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1,骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病(MD/MPD)慢性粒-单细胞白血病,MD/MPD概述MD/MPD分类CMML定义及分型CMML临床特点CMML形态学CMML免疫表型及细胞遗传学CMML诊断标准病例分析,2,MD/MPD特点,同时具有“有效造血”与“病态造血”的特征;“有效造血”:一系或多系髓细胞骨髓增生极度活跃而表现为外周血细胞相应的增加;“病态造血”:一系或多系无效增殖,表现为外周血细胞相应的减少;外周血与骨髓中原始细胞:20%;肝脾肿大;有明确MPD病史发展为发育异常或无效造血不归入MD/MPD,3,MD/MPD分类,慢性粒单细胞白血病(CMML)不典型慢性粒细胞白血病(aCML)幼年型粒单细胞白血病(JMML)骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病不能分类型(MD-MPD,U),4,CMML定义,造血干细胞克隆性疾病;同时具有MPD与MDS的特征;外周血持续性单核细胞增多,1109/L;无Ph染色体和BCR-ABL融合基因、PDGFRA或PDGFRB基因重排(排除嗜酸);外周血或骨髓原始细胞1109/L(一般25,可高达80),百分比10%;形态:一般成熟,可见异常单核细胞(即不成熟单核细胞,与原、幼单核相比,更密集的核染色质,核叶更扭曲折叠,胞浆偏灰色),原、幼单核比例20%;WBC正常或减少时,中性粒减少,病态粒较WBC增高时易见;早、中幼粒1109/L;2.无Ph染色体和BCR-ABL融合基因;3.外周血或骨髓中原始细胞1.010
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