儿科学-泌尿系统疾病.ppt

泌尿系统疾病,儿科学-泌尿系统疾病,一、小儿泌尿系统解剖生理特点,儿科学-泌尿系统疾病,肾单位,肾小体,肾小球,肾小囊,壁层,脏层囊腔,肾小管,近端肾小管,曲部（近曲小管）,直部（降支厚壁部）,细段,降支薄壁段,升支薄壁段,远端肾小管,直部（升支厚壁段）,曲部（远曲小管）,儿科学-泌尿系统疾病,（一）肾脏1、解剖特点2、生理特点（二）肾盂和输尿管（三）膀胱（四）尿道二、小儿排尿及尿液特点（一）排尿次数:93%新生儿生后24小时内、99%在生后48小时内排尿。生后一周内45次/日；一周后突增至2025次日；一岁时1516次日；至学龄前及学龄期次日,儿科学-泌尿系统疾病,（二）每日尿量正常小儿每日排尿量为：400+（年龄1）100ml/d无尿：3050ml/d少尿：婴幼儿200ml/d学龄前儿300ml/d学龄儿400ml/d（三）尿的性质：,儿科学-泌尿系统疾病,1、尿色：新生儿生后头几天为棕红色沉淀（尿酸盐结晶）；婴幼儿为淡黄色2、尿酸碱度：为3、尿渗透压和尿比重（1.0031.030）4、尿蛋白:定性阴性，定量=0.1/每平米天5、尿沉渣检查（红细胞3/HP;白细胞5/HP;一般无管型）及Addis计数（蛋白50mg;红细胞50万；白细胞0.05/kg/d2、低蛋白血症：血浆白蛋白5.72mmol/L4、不同程度水肿,凹陷性水肿。以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。,儿科学-泌尿系统疾病,二、肾病的分类及分型原发性肾病（90%）继发性肾病原发性肾病的分型：1、临床分型1)单纯性肾病：具有三高一低,儿科学-泌尿系统疾病,2）肾炎性肾病：（1）血尿：RBC10个/HP,10个/HP高脂血症氮质血症，除外循环量不足高血压，除外激素影响持续性低补体血症,临床诊断,儿科学-泌尿系统疾病,六、并发症1、感染:呼吸道感染、皮肤、泌尿系2、电解质紊乱（Na、K、Ca）和低血容量休克3、血栓形成：肾静脉血栓4、肾上腺危象：长期激素治疗突然停药5、肾小管功能障碍；肾性糖尿、氨基酸尿、低血磷性佝偻病和酸中毒等。6.急性肾衰竭,临床并发症,免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,感染,临床并发症,体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐,低血容量和休克,原因,临床并发症,血液高凝状态和血栓形成,儿科学-泌尿系统疾病,七、治疗,儿科学-泌尿系统疾病,（一）一般疗法：激素治疗中补充维生素D400u/d及适量钙，利尿后补钾。1休息2饮食：活动期限盐，12g/d。限蛋白质，1.52g/kg/d。3利尿：水肿严重、少尿4防治感染,儿科学-泌尿系统疾病,（二）激素疗法1、短程疗法2、中长程疗法3、激素疗效判定,儿科学泌尿系统疾病,（二）激素治疗1、中长疗程：Prednison2mg/kg/日，最大量60mg/d，分三次口服共四周，若四周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周开始减量，改2mg/kg隔日早餐后顿服，继续用4周，以后每24周减总量2.55mg,直至停药。疗程6个月（中疗程）。,儿科学泌尿系统疾病,如果开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继续服至尿蛋白转阴后2周，一般不超过8周。以后再改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继续用4周，以后每24周减量一次，直至停药，疗程9个月（长程疗法）。,儿科学泌尿系统疾病,2、短程疗法：Prednison2mg/kg/日，最大量60mg/d，分三次口服共四周，4周后不论转阴否，均改为强的松1.5mg/kg隔日晨顿服，共4周，全疗程共8周，然后骤然停药。易复发，国内少用,儿科学泌尿系统疾病,副作用（1）代谢紊乱：柯兴貌、伤口不愈合、高血糖、高血压、骨质疏松（2）溃疡、欣快、失眠、股骨头坏死、高凝（3）易感染或诱发结核（4）戒断综合征,儿科学-泌尿系统疾病,（三）免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢素A等。适用：频复发,耐药,激素依赖,严重副作用。环磷酰胺冲击：1012mg/kg.d连用两天。水化、每两周一疗程,儿科学-泌尿系统疾病,（四）抗凝及纤溶药物疗法：肝素、尿激酶、潘生丁（510mg/kg/d分3次饭后口服，6月为1疗程）等（五）免疫调节剂：左旋米唑2.5mg/kg隔日服6月。（六）血管紧张素转换酶抑制剂：卡托普利适用于有高血压,#复发或反复的治疗1、延长激素治疗时间或调整剂量或更换剂型（如地塞米松、阿赛松）,儿科学-泌尿系统疾病,2、免疫抑制剂：（1）CTX22.5mg/kg/d分三次口服或每晨顿服。疗程812周，总量不超过200mg/kg。或CTX冲击疗法：1012mg/kg/d加GS100200ml，静点12h，连续2天为1疗程，2周1疗程。,儿科学-泌尿系统疾病,副作用：（1）胃肠道反应（2）12周血常规WBC4109/L3109/L停药（3）脱发（4）出血性膀胱炎停药（5）总剂量300mg/kg性腺损害或诱发肿瘤或肺纤维化。,儿科学-泌尿系统疾病,（2）苯丁酸氮芥：0.2mg/kg/日分三次口服连服8周。3、免疫调节剂：左旋咪唑：2.5mg/kg隔日口服，疗程6个月。,儿科学-泌尿系统疾病,#皮质激素耐药治疗1、继续诱导缓解：（1）延长泼尼松诱导期,儿科学-泌尿系统疾病,（2）甲基泼尼松龙冲击疗法，1530mg/kg每日或隔日1次，3次为一疗程。(肾活检基础上)（3）CTX口服或冲击治疗，0.50.75g/m2每月1次连用68次。,儿科学-泌尿系统疾病,先天性肾病综合征出生时或出生后半年内出现水肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症，芬兰型：常染色体隐性遗传，