特发性血小板减少性紫癜ppt课件

特发性血小板减少性紫癜,1,概念,特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）：是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）：复杂的多种机制参与的获得性自身免疫性疾病。,2,ITP国际工作组报告ITP命名,免疫性血小板减少症(immunethrombocytopenia,ITP)“immune(免疫性)”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用“idiopathic(特发性)”“purpura(紫癜)”一词认为不合适，因为许多患者仅有血小板减少，并无出血体征将ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类,3,ITP国际工作组报告ITP病因分类,原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少(血小板数小于100109/L)为特征。原发性ITP的诊断仍然是一种排除性诊断。继发性ITP：是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性ITP时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性）。,4,流行病学,为临床上最常见的一种血小板减少性疾病，发病率约5-10/10万人男女发病率相近，育龄期妇女发病率较高,5,主要内容,病因与发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗,6,病因与发病机制,血小板过度破坏：患者血浆输入健康人可致血小板一过性减少50%-70%患者血浆、血小板表面可检测到血小板膜特异性抗体抗体致敏的血小板被过度吞噬破坏细胞毒T细胞直接破坏血小板巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足：自身抗体致巨核细胞受损、受抑CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡,7,临床表现,成人ITP起病隐袭皮肤粘膜出血：皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，重者可见血疱及血肿形成鼻出血，牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见损伤及注射部位渗血不止或瘀斑,8,内脏出血：呕血、黑粪、咯血、尿血、月经过多等颅内出血可致剧烈头痛，意识障碍，为本病致死的主要原因其他：乏力：出血量过大可出现程度不等的贫血、血压降低、甚至失血性休克,临床表现,9,10,实验室检查,血小板：血小板计数血小板平均体积出血时间血小板功能白细胞：正常红细胞：少数可贫血,11,实验室检查,骨髓象巨核细胞计数增加或正常巨核细胞发育成熟障碍体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加有血小板形成的巨核细胞显著减少10109/L，无出血,观察,紧急治疗,Plt50109/L,Plt10109/L,无出血,严重出血或出血风险,观察,一线治疗,Plt30109/L无出血,Plt30109/L，有出血,ITP,观察,诊断再评估骨髓、MAIPA,二线治疗,Plt30109/L，有出血,非常规治疗：Cyclophosphamide（环磷酰胺）Campath-1HCombinationchemotherapy（联合化疗）Dapsone（氨苯砜）Mycophenolatemofetil（霉酚酸酯）HSCT（干细胞移植）,Plt30109/L，有出血,28,ITP的疗效判断,完全反应(CR)：治疗后血小板数100109/L且没有出血。有效(R)：治疗后血小板数30109/L并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血。