颅脑和脊髓先天性畸形神经内科PPT课件.ppt

1,颅内肿瘤,2,第一节概述发病情况1、发病率为7-10/10万。2、恶性肿瘤占全身恶性肿瘤的1.5%，在各系统肿瘤中居第11位。3、年死亡率为1.79/10万。4、20-50岁常见,40岁高峰，男性略多于女性。5、幕上下之比2：16、胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤。,3,肿瘤病因无定论（1）遗传学因素（2）环境因素：物理因素化学因素生物因素（3）先天因素：胚胎组织残留,4,肿瘤组织病理学分类（1）神经上皮：胶质瘤、星型细胞瘤、少突胶质瘤、室管膜瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞（2）脑膜：脑膜瘤、脑膜肉瘤（3）脑神经：听神经瘤、三叉神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤（4）鞍区肿瘤：垂体腺瘤、颅咽管瘤（5）淋巴瘤及血液性肿瘤：（6）生殖细胞肿瘤：生殖细胞瘤、畸胎瘤（7）转移性肿瘤：（8）局部肿瘤的局限性扩张：颈静脉球瘤、软骨肉瘤（9）未分类肿瘤；,5,分类来源1、原发2、继发生物学行为1、良性2、恶性,6,发病部位,1、半球：胶质瘤、转移瘤2、蝶鞍（区）：垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤3、桥小脑角：神经鞘瘤、脑膜瘤4、小脑：星形细胞瘤、血管网织细胞瘤、蚓部髓母细胞瘤5、脑室：室管膜瘤6、镰旁、矢旁、嗅沟、斜坡等：脑膜瘤,7,临床表现,一、颅内压增高头痛呕吐视乳头水肿视力下降、黑朦、复视、头晕、猝倒、意识障碍,8,临床表现,二、定位症状：（1）刺激性症状疼痛和抽搐（2）破坏症状神经功能缺失，偏瘫、失语、感觉障碍（3）压破症状颅神经受累最早症状具有定位意义,9,临床表现,老年颅内肿瘤特点：（1）老年人颅内压增高症状出现晚或不明显（2）以幕上脑膜瘤和转移瘤多见,10,儿童发病情况1、颅内肿瘤在全身各系统肿瘤中占7%,仅次于血液病的发病率。2、45-70%位于幕下.3、后颅窝和中线肿瘤居多，髓母细胞瘤、颅咽管瘤、松果体瘤。4.幕上多为颅咽管瘤5.伴颅压高时掩盖定位体征,易误诊为胃肠道疾病.,11,不同部位肿瘤症状和体征,12,（一）大脑半球,1、精神症状-左额叶2、癫痫发作-颞、顶、额3、感觉障碍-顶叶4、运动障碍-运动区或内囊5、失语-左额、颞区6、视野损害-枕叶,13,（二）鞍区肿瘤,内分泌紊乱、视野改变1、视力视野改变2、眼底-视神经原法萎缩3、内分泌紊乱,14,（三）松果体区肿瘤,1、儿童-性早熟2、压迫导水管-颅高压3、压迫四叠体-上视困难4、压迫中脑-意识障碍,15,（四）颅后窝肿瘤,1、小脑半球肿瘤-眼震、患肢协调动作障碍2、小脑蚓部-步态不稳、站立不稳、脑积水3、桥小脑角肿瘤-、尾组颅神经障碍,16,术前评估肿瘤鉴别诊断脑脓肿脑结核瘤脑寄生虫病慢性硬膜下血肿脑血管病良性颅内压增高部位与周围关系性质及生物学特性,17,颅内肿瘤的诊断,有无肿瘤定位定性病史体检辅助检查,18,X线平片：垂体瘤听神经瘤颅咽管瘤一定意义,19,CT：应用广、无创、价镰，分辨颅内不同组织对X线吸收细微差别，辨别出白质、灰质、脑室诊断肿瘤征象：密度对比：等密度高密度低密度脑室、脑池、中线移位,20,MRI,MRI的优点1）属非损伤性检查。2）可以任意进行冠状位，矢状位等断面的横扫。对脑干部肿瘤及萎缩，脊髓空洞症，小脑扁桃体疝等效果优异。3）几乎没有骨、空气所致的伪影，垂体部、后颅窝的影像非常清晰。4）不用造影剂就可获得血管形态及血流的资料以及肿瘤与血管的关系。5）在一定程度上可区别血肿的时期有助于鉴别肿瘤与血肿。6）可诊断多发性硬化症，脱髓鞘疾病，皮质下动脉硬化性脑病，一些代谢性及变性疾病。,21,MRI的缺点1）检查所需时间较长，且必须制动210分钟。不稳定的外伤不适合。2）对骨破坏和钙化病灶诊断较差，必须同时使用CT3）对急性出血，特别是蛛网膜下腔出血诊断困难。4）T2加权像高信号为非特异性，在肿瘤、卒中、脓肿及脱髓鞘病变均可显示高信号。5）放入动脉瘤夹、外科用金属的患者，情绪不稳或封闭恐惧症的患者无法检查。,22,正电子发射断层扫描（PET）6磷酸葡萄糖标记肿瘤恶性程度高代谢率高测定肿瘤恶性度,23,脑电图半球凸面肿瘤具有一定价值脑电诱发电位1视觉诱发电位：视觉通路上病变2脑干听觉诱发电位：桥小脑角、脑干病变3体感诱发电位：脑功能,24,治疗,25,1、内科治疗：（1）降颅压（2）抗癫痫,26,2、手术治疗（1）肿瘤切除：全切、次全切（98%）大部分切除（90%）、部分切除、活检（2）内减压手术：切除非功能区脑组织（3）外减压手术：去骨瓣（4）脑脊液分流：三脑室后部肿瘤,27,3、放射治疗,28,放射治疗适应症1、病人全身情况差，不能手术2、颅内肿瘤位于功能区深部，不宜手术3、对射线敏感肿瘤：生殖细胞瘤、淋巴瘤4、恶性肿瘤术后：胶质瘤5、良性肿瘤难以彻底切除：垂体瘤、颅咽管瘤,29,放射治疗方法：1、内照射：同位素植入瘤腔或瘤床2、外照射：普通外照射,30,r刀或x刀放射治疗射线能聚焦在2.0-3.0cm范围，对组织产生局灶径大的杀伤作用，周围无明显损伤。适应症1、AVM小型2、定向毁损神经核团3、小于2.0-3.0cm肿瘤,31,4、化学治疗药物选择：1、透过血脑屏障对中枢神经元低毒性，作用时间长2、脂溶性，小分子非离子化的药物3、转移癌符合1、2符合原发癌化疗要求,32,常用化疗药物BCNUCCNU化疗药副作用：1、颅内压增高2、卒中3、骨髓抑制,33,基因药物治疗,突变补偿、分子化疗、基因免疫调节自杀基因、免疫基因、反义基因、抑癌基因等Tk/GCVEc-CD/5-FuV2V-tk/oraMEc-gpt/6-TX细胞色素P450/CTX,34,第二节常见颅内肿瘤特点,35,（一）神经上皮组织肿瘤胶质瘤=神经细胞+胶质细胞星形细胞瘤少肢胶质细胞瘤髓母细胞瘤室管膜瘤多形性胶质母细胞瘤,36,星形细胞瘤,占神经上皮肿瘤:21.-51.6%部位：大脑半球额叶,颞叶,顶叶,枕叶年龄：中青年,高峰31-40岁,男:女=3:2界限：不清（清楚）生长方式：浸润生长恶性程度：低度恶性I,II,III,IV治疗方式：手术+放疗+化疗预后：5年生存率30%,37,临床表现,星形细胞瘤生长缓慢,平均病史2-3年,10年颅压高占位效应+CSF循环梗阻癫痫,1/3为首发症状额叶,胼胝体,对侧额叶:精神障碍,表情淡漠,情感异常,记忆力减退,性格改变,对事物不关心,38,诊断,低级别MRI:长T1,T2瘤周水肿轻,不增强CT:非强化低密度灶,分界清楚,有或无占位高级别强化,略高或混杂,伴囊肿,钙化,出血,形态不规则,分界不清,占位效应和水肿明显,39,治疗,大脑半球:延长病人高质量生存时间为目标,不增加神经功能损伤,尽量切除肿瘤小脑:完整切除有望根治,40,疗效判定,显效病灶消失有效缩小50%以上微效缩小25-50%无变化缩小25%以下恶化增大超过25%或有新病灶,41,复发与再手术,肿瘤复发:手术部位及其周围2cm重新发现肿瘤,术后3天复查增强CT,MRI记录肿瘤切除程度,对判断复发重要.再手术:全身状态好,手术6个月以上,42,预后,40岁以下低级别,全切生存期延长丘脑和脑室,直径5cm,疗效差高级别治疗困难,预后差,90%确诊2年内死亡,43,成胶质母细胞瘤,占神经上皮肿瘤:22.3%部位：半球最常见年龄：成人30-50岁,男女2-3:1界限：不清生长方式：浸润恶性程度：未分化癌，高度恶性治疗方式：手术+放疗+化疗预后：平均生存812个月,44,少突胶质细胞瘤,占神经上皮肿瘤:3-12%30-40岁,男女=2:1多见于大脑半球白质,额叶最多见生长缓慢，病程长2-3年,31年常有钙化30-70%定性重要分界较清手术治疗，术后放疗+化疗预后较好,45,室管膜瘤,占神经上皮肿瘤:5-6%部位：脑室、脊髓中央管年龄：儿童、青少年界限：不清（尚清）生长方式：浸润生长，种植转移恶性程度：低度恶性治疗方式：手术+放疗+化疗预后：差5年生存率41%,儿童30%,46,髓母细胞瘤,部位：小脑蚓部梗阻脑积水和共济障碍年龄：10岁以前,男女=2:1界限：不清生长方式：浸润生长恶性程度：未分化癌，高度恶性，种植转移治疗方式：手术+放疗+化疗预后：5年生存率50%,47,48,49,50,51,（二）听神经瘤,神经鞘瘤，源于颅神经良性肿瘤约占颅内肿瘤的8-10%位于桥小脑角40以下是否NF2,52,听神经瘤临床表现,1、神经性耳聋伴耳鸣，前庭功能障碍2、可累及面神经、三叉神经，周围性面瘫，痛温觉减退3、同侧小脑症状：眼震、闭目难立、醉汉步态、共济失调4、尾组颅神经症状5、颅内压增高,53,听神经瘤分级,I级:1-10mm内听道II级:11-20mm内听道脑池III级:21-30mm脑干IV级:31mm压迫脑干,54,55,（三）脑膜瘤,占颅内原发肿瘤:14.9-19.0%部位：矢旁、凸面、蝶嵴、鞍结节、嗅沟、后颅窝年龄：45岁高峰男女=1:1.8界限：清楚，有包膜，可侵犯颅骨生长方式：膨胀性生长治疗方式：手术（病变硬膜+颅骨全切除）预后：良好,56,57,58,59,60,（四）原发中枢神经系统淋巴瘤,占颅内原发肿瘤:0.85-2%肿瘤多位于幕上额叶、大脑深部和脑室周围出现精神症状、癫痫和肢体障碍中央灰质或胼胝体区均匀一致的增强病灶放疗敏感,.,61,（五）生殖细胞肿瘤,包括生殖细胞瘤、胚胎性癌、内胚窦瘤、绒毛膜上皮癌、畸胎瘤和混合性肿瘤多位于中线部位、松果体区及鞍上区易经脑脊液传播出现相应部位的临床表现影像血表现多样治疗：手术+放疗+化疗,62,（六）上皮样囊肿和皮样囊肿,良性肿瘤上皮样囊肿好发CPA，鳞状上皮构成皮样囊肿好发中线，皮肤附属器官毛发和皮脂腺CT：底密度但高于脑脊液，不被强化，无脑水肿。MRI：T1不均匀低信号，T2高信号治疗：手术全切，予后良好。,63,（七）蝶胺区肿瘤,垂体腺瘤颅咽管瘤脑膜瘤,64,垂体瘤,临床分型,小型：1cm,蝶鞍内大型：1cm,3cm,65,病理分类根据染色：嫌色性、嗜酸性、嗜硷性、混合分泌功能：催乳素（PRL）生长激素（GH）促肾上腺皮质激素（ACTH）混合瘤,66,垂体瘤临床表现,局部压迫表现1、头痛2、视力、视野：视神经、视交叉受压3、视乳头改变：萎缩4、压迫临近组织症状：向上下丘脑,67,垂体瘤临床表现,内分泌功能障碍1、泌乳素瘤：闭经-泌乳-不孕2、生长素瘤：成人-肢端肥大症儿童-巨人症3、促肾上腺皮质激素腺瘤：Cushing病：向心性肥胖蛋白代谢障碍，电解质紊乱，高血压，糖尿病,68,垂体瘤治疗,1、手术：经鼻蝶窦手术、经额手术2、放疗：3、-刀：视神经距肿瘤4mm,69,70,颅咽管瘤,占颅内肿瘤:2.5-4%先天性肿瘤，5-10岁多见位于鞍上区，向第三脑室生长，钙化:85%压迫视交叉阻塞脑脊液循环通路-脑积水,71,颅咽管瘤病理,镜下：瘤细胞由磷状上皮式柱状上皮组成，有的排列成牙釉质器官样结构。大体：肿瘤多为半囊半实，深褐色液体，内含胆固醇结晶，瘤壁有钙化。,72,临床表现：1、视力视野障碍：视力下降，视野缺损2、内分泌功能障碍：肥胖，尿崩，发育迟缓，性功能障碍治疗：早期-显微外科全切除,73,74,（八）脊索瘤,源于胚胎残留结构脊索组织，浸润性缓慢生长良性起