听力学习班ppt课件

新生儿听力筛查及聋儿规范化管理培训班学习汇报,1,正常声音传输通路,2,听力与听觉,听力：指人耳对声音的感知能力，是先天的听觉：是指人有意识地听取声音信号，对接收到的声音进行综合分析、理解记忆的能力，是通过后天学习获得的没有听力就不可能有听觉能力,3,言语与语言,言语是人类进行思想交流、传递信息的手段。如通过语言、肢体、文字图片等.语言是以语音、字形为物质外壳，以词汇为构建材料，以语法为结构规律构成的体系。是人类心理交流的重要工具。1.简单说：语言是“话”，言语是“说”2.语言源于言语，语言存在于言语之中；言语依赖于语言来表达和理解。,4,1.言语产生的过程十分复杂，只有在听觉功能、构音器官功能正常，言语中枢及其传导径路发育健全的条件下，言语的发育方能完善。2.幼儿语言发育的关键时期在6岁前。因此早期发现听力障碍在预防聋哑和语言发育障碍中有举足轻重的作用3.小儿的听觉言语发育过程是连续的，但也表现为一定的阶段特点。,5,小儿的听觉言语发育与评价,03月听觉：婴儿刚出生时对声音还不十分敏感，但对大声可有惊跳反应，关注熟悉人的声音，会用微笑来接受大人对他的说话，母亲的声音比生人的声音更容易接受言语：无意识交流阶段，发出饥饿、生气、疼痛的叫喊或哭叫，2个月后能发出和谐的喉音和咿呀发音，对大人的言语能发出“呜呜”声,6,47个月听觉：逐渐能辨别妈妈的声音，表现出对熟悉声音有感知的能力，对不同的（友好的生气的）语调作出不同的反应。言语：有意识交流阶段，大声发笑，能喃喃发出单音调音节，7个月时能发出“爸爸”“妈妈”等复音（叠音）,7,812个月听觉：逐渐能听懂熟悉的话，对名字和“不”做出反应，听到名字会转头，辨别日常生活中常用的词。言语：准确地运用妈妈、爸爸两词，模仿新的声音，主动与别人进行简单地语言交流,8,12岁听觉：能按听到的语言做出反应，能听懂简单的指令，如问“鼻子”“眼睛”等，会用手指做出反应。言语：开始语言的学习，能说出几个词和自己的名字，会说23个字构成的句子，能用句子表达自己的意思。,9,25岁听觉：能遵循指令，但指令需简短言语：能说出有意义的词汇和短语，会说短歌谣、数数，能唱歌，开始认识字。5岁以上，逐步发展完整的语言能力，通过语法结构和语义建立语言学体系，发展阅读和书写技能等。,10,产生言语的条件,听力发音器官：口腔、呼吸道、神经、肌肉认知能力交流的环境语言的理解适当的行为口腔运动功能,11,聪听力障碍智力落后发育障碍言语障碍环境剥夺,12,听力障碍是影响言语发育的主要原因听力在言语活动中起反馈监督的作用-发音的准确性-协调构音器官的相互活动-保障语音的流畅性和准确性,13,新生儿听力筛查,目的：早期发现有听力障碍的儿童，并能给予及时干预，减少对语言发育和其它神经发育的影响。早发现-早诊断-早治疗,14,听力筛查是一项系统化工程筛（筛选）-查（诊断）-干预（康复）-跟踪随访-质量评估需要围产学科、儿童保健学科、听力学科、耳鼻咽喉学科、儿科、心理学科、社会学科、教育学科和应用电子工程学科等多学科的合作,15,听力障碍是全球最大且持续增长的感觉器官疾病，听力残疾以占全球人口的5.3%，2013年3月WHO数据显示有3.6亿，91%为老年人。患有听力残疾，不但影响个人和家庭，而且加重社会负担。在我国，一个聋哑儿一生对社会带来的经济负担不低于3050万元，主要用于特殊教育和各项生活救济。,16,听力障碍是常见的出生缺陷。国外研究表明，正常新生儿中，双侧听力障碍的发病率在0.1%-0.3%，其中，重度至极重度听力障碍的发病率约为0.1%。国内目前缺乏完整的流行病学资料，现有研究结果与之相仿。,17,新生儿听力筛查流程,1.初筛：所以正常出生新生儿均应在出生4872小时或者出院前1天完成初筛。筛查方法：耳声发射、自动听性脑干诱发电位,18,2.复筛：所有初筛未通过者和未进行初筛者均应行复筛，时间为出生后42天。新生儿重症监护病房（NICU)婴儿出院前进行自动听性脑干反应（AABR)筛查，未通过者直接转至听力障碍诊治机构。筛查方法：耳声发射、自动听性脑干诱发电位,19,耳声发射,OAE是一种产生于耳蜗外毛细胞的音频能量，经听骨链、鼓膜逆行传导到外耳道。1978年Kemp首先报道，证明了耳蜗内主动机制的存在，为临床听力学检查提供了新的检查手段。分类：按有无刺激分为SOAE和EOAEEOAE又分为TEOAE、DPOAE、SFOAE、EEOAE,20,OAE临床应用特性,客观测试耳蜗功能无创伤快速、准确反映外毛细胞稳定、重复性对侧噪声刺激可抑制OAE,21,OAE临床应用,新生儿听力筛查诊断蜗后病变：听力下降，OAE正常者提示蜗后病变内耳功能检查药物治疗监控耳鸣的检查听觉过敏：橄榄耳蜗束功能,22,听性脑干反应（ABR）,ABR是指听觉系统听到声刺激产生兴奋并随电位变化，反应的是神经冲动从听神经远端经过脑干向中枢的传导过程。接受刺激10ms内产生57波，其中I、III、V波最明显，V波诊断听阈最重要。在诊断蜗后病变中具有重要意义：如OAE通过，而ABR不通过，提示听神经病。,23,耳聋基因筛查,聋病基因的常规检测包括：1.线粒体12SrRNA基因2.GJB2基因3.SLC26A4基因这三种基因突变引起的耳聋约占整个遗传性聋的80%。,24,1.线粒体12SrRNA基因线粒体12SrRNA基因突变与氨基糖甙类药物引起的药物性耳聋关系密切。检测结果可以避免“一针致聋”，也可指导携带线粒体A1555G基因突变但未发病的母系家族中亲属用药。,25,2.GJB2基因GJB2基因和先天性聋有密切关系，是最常见的基因缺陷。此类患儿的听神经、听觉传导通路及听觉语言中枢基本是正常的，进行人工耳蜗植入可以获得良好效果。,26,3.SLC26A4基因与大前庭水管综合征有关。大前庭水管综合征是一种常染色体隐性遗传疾病，表现为内耳发育畸形。此类患者应尽量避免头部外伤。,27,基因筛查的必要性,迟发性听力减退患儿发现增多遗传性耳聋基因学研究的快速进展、突破国内外新生儿听力筛查广泛开展、实施经验的积累早诊断、早干预、早康复工作的需要,28,基因筛查的主要方法,在妊娠约712周，进行羊绒毛膜取样，从而提取胎儿的DNA，进行耳聋基因检测在妊娠约1422周，可以在超声引导下行羊膜腔穿刺羊水取样，进行胎儿DNA检测在妊娠约2237周时，可以在超声引导下，行脐带穿刺脐带血取样，进行胎儿DNA检测,29,基因诊断的益处,耳聋基因诊断为治疗提高帮助GJB2基因突变先天性耳聋患儿，进行人工耳蜗植入线粒体A1555G基因突变患者，避免使用氨基糖甙类耳毒性药物,30,基因诊断的益处,提前采取干预措施SCL26A4基因突变患儿建议避免外伤对有生育耳聋患儿风险的夫妇提供优生优育指导,31,复筛仍未通过者应当在出生后3个月内转诊至省级卫生行政部门指定的听力障碍诊治机构接受进一步诊断。具有听力损失高危因素的新生儿，即使通过听力筛查仍应当在3年内每年至少随访1次，在随访中怀疑有听力损失时，应当及时到听力障碍诊治机构就诊。,32,母亲妊娠期和婴儿出生时常见的与儿童听力损失有关的高危因素,家族中有听力损失病史患有与听力损失相关的疾病（如脑膜炎、麻疹）先天性颅面畸形，包括耳廓和耳道畸形等早产儿出生体重轻（少于1500g)出生后严重黄疸患有听力损失有关的综合症（如唐氏综合症）出生后使用呼吸机超过10天低APGAR评分,33,妊娠期疾病脑积水高胆红素血症先天性感染（TORCH）耳毒性用药史，包括（但不仅限于）：使用氨基糖甙类药物多个疗程或与利尿剂联合使用，母亲滥用药物和酒精机械通气大于等于10天（如持续肺高压）,34,3.诊断：复筛阳性的患儿由听力检测机构进行耳鼻咽喉科检查及声导抗、耳声发射、听性脑干诱发电位检测、行为测听及相关检查，并进行医学和影像学评估，一般在6月龄做出诊断。,35,4.康复干预：是指采取医学、教育、社会、工程等康复手段，充分发挥助听、学语设备的作用，开展科学的康复训练，以减轻耳聋给聋儿造成听觉、言语障碍及其他不良影响，使其能听、能说，与他人能进行正常的交流，达到回归主流社会的目的。早期干预是聋儿康复中提高康复效果的一条重要原则。,36,干预措施：（1）病因治疗：传导性聋感音性聋,37,（2）选配助听器：对有残余部分听力（轻重度听力障碍)患儿选配合适的助听器。选配助听器的好坏，不在于品牌，取决于验配师听力损失在4170dB的中度或中重度传导性聋患者佩戴助听器受益最大,38,（3）人工耳蜗植入对重度和极重度感音神经性耳聋患儿在佩戴助听器无效后，条件允许下，行人工