儿科绪论ppt课件.ppt

儿科学Pediatrics,儿童是人类的未来Dept.Pediatrics，PUMCH,.,儿科学总论,儿科学的任务，儿科医生的责任儿科学领域及相关学科儿科学特点（基础医学、临床医学）儿科学发展简史小儿年龄分期新世纪儿童健康面临的机遇和挑战（中国地位、主要指标、各系统问题新进展）,儿科学Pediatrics,研究自胎儿（新生儿）至青春期生长发育、疾病防治、促进身心健康，发挥潜力的综合性医学科学。按年龄段纵向划分的学科。服务对象：是体格智力处于不断发育过程的，脆弱的、最需要照顾的群体2004统计:活产儿：1865.3万，5岁：9139.6万,15岁29398.6万，青春期1/4,儿科医生的责任,1.服务对象：胎儿到18岁以下的儿童传统的范围:14岁以下ICP-2002-北京:将服务对象扩展了两个领域即胎儿科学及青春期儿科学2.儿科医生责任不仅是看病，维护所有儿童的健康！（无论贫富，无论有无疾病，包括身心健康）,儿科医生的责任（续）,儿童权利的保障：联合国儿童权利公约等制定提供保健服务、教育、法律和社会服务的最低标准。应帮助和监督政府实施有关儿童权利的公约。儿童健康取决于：（1）感染源（2）地理环境（3）教育、经济、社会、文化水平（4）某些疾病的基因频率等.,儿科学领域FieldofPediatrics,发育儿科学Developmentalpediatrics预防儿科学Preventivepediatrics临床儿科学Clinicalpediatrics,发育儿科学,生长发育是生命过程最基本的特征，最易出现问题。认识正常体格与身心发育规律及其影响因素，及时发现、正确评估、处理发育异常。体格发育：营养、内分泌、代谢、遗传、环境等。神经发育：生命质量的根本，智残（1.2%）防治。神经反射、智力、运动障碍、行为能力、学习障碍等的评估、诊断（量表）、发生因素等的研究及早期干预。,预防儿科学,各种疾病预防措施计划免疫（中国，15种疫苗免费接种）防止意外事故、卫生、安全教育定期健康检查先天遗传代谢病疾病筛查、听力筛查防治成人疾病等。,临床儿科学,疾病发生发展规律、诊断、治疗。提高治愈率、降低发病率、死亡率。儿内科学分10多种专业学科：感染、新生儿、呼吸、心血管、胃肠、血液、神经、肾脏病、免疫、遗传、内分泌、肿瘤学、性卫生、心理等。小儿外科、眼科、耳、口腔科等其他相关学科：胚胎、基础医学、遗传、免疫、营养、代谢、心理等。社会学、教育学、心理学、护理学、流行学、统计学等。,儿科学特点,基础医学临床医学,.,特点基础医学方面,解剖：体重、身长、头围等不断增长，比例改变；囟门、颅骨缝闭合、骨化中心出现、出牙换牙都有一定规律。内脏器官大小、位置随年龄不同而有差异。熟悉正常发育规律及时发现偏差。生理、生化：心、肺、神经功能发育不成熟，正常值，如呼吸、心率、血压、周围血象、体液免疫等与成人不同。病理：对同一致病因素引起的病理改变与成人不同，如佝偻病（成人为骨软化症）；肺炎、致病性大肠杆菌肠炎。,特点基础医学方面,免疫：非特异性、特异性免疫与成人不同：发育不成熟，缺乏接触抗原性物质的经历，各种细胞因子活性低。受通过胎盘的母亲抗体的影响：对病源体的易感性（6月以内），病程，都有独特表现。营养：水分、营养、热卡需求相对大，胃肠消化能力弱，易造成消化不良及营养缺乏。,特点临床方面,疾病种类：感染性疾病多；心血管：先天性心脏病多；肿瘤：白血病、神经母细胞瘤等；先天异常(birthdefect)、遗传性疾病多（6000种,IMD500种)误区：不认识（神经系统病：“脑发育不全”；肝功异常：“肝炎”）。,临床表现,感染起病急、缺乏局限能力，病情变化快，易发生多器官损害。严重感染甚至无反应，体温低，白细胞不升反降。有些起病缓慢，症状出现时才治疗,为时已晚，需症状前治疗相似临床表现的小儿与成人，可能是完全不同的疾病,特点临床方面,诊断：1.重视年龄段：患病种类、同样临床表现如惊厥、发热等，在新生儿、婴幼儿、儿童等不同年龄段病因可不同。2.畸形综合征：数种原发缺陷合在一起，成为一种重要疾病(病因、遗传方式等）。鉴别诊断:成人症状靠自身感觉，小儿则要靠亲属、医、护人员感官的感知。儿科特殊“主诉”：“啼哭”有生理性（9种）病理性（类型6大类，病因4大类)*(儿科疾病鉴别诊断-1999，张梓荆主编）,特点临床方面,药物治疗特点：器官发育不成熟注意副作用及远期影响（目的性明确，不盲目用药）剂量和给药方法与成人不同，随年龄、体重、因人而异。液体疗法精确定时定量（Glucosemg/kg/min)。细致护理，监护、监测(Level)极为重要。有些治疗为儿科特有（蓝光治疗新生儿高胆红素血症）,特点临床方面,予后：小儿生命力旺盛，修复能力强，病情虽重,如诊治及时正确，可很快好转。有些病情变化快，如估计不足可突然死亡。如暴发流脑、心肌炎、严重先天代谢异常等。后遗症影响一生取决于环境条件小儿不是成人的缩影！儿童疾病无论在病因、机制、诊断、治疗多方面都均有其特点。,成人及新生儿的体液组成,儿科学发展简史,古代儿科学祖国医学儿科学有丰富经验与杰出贡献，公元前475-221年（战国）长沙马王堆：“婴儿病痛”公元前200年医学文献素问灵枢中已有婴儿病记载秦、汉、隋唐、宋代、明清都有儿科名医，名著扁鹊“小儿医”；张仲景、巢元方、孙思邈、钱乙、王清任等。,近代儿科学,国外19世纪后期，婴儿死亡率200.半个世纪内,下降至751925US20世纪初期西方医学传入我国。1937年中华医学会儿科学会成立。1943我国近代儿科奠基人诸福棠（1927年北京协和医学院毕业，第一任国人儿科主任）主编的出版.我国第一部完整的儿科医学书各大医院建立儿科解放初期，大城市婴儿死亡率200，农村更高。,现代儿科学,贯彻预防为主、计划免疫、重视儿童保健等方针，婴儿死亡率逐年下降。70年代后期，中华儿科学会在周华康教授的主持下，成立了13个专业组，从此儿科各专业迅速发展。90年代中国儿童发展规划纲要，第一部促进儿童发展的国家行动计划，提出方向及具体指标。2001年23届国际儿科大会在北京召开。,小儿年龄分期,小儿生长发育为一连续过程各期之间既有联系，又有区别了解各年龄特点有利于掌握保健和医疗工作的重点,.,胎儿期(fetalperiod),从受精卵形成至胎儿娩出前，40周妊娠早期（firsttrimester)：12周，受精卵植入，组织器官系统迅速分化发育。胚胎植入前诊断已应用于遗传性疾病的预防妊娠中期（secondtrimester）：13-28周，器官发育日趋成熟，NS及某些泌尿生殖器官继续分化妊娠后期（thirdtrimester）：29-40周，体重迅速增加，肺不成熟。,胎儿期(fetalperiod),胎儿科学：胎儿为主体（不是孕母的附属物）受不利因素侵扰（理化、营养缺乏、感染、遗传、精神创伤等）诊断、修正胎儿异常发育.早产等。胎儿期问题涉及遗传学、影像诊断、手术治疗等多科问题，对提高人口素质意义重大。在我国，只在妇产科作一些产前诊断工作，儿科医师至今尚未涉足此领域。,新生儿期(neonatalperiod),脐带结扎至生后28天脱离母体独立生活，内外环境巨大变化，调节适应能力不成熟，出现多种疾病和问题（早产、窒息、溶血、感染等）新生儿学（neonatology）为一个独立学科，近年发展迅速围产期（perinatalperiod）：孕28周到生后1周，产、儿科共同负责，围产期死亡率为评价工作质量的重要指标。“一生中最危险、最需要支持帮助的时期”,婴儿期（infancy）,出生后28天到满1周岁国际通用的婴儿死亡率：指1000活产婴儿中在1岁以内死亡数此期特点是生长快（体重最少3倍于出生体重，身长约为出生时1.5倍），CNS发育迅速，出牙提供营养需要；早期教育；母体给的抗体逐渐消失，易受感染。进行计划免疫接种。,幼儿期（toddlersage）,1-3周岁智能发育突出，语言、行动、表达能力发展；能控制大小便；前囟闭合；乳牙出齐注意断奶后营养；防止意外；免疫复种。,学龄前期(preschoolage),3周岁至6-7岁智能发育更趋完善，求知欲强，接触面广，能做较复杂的动作，识字写字，学会照顾自己具有高度可塑性注意培养良好习惯，防止意外肾炎、结缔组织病开始增多，注意感染预防。,学龄期（schoolage）,进入小学后，到青春期前脑形态结构发育基本完成，智能发育进展较快，控制、分析能力加强，逐步适应学校及社会生活，大量汲取科学知识，接受新鲜事物。乳牙全部更换。除保证营养外，加强体育锻炼。注意姿势，保护视力，牙齿。避免过度精神紧张，注意情绪、行为变化及心理问题。,青春期（adolescence）,从第二性征出现到性成熟及体格发育基本完成，童年过渡到成年。先出现体格发育加快，继而生殖系统发育成熟，女童比男童发育较早（1112岁F，1314M），个体差异很大青春前期(prepubescence)体格发育加快，约2-3年性征发育期(puberty)第二性征开始出现到性发育成熟阶段，约2-4年青春后期:性征发育如成人到体格停止生长阶段，约3年。,青春期（adolescence）,我国约有1/4的人口处于青春期，以前属预防医学（儿童少年卫生学）此阶段存在很多健康问题，包括营养、内分泌、感染、性传播疾病、痤疮、肥胖、男孩乳房增大，女孩甲状腺肿等。与临床有关，儿科医师应参与。心理、社会问题：智能跃进，要求独立，极易受社会环境影响，应加强性教育、卫生指导、行为/心理问题咨询等,新世纪儿童健康面临的机遇和挑战,.,5岁儿童死亡数最高的10个国家,1.印度240万/年2.尼日利亚83万/年3.中国78万/年（亚洲占6个)原因新生儿死亡占重要位置(中国)其他：遗传和出生缺陷、急慢性传染病、意外伤害等。(UNICEF，亚洲儿科会议),新生儿保健是降低儿童死亡的关键,新生儿保健是降低儿童死亡的关键,死因顺位：1.窒息16.43%2.先心病14.79%3.早产/低体重12.70%4.肺炎7.51%5.意外窒息4.93%国外水平：超低出生体重儿(1000g)的抢救成功率：22-24周早产儿生存率达到64%26-29周94-100%,死亡率*,新生儿学Neonatology,HIE(hypoxicischemicencephlopathy):机制及治疗研究，如阻断再灌注损伤、抑制凋亡等未突破。已进入神经干细胞移植（NSCs）治疗研究。预防为主。NICU：技术不断进步，提高存活率、质量保温、呼吸机方式、肺功能测定，PS、IVH、CLD、RLF防治，营养等。新生儿转运列入政府资助项目。感染防治：分子生物学方法监测致病菌早期诊断新生儿感染等新生儿行为能力及早期干预,NICUHFOV,NICUGraduates,NICUGraduates,NICUGraduates,呼吸系统疾病,患病、死亡的主要原因病原学（病毒、细菌、支、衣原体、结核等变异、耐药问题、免疫反应）哮喘（病毒感染相关喘息、肺功能、联合用药方案、工具研究。儿科微创诊疗：内镜技术：纤支镜应用渐成为重症呼吸病患儿诊断治疗的重要工具。,心血管系统,先天性心脏病治疗的新纪元：复杂的肺A狭窄，婴儿期法四修复近、远期予后良好过去不能治疗的最复杂最严重的单心室病如左心发育不良的Fontan术开展。介入治疗：关闭异常的心血管交通，球囊扩张血管术，支架植入术等。胎儿先心病的介入治疗取得宝贵经验，是一项极具挑战性的工作。,遗传性疾病,21世纪儿科重要的患病及死亡原因20世纪初，1000个婴儿中有150个死亡，其中5个死于先天遗传病20世纪末，婴儿死亡率下降了90%，1000个婴儿中仅15个死亡，其中仍有5个死于先天遗传病留给本世纪卫生领导部门和医疗卫生工作者去解决的难题之一,InheritedMetabolismDiseases,基因突变致酶缺陷引起代谢异常，糖、蛋白、脂肪、氨基酸等缺少或代谢产物、废物如氨、有机酸等的蓄积，造成代谢紊乱及神经系统损伤单一病种患病率较低,但总体发病率较高,遗传性代谢病（IMD）,进行性加重,多无有效治疗，常致夭折或终身残疾,其中以神经、智力残疾为最多，造成家庭和社会的沉重负担诊断困难，常在确诊前死亡,尸检无特殊发现。下次妊娠产前诊断无法进行多为常染色体隐性遗传，少数为XR及线粒体DNA突变。再现率高。,遗传性代谢病诊断的难点,需要全面儿科临床及基础知识易误诊为常见病，如肝炎、心肌炎、CMV感染、脑炎、脑瘫等有些间歇性发作，似某种难确诊的慢性病，有些易并发感染等延误诊治遗传异质性，病因不同表型相似，病因相同但表型不同伴有多发畸形的代谢病与畸形综合征不易区分。,遗传性疾病（举例）,基本知识缺乏，错误指导：MPSIV型：严重骨骼畸形及其他异常AR，第一胎男患病，应作酶学.下一胎产前诊断医生认为：1/4患病,错误建议可以再生.结果:第二胎为单卵双胎,均患病.一家三个MPSIV型患儿.,遗传性疾病（举例）,儿科生化遗传基因诊断技术,气相色谱-质谱（GC/MS）串联质谱技术(MS/MS)早期筛查百种先天代谢异常;需良好的生化基础进行分析。多种遗传代谢病的诊断治疗、酶学、基因诊断技术(DNA芯片）迅速开展。,免疫缺陷病(immunodeficiency),原发性免疫缺陷病（PID）：110种B细胞缺陷T细胞缺陷（DiGeorgesyn)联合免疫缺陷(SCID)吞噬细胞缺陷、补体缺陷起病早：1岁以内40%，5岁以内40%，16岁以内15%，成人起病仅5%诊断、治疗非常复杂、困难，极具挑战性(基因治疗SCID初步成功）,儿童细胞治疗学器官移植术,造血干细胞移植（骨髓移植、脐血干细胞移植）治疗白血病，淋巴瘤、MPS等。神经干细胞移植（脑瘫）肌肉干细胞移植：进行性肌营养不良器官移植术：肝豆状核变性、半乳糖血症,儿童行为问题,儿童行为问题患病率：1984年：8.3%1993年：10.9%1998年：13.4%（全国12城市）2002年：18.2%(北京中关村部分重点小学)主要以焦虑、抑郁等神经行为问题为主。,儿童行为问题,注意力缺陷-多动综合征Attentiondefecthyperactiv