肾病综合征原发性NS的病理类型及其临床特征ppt课件

,肾病综合征,肾内科,1,NS诊断标准（三多一少）：蛋白尿大于3.5g/d；血浆白蛋白低于30g/L；水肿；血脂升高。其中两项为诊断所必需。,2,NS的病因原发性：微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病等。继发性：过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病等。,3,原发性NS的病理类型及其临床特征（一）微小病变型肾病光镜下肾小球基本正常，免疫病理检查阴性，电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失。儿童高发，占儿童原发性NS的80%90%，成人发病率降低，但60岁后发病率又呈现一小高峰。仅15%左右患者伴有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退。90%病例对糖皮质激素治疗敏感，但复发率也高达60%。,4,（二）系膜增生性肾小球肾炎光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生；免疫病理检查可分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。电镜下在系膜区可见到电子致密物。我国发病率高，好发于青少年，多有前驱感染，多伴有血尿，对糖皮质激素及细胞毒药物治疗反应与其病理类型改变轻重有关。,5,（三）系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下常见系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，毛细血管袢呈“双轨征”；免疫病理检查常见IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积；电镜下系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。好发于青壮年，男性多于女性，几乎所有患者均伴有血尿，肾功能损害、高血压及贫血出现早，多数患者血清C3持续降低。,6,（四）膜性肾病光镜下可见肾小球弥漫性病变，有钉突形成；免疫病理示IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积；电镜下早期可见GMB上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛足突融化。好发于中老年，可有镜下血尿，极易发生血栓栓塞并发症；约1/3患者可自发缓解。,7,（五）局灶性节段性肾小球硬化光镜下可见病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化；免疫病理检查示IgM和C3呈团块状沉积；电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。好发于青少年男性，隐匿起病，多伴有血尿；对糖皮质激素治疗起效慢。,8,NS的并发症感染血栓、栓塞急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱,9,NS的鉴别诊断过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病,10,NS的治疗一般治疗：卧床休息、低盐低脂优质蛋白饮食（3g/d的盐，0.81.0g/（kgd）的蛋白质）对症治疗：利尿消肿、使用ACEI、ARB减少蛋白尿主要治疗：糖皮质激素、细胞毒药物、环孢素、麦考酚吗乙酯、他克莫司,11,糖皮质激素使用原则：起始足量：泼尼松1mg/（kgd）口服812周；缓慢减药：足量治疗后每23周减原用量的10%，当减至20mg/d时更加缓慢减量；长期维持：10mg/d维持半年左右。副作用：感染、药物性糖尿病、骨质疏松、股骨头无菌性缺血性坏死,12,细胞毒药物（环磷酰胺最常用）主要副作用：骨髓抑制、中毒性肝损害、性腺抑制、脱发、胃