角区周围长T2信号区，抽搐1次,胚胎末三月的晚期：（足月儿型）选择性易损部位（selectivevulnerability）分布于中线旁的皮层和皮层下区灰质神经元最先受累主要改变有中线旁脑损伤神经元坏死多囊性脑病基底节区病变,典型的末三月末期型：几乎仅见于重症HIE病史的足月产儿主要表现：不同程度的中线旁损害多囊性脑病基底节区病变中线旁双额叶、双枕叶中线旁皮层和皮层下区多囊性脑病患儿的囊状病灶以中线旁分布为主基底节区病变常对称性分布，T2WI上呈高信号位于双侧苍白球后部、壳核和内侧丘脑区,CT-48932。男，6个月。早产儿，窒息缺氧史。脑瘫,同前病例，随访3年，康复治疗后,PET,PET,出生8小时，哭声低，易激惹，肌张力高同一病例。CP患者，随访1年，运动智力发育落后，左侧偏瘫,出生48小时，拒乳伴抽搐，前囟张力高同一病例。CP患者，随访5岁，运动智力发育落后，不会坐，不会说话,生后13天，生后窒息10分钟，间断抽搐同一病例。CP患者，随访5个月，神经运动发育落后,女，5小时。口唇发绀5小时，频繁抽搐重度,同一病人，CP患者，随访8个月后，小头，神经运动发育落后,出生后第3天检查显示双侧豆状核后侧和腹侧丘脑短T1信号同一病人，15个月后随访，壳核后部和腹侧丘脑长T2信号临床四肢痉挛瘫痪，癫痫，神经运动发育落后,出生后第27天检查显示双侧豆状核后侧和腹侧丘脑短T1长T2信号同一病人，3年后随访，壳核后部和腹侧丘脑长T1长T2信号临床四肢痉挛瘫痪，癫痫，神经运动发育落后,CP患者，男，2岁。中度HIE后遗症，智力低下，右侧肢体运动障碍。,FLAIR,T2WI,T1WI,CP患者，女，5个月新生儿期重度HIE神经运动发育落后,CP患者，男，1岁。癫痫持续30分钟新生儿期诊断中度HIE,CP患者，女，5岁。自幼走路不稳，经常摔倒家中生产，窒息，出生后30分钟哭，口周发绀,CP患者，男，8岁。足月，难产，生后窒息,与CP相关的其他因素TORCH感染新生儿化脑VitaminK因子依赖颅内出血,男，出生14天。拒乳1天，精神反应弱，肝脏肿大，质地坚硬。母子两代血清学检查CMV抗体阳性。,CP患者，男，8个月。神经运动发育落后，四肢肌张力高妊娠39周，顺产，小样儿。母子两代血清学检查弓形体抗体阳性,a,b,c,d,CP患者。女，8个月。神经运动发育落后生后间断抽搐，四肢肌张力高母子两代血清学检查CMV抗体阳性,CP患者，男，2月。VitaminK因子依赖出血恢复期,同一病例：随访6个月。双侧痉挛性脑瘫,a,b,出生50天，抽搐1次，左上肢活动欠佳诊断：获得性凝血酶原复合体减少症同一病例，随访1年后，CP患者,a,b,男，出生50天，发热1天，抽搐10次诊断：获得性凝血酶原复合体减少症同一病例，随访6个月后，CP患者,a,b,女，出生43天，嗜睡，面色苍白，抽搐2次诊断：获得性凝血酶原复合体减少症同一病例，随访7个月后，CP患者,影像学表现与临床预后,BarkovichMRS在足月新生儿HIE结论：MRS检查与患者12个月时的神经运动发育状况和认知状况有明显相关性结论与Penrice、Hanrahan和Leth一致Shu和Holshouser两位作者指出HIE后乳酸蓄积的多少是预后是否良好的主要指标,1HMRS,CP的影像学表现与临床及预后的关系,Johnson对26例HIE进行DWI检查12例有阳性发现，随访6个月其中神经系统功能障碍10例研究结论DWI可以预测HIE的预后敏感性83%特异性86%阳性预测率83%,DWI,CP的影像学表现与临床及预后的关系,HoonAH研究认为神经影像学是连续观察活体早期脑发育和疾病的敏感有效的方法特别对选择性易损部位（selectivevulnerability）观察与脑瘫患者临床症状对照是有效的,CP的影像学表现与临床及预后的关系,HashimotoK一组747例妊娠小于36周的早产儿进行研究认为神经影像学检查可以确立PVL的诊断神经影像学显示PVL的发生过程非常有价值,CP的影像学表现与临床及预后的关系,MR影像的类型与BSCP的临床预后关系密切首三月/中三月型和末三月末期型:预后差均有智力低下和严重的运动功能障碍相反，末三月早期型:预后较好智力低下仅占40，运动功能障碍占45四肢瘫痪为主的重症亚型BSCP仅占30.9,CP的影像学表现与临床及预后的关系,Krageloh-Mann认为早产儿PVL较足月儿的PVL预后要好Okumura的观点则相反,CP的影像学表现与临床及预后的关系,癫痫症状是脑瘫患者比较常见的临床症状：Okumura研究183例局灶性癫痫病人，MRI随访6年研究:神经影像学异常与局灶性癫痫的相关性平均发生癫痫时间是24个月中度到重度的智力低下和脑性瘫痪病因:产前因素占56例（31）围产期因素25例（14）产后因素32例（18）原因不明70例（38）,CP的影像学表现与临床及预后的关系,ValkamaAM，等研究足月产儿和低体重早产儿（verylowbirthweight,VLBW）的MRI表现与临床预后，MRI与US对照并随访18个月MRI对脑实质损害的敏感性100，特异性79同期US的敏感性67，特异性85MRI对预测临床脑瘫发生的敏感性82，特异性97同期US预测的敏感性58，特异性100,CP的影像学表现与临床及预后的关系,MelhemER，等研究MRI显示PVL患者的(36例)作者用侧脑室体积预测认知和运动功能损害的程度选择痉挛性脑瘫患者作为研究对象，将36例患者分组进行脑室测量，重度运动功能障碍患者侧脑室平均体积比正常对照组平均体积明显增大，F值29.24；alpha=.01。重度认知功能障碍患者侧脑室平均体积比正常对照组平均体积明显增大，F值21.101；alpha=.01。癫痫组与无癫痫组侧脑室体积比较无显著差异。,CP的影像学表现与临床及预后的关系,OkumuraA,等130例伴有癫痫症状的痉挛性脑瘫患者进行了5年MRI随访观察脑先天性畸形患者发生癫痫的几率高且出现时间早无明确脑损伤病史的早产儿发生癫痫的几率高且出现比较晚,CP的影像学表现与临床及预后的关系,Okumura，MR表现与BSCP的亚型有明显的相关性双下肢瘫的MR阳性率为93，以早产儿型PVL为主，占88.9四肢瘫痪儿的MR影像100，足月儿型占48.9早产儿型PVL占26.7脑发育畸形四肢瘫痪的22.2,CP的影像学表现与临床及预后的关系,Krageloh-Mann认为约91BSCP的MR影像可为临床提供其发病机制的线索末三月早期型的PV