发育性髋关节脱位.ppt

发育性髋关节脱位,浙江大学医学院附属儿童医院杨利平赵国强,发育性髋关节脱位（developmentaldislocationofthehip，DDH）原称先天性髋关节脱位（congenitaldislocationofthehip，CDH）。随着研究的不断深入，越来越多的学者认为该病除了先天性因素之外，后天因素起着重要作用，而且是可以预防的，因此1992年北美小儿矫形外科学会将其更名。DDH是最常见的四肢畸形，发病率占存活新生儿的11.5，男女之比1:4.75，有无家族史之比7:1，受累髋发生率依次为左髋、双髋、右髋。,第一章流行病学,Barlow(1962)发现初生时1.08新生儿有髋关节不稳定，超过3.5天减少一半，自然治愈率58。Ramsey（1976）检查了2.5万婴儿发现，新生儿存在100髋关节不稳定，这只是先天性因素，并不完全发病。,发病率各家统计不同，美国9.113.3，意大利912，英国2.3；上海0.91，北京3.8，我院为1.25。统计显示患儿20有家族史，80为第一胎，8090为女孩患病。地区差异与遗传因素、生活习惯和环境密切相关。习惯背上的患儿发病率明显低于习惯下肢捆绑的婴儿。,第二章病因学,一、解剖结构欠缺有研究显示新生儿出生时髋臼深度变浅，致使髋关节不稳定，是本病的解剖学欠缺。对胎儿的解剖观察发现，髋臼深度值（臼深指数/髋臼直径100）从胎儿4月的67.8，至出生时下降至46。胎儿髋关节髋臼指数从16周的60至新生儿降至43.3，而园韧带长度增长3.1倍，髋臼深度只增长1.8倍。,已知维持髋关节的稳定主要有三大因素：髋臼直径、深度与股骨头的比例，髋臼深度与园韧带长度的比例，髋关节周围肌肉。只要有两个因素异常即可影响髋关节的稳定性。,二、遗传因素多基因遗传在发病中有一定作用，患儿有家族史的是没有家族史的7倍。三、激素学说分娩时母体分泌大量雌激素，髋关节处于松弛状态。,四、机械因素臀位产使髋关节在异常的屈曲位置上遭受机械压力，容易引起股骨头脱位，并进一步引起局部生长发育的异常。五、宫内异常1、羊水过少、巨大儿发生率高宫内空间狭小，胎儿活动范围减少。2、女性比例高女孩对母体内的韧带弛缓素敏感。,第三章病理生理改变,DDH的病理改变主要包括三种类型：1、髋臼发育不良，有自愈可能；2、髋关节半脱位，即不是发育不良导致的结果，也不是髋关节脱位的过渡阶段，而是独立类型，可长期存在；3、髋关节脱位，盂唇嵌于髋臼和股骨头之间，根据股骨头脱位的高度分为3度。,右髋关节脱位、左髋发育不良,双髋关节半脱位,双髋关节脱位度,右髋关节脱位度,度股骨头向外方移位，位于髋臼同一水平；度股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上缘部位；度股骨头位于髂骨翼部位。,一、骨骼骨骼的变化涉及髋臼、股骨头、股骨颈以及骨盆和脊柱。1、髋臼：正常髋臼的方向是向外向下变为向上向前，髋臼前缘内上方常见一缺损。患儿髋臼浅而狭窄呈三角形，新生儿期斜度达3540。髋臼因为与股骨头缺乏摩擦进一步浅小而底部增厚，园韧带因为不断牵拉而增厚肥大并充塞于髋臼中。脱离髋臼的股骨头向上压迫髂骨翼，与粘连的关节囊形成凹陷的假臼。,2、股骨头：正常股骨头呈球形，表面光滑。DDH患儿股骨头骨骺出现延迟，随时间推移外形变得不规则。3、股骨颈：正常股骨颈前倾角515，新生儿1530，至2岁时至15左右。脱位股骨头位于髋臼后方，活动、负重时由于肌肉的收缩股骨头向前旋转，前倾角增大，可达6065。,4、骨盆：脱位侧髂骨翼倾斜，髋臼基底增厚，坐骨结节分裂，继而发生耻骨联合增宽。5、脊柱：单侧患儿骨盆倾斜，脊柱代偿性侧弯；双侧患儿骨盆较垂直，腰椎前凸加剧。,二、软组织1、盂唇：正常胚胎发育过程中，髋臼形成主要在68周，髋关节从一堆间质细胞髋臼与股骨头间出现间隙间质细胞吸收形成空间出现关节囊及盂缘。这一时期若出现异常，使得“吸收”阶段停止即出现盂唇，它位于盂缘上方，与关节囊、园韧带相连，甚至翻入髋臼。,2、关节囊：正常关节囊自髋臼缘至粗隆间嵴完整覆盖股骨头。患儿关节囊狭长呈葫芦状，髂腰肌可能压迫前方引起压迹。如果与髂骨翼发生粘连，就会出现皮鼓状。3、园韧带：园韧带中心动脉栓塞，有的拉长增宽增厚，有的与关节囊粘连部分或完全消失。4、髋关节周围肌肉与筋膜有不同程度的挛缩，主要是内收肌和髂腰肌。,第四章临床表现,如果新生儿生后能常规检查，在37天内明确诊断，疗效最理想，可成功治疗，X线检查完全正常。一、新生儿期1、单侧患儿双下肢不对称：患侧臀部增宽，腹股沟纹变短，臀纹升高或数量增多。,2、股动脉搏动感觉减弱：腹股沟与股动脉交叉点以下一横指可扪到股动脉，有股骨头衬托，搏动强而有力。股骨头脱位后，衬托消失，搏动减弱，检查需两侧对比观察。3、Allis征或Galeazzi征：平卧，90屈膝，两足平放床上，两踝靠拢，患儿两膝高低不等，系股骨头上移，Galeazzi征阳性。双髋脱位可阴性。,4、Barlow试验：是早期诊断的有效方法。仰卧，双髋双膝各屈曲90，拇指放在大腿内侧小转子处加压，向外上方推压股骨头，有股骨头从髋臼内滑出髋臼外的弹跳。若去掉拇指压力，则股骨头又自然弹回髋臼内，为Barlow试验（即弹出试验）阳性。,Barlow试验,5、Ortolani征：是新生儿普查最重要的方法，与Barlow试验相反，试图将脱位的髋关节复位。平卧，屈膝、屈髋90，两手握住双膝同时外展、外旋，如果外展到一定程度受限，膝外侧不能触及床面，为外展试验阳性。4、5指托起大粗隆，当外展至一定程度突然弹跳，股骨头滑进髋臼，则外展可达90，称为Ortolani征阳性。,二、婴儿期1、单侧患儿双下肢不对称程度加重：患侧臀部增宽明显，大粗隆上移，腹股沟纹变短，臀纹升高或数量增多，肢体短缩并轻度外旋。2、髋外展受限是最可靠的体征。3、Galeazzi征阳性。,二、较大儿童1、Allis征、Barlow试验阳性。2、跛行步态：特征无痛性，单侧时“跛行”，双侧时“鸭步”，且臀部明显后突，腰椎过度前突3、套叠试验：平卧，屈髋、屈膝90，一手握住膝关节，另一手抵住骨盆两侧髂前上棘，将膝关节向下压可感到股骨头向后脱出，往上提时股骨头重新进入髋臼，即套叠试验阳性。,4、Nelaton线：髂前上棘与坐骨结节连线。正常时通过大转子顶点，DDH患儿大转子在此线之上。5、Trendelenburg试验：是评价髋关节不稳定的重要体征。单腿站立，另一腿屈髋、屈膝，足离地侧骨盆上升。脱位后股骨头无法正常托住髋臼，臀中肌无力，使站立对侧骨盆下降，即endelenburg试验阳性。,Trendelenburg试验,第五章X线检查,X线检查是明确诊断的最简便而有效的方法，并且可以观察病变程度及髋臼和股骨头的发育情况。,一、新生儿1、Von-Rosen摄片法：仰卧，双下肢外展45，尽力内旋位。正常状态，两股骨干轴线的延长线，经髋臼外缘交于腰5骶1的平面以下，而脱位时该线经髂前上棘交于腰5骶1平面以上。有个别患儿在外展内旋位有自然复位的可能，结果就会正常。,Von-Rosen摄片法,2、骨盆平片测量法（Bertol法）：两侧髋臼Y型软骨连线为H线（Hilgenereiner线），所上端与H线之间的距离为上方间隙，股骨上端鸟嘴与坐骨支外缘的距离为内侧间隙。正常值前者9.5mm后者4.3mm。诊断标准，可疑髋关节脱位上方间隙5.1mm；髋关节脱位上方间隙6.1mm。,骨盆平片测量法a上方间隙b内侧间隙,二、婴儿及儿童1、Perkin象限：于股骨头骨骺核骨化出现后检测。从髋臼外缘向H线做一垂线（P），将髋关节分为4个象限，正常时股骨头骨骺位于内下象限，在外下象限为半脱位，在外上象限为全脱位。,2、髋臼指数：从髋臼外缘向髋臼中心连线与H线相交所形成的锐角称为髋臼指数。正常值为2025，行走后逐渐减小，12岁时恒定于15左右，髋脱位时明显增大，可达30以上。,Perkin象限和髋臼指数,3、CE角：即中心边缘角（centeredgeangle），股骨头中心点与YY线的垂线和髋臼外缘与股骨头中心点连线所形成的夹角，正常值20。可检测髋臼与股骨头相对的位置，对髋臼发育不良或半脱位有价值。4、Shenton线：闭孔上缘弧线与股骨颈内侧弧线的连线，正常时相连在一个抛物线上，脱位时此连线消失。,CE角及Shenton线（虚线）,5、Sharp角：两泪点的连线和泪点与髋臼外缘连线所形成的夹角，正常男性3244.5，女性34.547.5。它不是诊断髋脱位的一项指标，而是随访判定髋臼发育情况的指标，用于检测Y型软骨闭合后髋臼发育状况。,Sharp角,6、臼头指数（acefabularheadindex，AHI）：股骨头内缘到髋臼外缘的距离（A），比股骨头最大横径（B），AHI=A/B100，正常范围8485。用于检查髋臼对股骨头的覆盖情况。,7、前倾角：前倾角增大是髋关节脱位的重要病理改变，为股骨旋转截骨术提供有效依据。摄X线髋关节正侧片测量颈干角的余角，即股骨干轴线延长线与股骨颈轴线的夹角（角）。摄髋、膝各屈曲90呈外展外旋位，大腿外侧与X线机台接触的髋关节侧位片，所形成的上述夹角为角。然后根据Ogata设计的角、角与前倾角关系的换算表求出前倾角大小。,Ogata股骨颈前倾角换算表,第六章B型超声检查,小于6月龄患儿最容易通过超声检查作出形态学评估，超声还能提供髋关节稳定性的动态观察。髋关节超声形态学4型：型正常，不需要随诊；型发育不成熟或轻微异常；型半脱位；型脱位。对于接受Pavlik吊带治疗的婴儿，可追踪髋关节的发育情况，减少拍片次数，并早期发现失败病例。超声检查的特异性和敏感性较差，可能造成对正常髋的过度治疗。,第七章诊断与鉴别诊断,一、高危婴儿为早期发现本病，提出DDH的高危婴儿，应详细检查，提高诊断率：1、臀位产婴儿；2、具有家族史；3、具有某些先天性疾病，如，马蹄那翻足，斜颈；4、持续性皮纹不对称5、关节及韧带过度松弛。,二、确诊要点1、新生儿仔细检查肢体的长短和Ortolani试验，阳性即可确诊。2、开始行走不难诊断。3、常规X线片、B超可协助诊断。三、鉴别诊断1、先天性髋内翻：步态跛行，患肢短缩，屈髋自如，外展受限，Allis征阳性，Trendelenburg征阳性。X线颈干角明显变小，股骨颈近股骨头内下方有一三角形骨块，大转子高位。,2、病理性髋脱位：新生儿或婴儿期发生髋部感染的历史，X线见股骨头骨骺缺如。3、麻痹性脱位：明显肌肉萎缩，肌力降低，尤其是臀肌肌力减弱，X线示半脱位。4、痉挛性髋脱位：有早产窒息史，上神经元损伤表现。5、多发性关节挛缩症合并髋关节脱位：畸形性型髋关节脱位，为双侧。,第八章治疗,影响DDH治疗效果的主要因素是年龄和局部的病理变化程度。一、新生儿组（出生6月龄）,1、Taylor和Clarke曾研究报道发育性髋关节发育不良大约有5.1新生儿需要治疗。为预测治疗结果，决定患儿是否适宜采用连衣挽具等支具自动复位治疗，Brien等描述了X线片的上、内间隙，前者为股骨干骺端中央与Y线之间的距离；后者为股骨干骺端内缘和同水平的骨盆侧壁之间的距离。他们通过53例67髋患儿的测量得出结论，当上间隙6月较多，一般达6.7。,二、婴儿组（618月龄）1、病理和临床特点：这一年龄段来就诊的患儿，在负重作用下，股骨头向外上方移位，关节囊被拉长，髂腰肌腱压在髋臼前方（可能阻挡股骨头复入真臼），盂唇肥大，园韧带肥厚拉长且前侧缩窄，股骨头变小，伴后内侧扁平，髋外翻，股骨颈前倾角增大，髋臼明显变浅。患儿通常有肢体短缩，被动外展活动受限，Galeazzi征阳性。行走时出现臀肌失效步态（Trendelenburg步态）。X线主要表现为股骨头骨骺骨化延迟，股骨头向外上方移位，发育不良的浅髋臼。,2、标准治疗方案：充分的术前牵引内收肌切断闭合复位关节造影“安全区”内固定。“安全区”的概念由Ramsey等提出，以确定髋内收和外展的范围。从外展、外旋90起逐渐内收至发生脱位的角度，为安全范围，在此区间股骨头保持复入髋臼的位置，一个宽的安全区（最小20，最好45）最为理想，而窄的安全区则意给予味着不稳定或不可接受的复位。尽管非侵袭性方法实现成功复位，特别有助于降低股骨头缺血性坏死的发生率，然而手法复位强调一次复位的原则，切忌反复整复，所以一次复位未成功，原则上需切开复位。,3、术前牵引的得与失：关于DDH患儿是否需要治疗前牵引、皮牵引还是骨牵引、家庭牵引抑或住院牵引、牵引的重量、牵引的方向、牵引的时间长短，中外有关专家都有自己的经验及研究。北美儿童矫形外科学会的调查显示95的专家主张使用牵引，而Goleman和Kahler认为只要不用强力复位，不论切开还是闭合复位，牵引与否对于股骨头缺血性坏死的发生率无相关性。,即使牵引对于预防股骨头缺血性坏死作用不大，但对能配合治疗的儿童和受到良好教育的父母，在家中皮牵引，既能让患儿生活在家庭环境里，又节约了住院时间和费用。牵引尤其是骨牵引不适宜需要股骨短缩的年长儿童，因为牵引和股骨短缩的目的都是将向外上方移位的股骨头牵拉到髋臼或髋臼以下水平，以得到轻柔髋关节复位的目的。,4、关节造影术的作用：DDH患儿髋臼内可能有软组织填充，X线不能提供所需髋关节的全部信息，关节造影对于手法复位后不稳定或股骨头不能中心复位时特别适用。目前逐渐由MRI替代。（1）确定是否存在轻度的发育不良；（2）确定是否有股骨头半脱位或脱位；（3）确定是否可手法复位或手法复位可获成功；（4）确定髋臼内软组织结构在多大程度上阻碍股骨头完全复位；（5）确定盂唇的状态和位置；（6）确定髋臼和股骨头在治疗期间是否正常发育。,决定闭合复位预后的最重要因素是初期复位的质量，获得优良或充分复位的髋关节，疗效理想或可普遍接受的概率94，复位质量下降，治疗时间也将延长。因此Race等认为可接受的复位标准是内侧造影剂染色池7mm，并能在髋关节外展“安全区”之内保持复位。5、CT、MRI能对髋关节的病理变化作出科学的判断，并能估计复位能否成功。圆韧带粗大不仅造成半脱位，也是引起股骨头缺血性坏死的重要病理因素，,6、影响复位的因素：股骨头与髋臼同心是髋臼三角软骨与股骨头骨骺发育的基本条件。随着CT、MRI的普及使用，可以对髋关节的病理变化做出科学的判断，对复位能否成功作出较为准确的判断。（1）髂腰肌横过关节囊的前方，可使股骨头与髋臼分离，然后关节囊发生粘连，形成葫芦状关节囊或形成鼓状覆盖髋臼口，阻挡复位。（2）盂唇过大，阻塞了髋臼，影响复位。（3）头臼不相称，以髋臼过小过浅为主。,7、石膏固定：传统的蛙式位是最稳定的，但由于内收肌、腘绳肌、股四头肌处于紧张状态，不利于股骨头的血液供应，健侧亦可能发生缺血性坏死。Salter所倡导的“人类位”（humanposition），髋关节外展、外旋75，屈曲95，在维持髋关节稳定的同时明显降低股骨头缺血性坏死的危险性。关节运动能有效促进髋关节的发育，所以石膏固定23月，一般不超过6月，然后仍改用支具固定。,髋人类位石膏,髋人字石膏,8、切开复位：（1）对闭合复位失败者，切开复位能够去除妨碍复位的软组织结构，实现股骨头中心性复位。切开复位的选择主要是根据病理改变而不完全是患儿年龄。（2）手术入路前侧入路，解剖层次较多，显露比较充分，易于处理前外侧病变，同时可做骨盆截骨；前内侧入路，于耻骨肌和股血管神经束间隙显露髋关节前方，不能做外侧结构的分离和截骨；内侧入路，操作简便，有损伤旋股内动、静脉的危险，股骨头缺血性坏死率较高。,（3）紧缩缝合关节囊，尽可能将T型切开关节囊的外侧瓣与最内侧关节囊缝合，以消除假臼部位任何多余的关节囊，沿髋臼上缘缝合缝合T型瓣的顶部。（4）术后812周拆除石膏，定期复查X线观察股骨头和髋臼的发育，随诊至患儿骨骼发育成孰。,（5）单一开放性复位术后，附加手术的选择标准，Zadeh等通过切开复位患儿的稳定性评估认为髋关节稳定于中立位-不需要截骨；髋关节稳定于屈曲外展位-髂骨截骨；髋关节稳定于内旋外展位-股骨近端旋转内翻截骨；“双径”髋臼伴前外侧缺损-Pembeton截骨。以此标准，满意率可达86%，7%需要进一步的措施来治疗持续的发育异常,9、畸胎型脱位（一个特殊的问题）：出生之前即发生，解剖变形明显，难以治疗。通常合并多发性关节挛缩症、NarSen综合症、脊髓脊膜膨出和畸形性侏儒。髋臼较小伴有倾斜或扁平的顶壁，园韧带肥厚，股骨头大小不一并伴有内侧扁平，髋关节僵硬。闭合复位无效，必须切开复位。多数学者认为对单侧患儿手术方法要比双侧更复杂，因为双侧患儿需充分考虑是否有独立行走的潜在可能。,10、并发症：股骨头缺血性坏死是治疗婴幼儿髋关节脱位最严重的并发症，发生率10。其潜在并发症包括股骨头变形、髋臼发育不良、股骨头向外侧半脱位、大粗隆过度生长、肢体不等长等等，而骨关节炎是常见的晚期并发症。,三、幼儿组（1836月龄）1、病理和临床特点：由于股骨-骨盆不稳定，出现会阴部增宽，患肢短缩和下段脊柱前凸增加，一般股骨头和髋臼均有明显的畸形。2、手术方式选择：（1）年龄较小患儿，股骨近端内翻截骨；（2）只累及髋臼，骨盆截骨术改变髋臼方向；（3）如果髋臼和股骨头均有异常，骨盆和股骨截骨术。,3、股骨截骨术：当髋关节未获得满意发育、髋臼的生长潜力消失而股骨头已置于发育不良髋臼的中央时，需同时做骨盆截骨术。关于髋臼停止发育的年龄存在不同意见，一般认为年龄18月髋关节脱位或半脱位已经复位者，或者联合切开复位，而且Y形软骨仍柔韧可起铰链作用的髋关节发育不良。,术式优劣不用内固定，减少手术损伤；髋臼的轻度旋转换取较大的疗效；难度较大，受到Y形软骨可活动性的限制；Y形软骨作为铰链可能引起骨骺早闭，改变了髋臼的形状和容积，头臼相容较差，髋臼需要进一步塑形。,手术要点充分显露髂骨前中1/3的内外板。采用窄弧形骨刀，首先从髂前下棘稍上方开始截断髂骨外板，继之向后与关节囊平行，在关节囊上方1cm呈弧形做髂骨外板截骨，直视截骨部位，止于插入坐骨大切迹内板状拉钩的前方。当截骨向远端继续不能直视时，需将骨刀尖充分向下接近Y型软骨髂骨坐骨支的中点，避免进入后方的坐骨切迹，再打进1.5cm。髋臼在截骨后的移位方向，通过髂骨内板后侧骨皮质的截骨位置控制。用宽骨刀向下方撬起截骨远端，至少分离23cm。髋臼顶部应向下充分旋转，使髋臼指数在X线片上嵌楔形骨块，使髋臼顶壁固定在矫正的位置上。,（3）游离髋臼截骨术：包括Steel三处截骨或转盘式髋臼截骨。Steel所展开的三处截骨，其坐骨、耻骨和髋臼上方的髂骨均被截断，使髋臼一段骨骼游离。重新确定髋臼方向，再用植骨块和克氏针固定而获得稳定。手术目标是为不能用其他截骨治疗的年长儿童的髋关节脱位和半脱位，建立一个在解剖学上更稳定的髋关节，改变髋臼方向，使关节面相互匹配，实现无痛，有一定范围的活动，Trendelenburg步态消失。,手术要点术前必须行骨牵引，使股骨头降低到髋臼水平或其下方，或者做股骨短缩截骨。手术分步进行，坐骨支截断方向从后外侧起，与矢状面保持45。显露距耻骨结节内侧1cm一段耻骨上支，从前外向后内侧。与矢状面保持15，截断耻骨上支。夹住髂前下棘，将髋臼向前外旋转，完全覆盖股骨头。,（4）Chiari截骨术：一种间置关节囊的髋臼成形术，用以矫正股骨头的外侧移位。适应于当股骨头不能中心复位、髋关节半脱位出现早期骨关节炎、年龄在46岁以上、Perthes病或DDH治疗后股骨头缺血坏死，其他方法不能重建的情况，通过骨盆截骨远端的内移，相对加深